孫永康 狄廣福 凌生泉 張 欣 江曉春

1 病例資料

65 歲女性，因間斷性頭昏20 余年、加重1 個(gè)月入院。20余年前，無(wú)明顯誘因突發(fā)頭昏，間斷性發(fā)作，每次持續(xù)時(shí)間約半分鐘，發(fā)作時(shí)伴意識(shí)障礙，醒轉(zhuǎn)后感惡心，有嘔吐感，否認(rèn)四肢抽搐，無(wú)面部感覺障礙，無(wú)聽力障礙，無(wú)大小便失禁等，未予以重視；1 個(gè)月前，上述癥狀加重。頭顱CT 檢查示左側(cè)顳骨異常改變（圖1A）。頭顱MRI檢查示左側(cè)顳骨內(nèi)板異常信號(hào)影，考慮腫瘤性病變（圖1B）。入院體格檢查：神志清楚，精神一般，左側(cè)顳部局部膨出，按壓痛，可言語(yǔ)，對(duì)答流利，頸軟無(wú)抵抗，四肢遵囑活動(dòng)，肌力、肌張力正常，感覺功能檢查及自主神經(jīng)功能檢查均未見異常，生理反射存在，病理反射陰性。排除手術(shù)禁忌后，在全麻下行左側(cè)額顳部開顱顳骨病損切除術(shù)，取出病變顱骨組織（圖1C、1D），同時(shí)行顱骨成形術(shù)（圖1E）。術(shù)后病理證實(shí)為海綿狀血管瘤（圖1F）。術(shù)后癥狀消失，隨訪3個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 原發(fā)性顳骨海綿狀血管瘤手術(shù)前后影像及術(shù)中、術(shù)后病理表現(xiàn)

2 討論

顱骨血管瘤是一種罕見的良性腫瘤，通常為海綿狀血管瘤，約占所有骨性腫瘤的0.2%，可發(fā)生在顱骨的任何部位，以額骨和頂骨多見，顳骨和枕骨較少，腦膜中動(dòng)脈和顳淺動(dòng)脈為腫瘤提供主要的血液供應(yīng)。最常見的發(fā)病年齡段是40～70 歲，女性多見。該病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與組織細(xì)胞分化有關(guān)。

顱骨海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)多不典型，無(wú)特異性，可無(wú)臨床癥狀，也可表現(xiàn)為局限性壓迫癥狀，可發(fā)展為自發(fā)性疼痛或僅輕微頭痛。隨著病情的發(fā)展，到晚期可出現(xiàn)相應(yīng)的顱神經(jīng)損傷表現(xiàn)，如面神經(jīng)麻痹，聽力下降，耳鳴和間歇性眩暈等。該病的影像學(xué)表現(xiàn)通常為單發(fā)腫塊，呈“日光放射征”改變，周邊骨質(zhì)強(qiáng)化。CT平掃時(shí)病變呈稍高密度影，骨窗可見病變?yōu)轭悎A形、邊緣規(guī)則的腫塊，大多向顱骨外板生長(zhǎng)，而顱骨內(nèi)板多完整，向顱內(nèi)生長(zhǎng)者較少見；MRI 掃描T1WI 可呈稍低或等信號(hào)，T2WI多呈不均勻稍高信號(hào)。

對(duì)于該病的治療，可采取局部刮除病變組織、放療等方式，但會(huì)增加出血及復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，還可導(dǎo)致局部惡化風(fēng)險(xiǎn)。目前，首選手術(shù)治療，為防止復(fù)發(fā)，應(yīng)行擴(kuò)大切除，將包括腫瘤在內(nèi)的被侵蝕的顱骨完整切除，同時(shí)給予一期顱骨成形術(shù)，不僅可解除占位效應(yīng)、緩解受壓的重要神經(jīng)，還可減少出血，恢復(fù)顱骨解剖結(jié)構(gòu)，保持面部外形的完整，并通過對(duì)切除的組織進(jìn)行病理檢查可獲得確診。

總之，顱骨海綿狀血管瘤是一種較為罕見的顱骨腫瘤，屬良性腫瘤，臨床表現(xiàn)多無(wú)特異性，影像學(xué)上通常表現(xiàn)為單發(fā)腫塊，呈“日光放射征”改變，周邊骨質(zhì)強(qiáng)化。治療上首選擴(kuò)大手術(shù)切除病變組織，同時(shí)行一期顱骨成形術(shù)。本病可復(fù)發(fā)，應(yīng)密切隨訪。