張晉松 盧鳳艷 劉 博 馬夢(mèng)澤 喬 娜

曲靖市第一人民醫(yī)院皮膚科，云南曲靖，655000

臨床資料患者，女，47歲。因“全身環(huán)狀紅斑伴下肢疼痛4天”就診。4天前患者無(wú)明顯誘因雙側(cè)腿部皮膚散在對(duì)稱丘疹，呈現(xiàn)離心性擴(kuò)大，成環(huán)狀，不斷有新發(fā)皮疹，形成同心圓，向外擴(kuò)展，疼痛、皮疹逐步播散至四肢、軀干，面部未累及，部分消退后留有色素沉著。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診(具體治療不詳)，4天來(lái)皮損進(jìn)行性加重，即到我院急診科就診。既往體健，無(wú)相關(guān)腫瘤及免疫系統(tǒng)病史。

體格檢查：生命體征平穩(wěn)，內(nèi)科系統(tǒng)查體無(wú)特殊異常體征。皮膚科查體：軀干及四肢皮膚見(jiàn)泛發(fā)環(huán)狀、回狀紅斑，邊緣寬約1～2cm，環(huán)狀邊緣隆起，呈鮮紅色和紫紅色，壓之不褪色，內(nèi)附鱗屑，局部見(jiàn)環(huán)狀色素沉著(圖1)。

圖1 1a:腹部回狀紅斑，腹部皮損已大部分消退;1b:背部回狀紅斑大部分消退，伴有色素沉著;1c:雙上肢環(huán)狀、回狀紅斑;1d、1e:雙側(cè)下肢環(huán)狀、回狀紅斑

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：紅細(xì)胞沉降率測(cè)定(儀器法):血沉96.00(mm/h)。血細(xì)胞分析:白細(xì)胞數(shù)11.4×109/L；中性粒細(xì)胞百分比76.9%；淋巴細(xì)胞百分比17.3%；女性腫瘤標(biāo)志物全套13項(xiàng)(核醫(yī)學(xué))、類風(fēng)濕因子、抗鏈球菌溶血素“O”實(shí)驗(yàn)，抗核抗體測(cè)定(ANA)均回報(bào)未見(jiàn)明顯異常。真菌熒光染色鏡檢(1個(gè)部位):真菌熒光染色鏡檢腿部：真菌陽(yáng)性。乳腺檢查(含腋窩淋巴結(jié))-超聲報(bào)告單右側(cè)乳腺內(nèi)低回聲結(jié)節(jié)(BIRADS：III類)。雙側(cè)乳腺內(nèi)多個(gè)囊性結(jié)節(jié)(BIRADS：II類)。胸部CT報(bào)告單示：(1)右肺中葉鈣化灶；(2)右側(cè)附件區(qū)囊腫；(3)肝膽胰脾腎、子宮CT掃描未見(jiàn)明顯異常。雙下肢血管檢查-超聲報(bào)告：(1)雙下肢原發(fā)性深靜脈瓣膜功能不全(左側(cè)重度，右側(cè)輕度)；(2)左側(cè)小腿肌間靜脈擴(kuò)張聲像。皮膚組織病理：網(wǎng)藍(lán)狀角化，表皮大致正常，真皮淺層血管附屬器周圍見(jiàn)大量紅細(xì)胞外溢，中等量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)核塵，部分血管壁可見(jiàn)血管纖維素樣壞死(圖2)。

圖2 2a～2b：網(wǎng)藍(lán)狀角化，表皮大致正常，真皮淺層血管附屬器周圍見(jiàn)大量紅細(xì)胞外溢，中等量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)核塵，部分血管壁可見(jiàn)血管纖維素樣壞死(HE，2a：×200;2b：×400)

