黃文鵬，楊一凌，李莉明，韓懿靜，高劍波

(1.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，2.超聲醫(yī)學(xué)科，河南 鄭州 450052)

患兒男，2歲，腹痛10 h，無嘔吐等伴隨癥狀；2周前因反復(fù)腸套疊接受6次水壓或空氣灌腸復(fù)位治療。無其他既往史及家族史。查體：發(fā)育正常，精神欠佳，輕度脫水貌，腹部稍膨隆，左中腹似觸及一臘腸樣包塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度可，壓痛明顯，腸鳴音4次/分。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白104.80 g/L，降鈣素原0.07 ng/ml，C反應(yīng)蛋白0.01 mg/L。腹部超聲：于右中腹小腸腸管內(nèi)探及1.9 cm×1.7 cm×2.1 cm包塊，內(nèi)見“同心圓征”及“套筒征”(圖1A)，CDFI示包塊內(nèi)血流信號(hào)豐富；腸系膜見多個(gè)淋巴結(jié)回聲，較大者1.1 cm×0.4 cm；考慮腸套疊。行超聲引導(dǎo)下水壓灌腸復(fù)位。次日復(fù)查超聲，于右中腹小腸腸管內(nèi)見4.0 cm×1.8 cm×2.3 cm包塊，其內(nèi)可見“同心圓征”及“套筒征”(圖1B)，且層次結(jié)構(gòu)紊亂，呈不均勻低回聲；CDFI示腸壁及包塊內(nèi)點(diǎn)線狀動(dòng)、靜脈血流信號(hào)(圖1C)；考慮腸套疊及小腸占位。于全麻下行腹腔鏡下腹腔探查+腸套疊復(fù)位+腸腫物切除+腸系膜淋巴結(jié)活檢，術(shù)中見距回盲部約80 cm處復(fù)雜型腸套疊，以手法復(fù)位成功；套疊處中段回腸腸腔內(nèi)見1.0 cm×0.8 cm灰黃、質(zhì)軟腫物，包膜完整，活動(dòng)度好，有蒂與腸壁相連，予以完整切除。術(shù)后病理：鏡下見不同時(shí)期脂肪細(xì)胞和條索狀纖維組織分隔，內(nèi)有叢狀毛細(xì)血管，未見異常核分裂象(圖1D)；病理診斷：(中段回腸)黏膜下脂肪母細(xì)胞瘤(lipoblastoma， LB)，腸系膜淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。隨訪26個(gè)月，未見腫瘤及腸套疊復(fù)發(fā)。

圖1 小腸脂肪母細(xì)胞瘤 A.術(shù)前腹部超聲聲像圖； B、C.術(shù)后腹部超聲聲像圖(B)及CDFI(C)； D.病理圖(HE，×100)

討論LB是起源于胚胎白色脂肪組織細(xì)胞異常增生的良性間充質(zhì)腫瘤，由脂肪母細(xì)胞和成熟脂肪細(xì)胞組成，含原始間胚葉細(xì)胞，葉間可見纖維組織分隔；見于3歲以下嬰幼兒四肢和軀干，表現(xiàn)為無痛性皮下軟組織腫塊。LB分為局限型和彌漫型，前者常見，多呈單發(fā)病灶位于皮下淺表部位，邊界清楚；后者多見于體內(nèi)深部脂肪間隙，向周圍組織浸潤性生長，可多發(fā)，邊界不清，有復(fù)發(fā)傾向。本例彌漫型LB病灶位于小腸，臨床表現(xiàn)為反復(fù)腸套疊。聲像圖中LB多表現(xiàn)為邊界清楚的皮下實(shí)性中高回聲腫塊，可單發(fā)或多發(fā)，形態(tài)規(guī)則，可呈分葉狀或團(tuán)塊狀，部分見包膜，內(nèi)部可伴稍高回聲，含較多黏液時(shí)可呈不均勻低回聲；50%以上見Ⅰ級(jí)或Ⅱ級(jí)血流信號(hào)。本病需與脂肪瘤、黏液脂肪肉瘤等相鑒別。確診依靠病理學(xué)檢查。