陶文靜，卜 銳，劉小艷，陸健斐，馮文雯

(昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，云南 昆明 650101)

患者女，24歲，體檢超聲發(fā)現(xiàn)肝臟占位10天；既往體健。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查均未見(jiàn)明顯異常。腹部超聲：肝右前葉下段探及約7.4 cm×6.0 cm實(shí)性含部分液性不均質(zhì)回聲占位，邊界尚清(圖1A)，CDFI示其內(nèi)血流信號(hào)較豐富(圖1B)。超聲造影(contrast-enhanced ultrasound， CEUS)：經(jīng)肘靜脈團(tuán)注聲諾維后，病灶于肝動(dòng)脈期呈快速高增強(qiáng)(圖1C)，門(mén)靜脈期呈等增強(qiáng)(圖1D)，延遲期緩慢消退為稍低增強(qiáng)(圖1E)，邊界清晰，內(nèi)見(jiàn)多個(gè)小片狀無(wú)增強(qiáng)區(qū)。超聲提示：肝右前葉富血供占位，性質(zhì)待查。于全麻下行腹腔鏡肝右葉腫塊切除術(shù)。術(shù)后病理：大體標(biāo)本見(jiàn)6.0 cm×6.0 cm×4.5 cm肝臟腫瘤，包膜完整，切面實(shí)性，局部見(jiàn)囊性灶；光鏡下腫瘤細(xì)胞呈片狀、巢狀、腺管樣分布，可見(jiàn)片狀纖維基質(zhì)及血竇成分(圖1F)；免疫組織化學(xué)：Ki-67(10%+)，Glypican-3(-)，Hepa(-)，CK19(+)，CK7(+)，Villin(+)，CK20(-)，Syn(+)，CD56(+)，CgA(灶+)。病理診斷：(肝右前葉)經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(G2期)。臨床綜合診斷：(肝右前葉)肝原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(primary hepatic neuroendocrine neoplasm, PHNEN)。

圖1 肝原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 A、B.分別為腫瘤二維超聲聲像圖(箭示病灶)及CDFI； C～E.分別為肝動(dòng)脈期(13 s)、門(mén)靜脈期(1 min 9 s)及延遲期(6 min 18 s)肝臟CEUS圖； F.病理圖(HE，×100)

討論肝神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多為胃腸道、胰腺、肺及膽囊神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤轉(zhuǎn)移所致，PHNEN臨床少見(jiàn)。PHNEN多位于肝右葉，常單發(fā)；聲像圖多表現(xiàn)為類(lèi)圓形實(shí)性不均質(zhì)稍高回聲腫塊，邊界清，內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則無(wú)回聲區(qū)，周邊無(wú)低回聲暈，以動(dòng)脈供血為主。本例聲像圖表現(xiàn)符合典型PHNEN。肝神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤CEUS多呈“快進(jìn)快退”模式，但本例表現(xiàn)為“快進(jìn)慢退”，病灶在延遲期緩慢消退為稍低增強(qiáng)，原因可能與腫瘤細(xì)胞散在分布且異型性不明顯、腫瘤組織片狀纖維基質(zhì)及血竇成分致造影劑消退較慢有關(guān)。本病術(shù)前診斷難度較大，結(jié)合病史、CEUS、腫瘤標(biāo)記物及免疫組織化學(xué)有助于與原發(fā)性肝癌相鑒別。確診需依賴(lài)病理學(xué)檢查。