診斷：匍行性回狀紅斑。治療：口服抗組胺藥物、抗生素，外用糖皮質(zhì)激素乳膏等治療2周后皮疹大部分消退，部分遺留色素沉著。

討論匍行性回狀紅斑系機(jī)體對(duì)腫瘤組織的一種過(guò)敏反應(yīng)，病因不明。被認(rèn)為是一種專性副腫瘤性皮膚綜合征。臨床表現(xiàn)：皮疹好發(fā)于軀干四肢、有劇烈瘙癢，起初為小丘疹，離心性擴(kuò)大，成環(huán)狀，環(huán)中央不斷有新疹發(fā)生，形成同心圓，向外擴(kuò)展，相互連接構(gòu)成水紋狀、腦回狀、圖案狀等奇異形態(tài)。預(yù)后取決于合并腫瘤的狀態(tài)，多數(shù)病例惡性腫瘤去除后，皮膚組織癥狀很快好轉(zhuǎn)或消失[1]。匍行性回狀紅斑發(fā)病確切機(jī)制仍有爭(zhēng)議，但懷疑是惡性腫瘤引發(fā)的免疫反應(yīng)，需建議患者進(jìn)行癌癥篩查等檢查[2]。本病需與下列疾病鑒別:離心性環(huán)狀紅斑,本病為一種原因不明慢性反復(fù)發(fā)作的環(huán)狀紅斑性疾病，起初為淡紅色扁平丘疹，離心性擴(kuò)大，本病可自行緩解，預(yù)后良好。慢性游走性紅斑，為萊姆病的皮膚表現(xiàn)，有蜱蟲(chóng)叮咬史，初起位于叮咬部位，紅斑發(fā)展緩慢，可在組織病理中發(fā)現(xiàn)螺旋體病原。風(fēng)濕環(huán)狀紅斑,為風(fēng)濕熱皮膚病表現(xiàn)之一，紅斑游走性和多發(fā)性，變化較快，常在數(shù)小時(shí)或2～3天內(nèi)消失，紅斑無(wú)鱗屑。組織病理中炎細(xì)胞為多形性，有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及其他風(fēng)濕熱臨床癥狀[3]。

本例患者皮膚組織病理的表現(xiàn)基本符合白細(xì)胞碎裂性血管炎，該病是皮膚科常見(jiàn)的血管炎，是一組原發(fā)于皮膚血管壁及其周圍炎癥變化的疾?。粌和俺扇司衫奂?，以青年女性多見(jiàn)。本病的病因?yàn)槎喾N致敏因素導(dǎo)致與免疫復(fù)合物沉積相關(guān)的III型變態(tài)反應(yīng)，病程長(zhǎng)，易反復(fù)，皮損特點(diǎn)為多形性，可有紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)樣皮疹、水皰、紫癜、結(jié)節(jié)或潰瘍等，并以某種損害為主，呈對(duì)稱分布，下垂部位如小腿多發(fā)，常伴乏力、發(fā)熱、疼痛，關(guān)節(jié)或胃腸道，嚴(yán)重可有神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀，腎、肺、脾、關(guān)節(jié)等均可受累。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞一般無(wú)明顯變化，有時(shí)可增高，急性發(fā)疹時(shí)有血小板暫時(shí)性降低，伴有血沉增快，血清總補(bǔ)體可降低。本病為自限性皮膚病，治療僅有皮損時(shí)，可用支持治療，可選用抗組胺藥，非甾體類抗炎藥等一般治療。如有系統(tǒng)累及或有潰瘍的病例，可選用糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑，氨苯砜等藥物[4，5]。

本例患者不明原因出現(xiàn)大小不一的環(huán)狀、同心圓狀及多環(huán)形紅斑，部分呈木紋狀外觀，呈逐步消退趨勢(shì)，出院2個(gè)月后復(fù)診，見(jiàn)皮疹完全消退；臨床診斷符合匍行性回狀紅斑，該例患者雖然腫瘤標(biāo)志物無(wú)明顯異常，由于未能行相關(guān)胃腸鏡檢查，PETCT檢查及骨髓穿刺檢查(患者自行拒絕相關(guān)檢查)，不能排除實(shí)體腫瘤存在風(fēng)險(xiǎn)，故建議其定期我科門診復(fù)診，長(zhǎng)期隨訪觀察。