代娟麗 聶荔

門診患者常常會因為下肢無力足下垂就診,病因較多,常見的比如腓總神經(jīng)麻痹、L5神經(jīng)根損害、坐骨神經(jīng)損害、前角細(xì)胞損害、肌病等。通常通過病史、體檢、影像學(xué)檢查、神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖檢查能明確診斷［1］。但是,也有其他原因?qū)е碌淖阆麓?比如中樞性原因?qū)е碌淖阆麓馆^為罕見。作者在臨床工作中遇到1例患者以孤立性足下垂為主要表現(xiàn),在經(jīng)過相關(guān)檢查(神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定、肌電圖、MRI 及病理學(xué)檢查)確診為矢狀竇旁腦膜瘤。此類病因引起的孤立性足下垂較為罕見,需引起同行重視,現(xiàn)將該患者的相關(guān)檢查及結(jié)果報告如下。

1 病例資料

患者,43 歲,女,因無明顯誘因出現(xiàn)左下肢不能背伸1 年余就診,無明顯肢體麻木,無惡心嘔吐,無大小便失禁,無頭痛抽搐,無明顯外傷史,曾多次就診,行腰椎MRI 檢查未見明顯異常。癥狀進(jìn)行性加重,查體：神情語利,對答清楚,雙側(cè)瞳孔等大等圓,無口角歪斜,左側(cè)踇背伸肌力3 級,其余肢體肌力正常,肌張力正常,病理征陰性。

行肌電圖檢查：雙側(cè)腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)支配肌神經(jīng)肌肉復(fù)合動作電位(CMAP)波幅正常,運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MNCV)正常,雙側(cè)腓淺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)感覺神經(jīng)誘發(fā)電位(SNAP)波幅及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(SNCV)正常。針極肌電圖提示：左下肢部分肌募集減弱。見圖1。

圖1 神經(jīng)傳導(dǎo)檢查

患者此前腰椎影像學(xué)、神經(jīng)電生理檢查不太支持常見的周圍神經(jīng)損害或神經(jīng)根損害,但是患者下肢主動募集反應(yīng)減弱,需排除中樞性的原因,雖然不存在明顯的上運動神經(jīng)元損害的癥狀和體征,建議患者進(jìn)一步檢查?；颊呗爮慕ㄗh,行頭顱MRI 檢查：右側(cè)額頂部大腦鐮旁見類圓形腫塊影,大小為5.1 cm×3.1 cm×3.8 cm,以寬基底與大腦鐮相貼,T1WI 略呈低信號、T2WI 呈稍高信號,其內(nèi)信號均勻。灶周輕度水腫,局部腦組織受壓,中線結(jié)構(gòu)向?qū)?cè)移位。余腦實質(zhì)結(jié)構(gòu)及信號未見異常。提示右側(cè)額頂部大腦鐮旁腦膜瘤。見圖2。

圖2 MRI 檢查

入神經(jīng)外科手術(shù)治療,病理報告提示：(右側(cè)額頂部腦膜瘤)腫瘤切除標(biāo)本,腦膜上皮細(xì)胞型腦膜瘤,組織學(xué)分級為WHO Ⅰ級,送檢腫瘤最大徑約40 mm；腫瘤細(xì)胞彌漫性分布,部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞呈上皮樣,排列呈漩渦狀、分葉狀,瘤細(xì)胞大小一致,核卵圓形、染色質(zhì)稀薄、部分核內(nèi)見空泡,未見壞死,未見明顯核分裂像。為明確腫瘤性質(zhì),用1 號蠟塊做免疫組織化學(xué)染色,一抗用福州邁新公司產(chǎn)品、二抗用Ventana 公司產(chǎn)品并用Ventana 自動免疫組織化學(xué)染色儀染色,結(jié)果如下：上皮膜抗原(EMA)弱陽性、孕激素受體(PR)局灶陽性、角蛋白(CK)未見表達(dá)、B 淋巴細(xì)胞瘤-2 基因(Bcl-2)陰性,膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)陰性,CD34陰性,Ki-67 約8%的腫瘤細(xì)胞陽性,免疫組化支持腦膜瘤。見圖3。

圖3 病理資料

2 文獻(xiàn)檢索

在中國知網(wǎng)智能檢索腦膜瘤與足下垂,未發(fā)現(xiàn)病例報道；檢索腦膜瘤與下肢無力,發(fā)現(xiàn)朱建國等［2］報道以右下肢輕度無力為主要表現(xiàn)的巨大腦膜瘤延誤診斷1例。而在PubMed 數(shù)據(jù)庫中,通過檢索foot drop and parasagittal meningioma 及瀏覽摘要,發(fā)現(xiàn)8 篇文獻(xiàn)是比較相關(guān)的［3-10］。然后作者通過相關(guān)的文獻(xiàn)閱讀行進(jìn)討論。

3 討論

單側(cè)下肢無力,需考慮到肌肉病變、周圍神經(jīng)病變(腓總神經(jīng)損害或坐骨神經(jīng)損害),神經(jīng)根或叢的損害,這些都是較常見的情況［1］,可根據(jù)病史、體檢、神經(jīng)電生理檢查、腰椎影像學(xué)檢查從而做出相應(yīng)的診斷,具體鑒別要點見表1。

表1 不同病因?qū)е孪轮珶o力的鑒別要點

中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可導(dǎo)致下肢活動障礙,尤其是緩慢進(jìn)展的病例,如足下垂(大腦半球運動區(qū)皮質(zhì)的占位性病變,脫髓鞘病變,脊髓病變等),有時候可能會被臨床醫(yī)生忽略,或者除非這些這些情況下伴隨著其他相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及陽性體征［3］。目前國內(nèi)外報道均較少。Westhout 等［4］報道了1例最初表現(xiàn)為單側(cè)足下垂的矢狀竇旁腦膜瘤病例,并提出引起足下垂的中樞性病變常位于錐體束密集的部位；Bili? 等［3］總結(jié)了18例中樞病變導(dǎo)致孤立性足下垂的病案,發(fā)現(xiàn)其中 7例為腦膜瘤,且病變部位基本位于大腦矢狀區(qū)。眾所周知,下肢的初級運動皮層位于大腦半球的背內(nèi)側(cè)表面,矢狀區(qū)病變導(dǎo)致足下垂是由于病變影響了背內(nèi)側(cè)控制腳踝和足趾運動的初級運動皮層［5,6］。Nguyen 等［7］報道了2例由于矢狀竇旁腦膜瘤導(dǎo)致足下垂但是診斷延遲,延遲診斷的原因是由于患者未出現(xiàn)上運動神經(jīng)元損害的癥狀和體征,同時對于神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖檢查中出現(xiàn)的F 波消失和募集反應(yīng)減弱解讀有誤。

腦膜瘤約占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1/3,主要發(fā)生于老年人,以女性為主。大多數(shù)腦膜瘤的病因尚不清楚。不過,有一個明確的關(guān)聯(lián)是與先前的輻射暴露有關(guān),潛伏期可達(dá)30 年。腦膜瘤可發(fā)生于硬腦膜的任何部位,最常見于顱骨和硬腦膜(大腦鐮、小腦幕、靜脈竇)［8］。其他不太常見的位置包括視神經(jīng)鞘和脈絡(luò)從,約10%發(fā)生在脊柱,極少部分發(fā)生在硬膜外的腦膜瘤。腦膜瘤往往生長極為緩慢,往往沒有癥狀,有時在神經(jīng)影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。腦膜瘤的癥狀取決于腫塊的位置和腫瘤發(fā)生的時間［9,10］。不同部位的腦膜瘤可出現(xiàn)四肢無力的特征性模式。生長于大腦鐮旁的矢狀竇腦膜瘤壓迫運動區(qū),在沒有脊髓病變的情況下可出現(xiàn)雙下肢無力。枕骨大孔區(qū)腦膜瘤可引起同側(cè)上肢輕度進(jìn)行性無力,然后是下肢無力,隨后是對側(cè)下肢和上肢無力,可能會誤診為多發(fā)性硬化。脊柱腦膜瘤常表現(xiàn)為進(jìn)行性下肢無力和麻木。矢狀竇旁腦膜瘤最常見的臨床癥狀是癲癇,發(fā)生率高達(dá)46.3%,其后依次為運動或感覺神經(jīng)功能障礙(38.8%),頭痛(12.2%),精神癥狀(10.2%)［9］。隨 著CT 及MRI 在臨床上的應(yīng)用,大部分的矢狀竇旁腦膜瘤可以得到早期的確診。典型的CT 表現(xiàn)為矢狀竇旁邊界清晰的等密度或輕微高密度影。MRI 表現(xiàn)為T1 像等信號或低信號。T2 像等信號或高信號影。增加MRI 可見腫瘤明顯強化［8］。本例患者的下肢無力也與右側(cè)額頂部大腦鐮旁腦膜瘤有關(guān),并通過影像學(xué)及術(shù)后病理學(xué)檢查證實。顱內(nèi)原因引起的單側(cè)足下垂非常少見,診斷的不確定性原因之一可能就是沒有上運動神經(jīng)元損害的跡象,尤其是疾病早期,其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征不明顯時,需引起同仁們重視,避免錯過手術(shù)時機。在臨床上,一般需要進(jìn)行影像學(xué)檢查、神經(jīng)電生理檢查等進(jìn)行進(jìn)一步排除和確診［3,10-15］。本例患者最初懷疑是否是周圍神經(jīng)損害,是否是腰椎間盤突出導(dǎo)致神經(jīng)根損害等進(jìn)行了相關(guān)的影像學(xué)檢查,在進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查時發(fā)現(xiàn)患者的無力與下運動神經(jīng)元損害不相干,從而建議患者進(jìn)行頭顱影像學(xué)檢查而進(jìn)一步確診的,值得臨床和電生理工作者重視。尤其是對于肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)檢查結(jié)果的解讀,需要臨床醫(yī)生和神經(jīng)電生理醫(yī)生的多溝通,從而做出準(zhǔn)確的判斷,避免延誤患者的診斷和治療。