■李雪蓮 江油市人民醫(yī)院 主治醫(yī)師
過敏性紫癜是兒童時期最常見的血管炎之一,是一種毛細血管變態(tài)反應性疾病。該病通常發(fā)生在4~10歲的兒童群體中,目前的最小病例為6個月大的患兒。病變不僅作用于患者的皮膚,還會作用于胃腸道、關節(jié)、腎臟等臟器的細小動脈和毛細血管?;颊咴谄つw出現(xiàn)瘀點、瘀斑之前,很可能首先表現(xiàn)出腹痛、消化道黏膜出血、關節(jié)腫脹和腎炎等癥狀,容易被誤診。對于該病而言,及時就醫(yī)、正確診斷鑒別意義重大。
過敏性紫癜屬于自身免疫性疾病,有明顯的遺傳特性。該病的發(fā)病原因和機制至今未完全明確,可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關,發(fā)生機制是由于抗原與抗體結合形成免疫復合物在血管壁沉積,導致毛細血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥,使血管壁通透性增高,從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。
注釋1.抗原:指所有能誘導機體發(fā)生免疫應答的物質(zhì)。
注釋2.抗體:指機體由于抗原的刺激而產(chǎn)生的具有保護作用的蛋白質(zhì)。
紫癜是指患兒皮膚出現(xiàn)針頭至黃豆大小的瘀點、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹,壓之不退色。紫癜可融合成片,最后變?yōu)樽厣?,一?~2周內(nèi)消退,不留痕跡。青少年紫癜多發(fā)生于下肢,也可泛發(fā)于全身,嚴重者可出現(xiàn)水泡、糜爛、潰瘍,幼兒患者的臀部有可能出現(xiàn)紫癜。
35%~70%的患兒可出現(xiàn)非凹陷性頭皮、面部、手背或足背水腫。急性發(fā)作期的部分患兒有手臂、腓腸肌、足背、眼周、頭皮、會陰等神經(jīng)血管性水腫或壓痛。
鑒別方法:皮疹多發(fā)生在負重部位,好發(fā)于四肢伸側,尤其是雙下肢、踝關節(jié)周圍和臀部,對稱分布,成批出現(xiàn)。
30%~43%的患兒以關節(jié)痛或腹痛起病,可長達14天無皮疹,因此極易被誤診?;純憾啾憩F(xiàn)為陣發(fā)性臍周痛、絞痛,腹痛也可發(fā)生在腹部其他部位,可有壓痛,少見反跳痛,稱為腹型過敏性紫癜。患兒同時會發(fā)生嘔吐,約半數(shù)患兒大便潛血陽性,部分可有血便,甚至嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn),極易被誤診為外科急腹癥,甚至誤行手術治療。
鑒別方法:過敏性紫癜患兒的腹痛較為劇烈,但位置不固定,壓痛輕,除非出現(xiàn)腸穿孔,一般沒有腹肌緊張和反跳痛。
部分過敏性紫癜患兒表現(xiàn)為關節(jié)及關節(jié)周圍腫脹、疼痛、觸痛或關節(jié)炎,可同時伴有活動受限?;純旱南リP節(jié)、踝關節(jié)等最常受累,腕關節(jié)、肘關節(jié)、手指也有波及,稱為關節(jié)型過敏性紫癜。該病容易被家長誤認為是摔傷或扭傷所致的普通關節(jié)腫痛,就醫(yī)時易被誤診為風濕病。
鑒別方法:過敏性紫癜患兒在出現(xiàn)關節(jié)腫痛前一般無摔傷或扭傷史,常為不明原因的關節(jié)紅腫、疼痛。實驗室檢查提示有毛細血管脆性試驗陽性,血沉加快及C-反應蛋白陽性等具有診斷意義的異常變化,可幫助診斷。
約三分之一的過敏性紫癜患兒會發(fā)生腎炎,年齡越小發(fā)生的比例越高,臨床稱為腎型過敏性紫癜。病情輕重不等,輕者居多,重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。
鑒別方法:腎損傷一般出現(xiàn)于紫癜后2~4周,也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期,有肉眼可見的血尿或顯微鏡下血尿。
此外,過敏性紫癜患兒以急性發(fā)病居多,患兒一般有皮膚或藥物過敏史,多數(shù)患兒發(fā)病前1~3周有上呼吸道感染史,可有不規(guī)則低熱、乏力、頭痛等非特異性表現(xiàn)。
目前,過敏性紫癜尚無特效藥物。急性期患兒應臥床休息,調(diào)整飲食,同時積極明確發(fā)病原因,控制感染,補充維生素。藥物的主要作用是消除炎癥、緩解癥狀,常用藥物有抗組胺藥、抗血小板凝集藥、抗凝藥物、解熱鎮(zhèn)痛藥物、腎上腺皮質(zhì)激素等。
針對飲食導致的過敏性紫癜應當做好飲食護理工作。為患兒提供免蛋白、少渣、半流質(zhì)食物,避免加重消化道癥狀。嚴重腹痛或嘔吐患兒應暫時禁食,進行腸外營養(yǎng)治療。
單純性紫癜可使用維生素C、蘆丁、鈣劑等藥物?;純喊橛惺n麻疹或者神經(jīng)源性水腫時,常采用撲爾敏、左西替利嗪、氯雷他定等抗組胺藥物。近年來,西咪替丁等H2受體阻滯劑也應用在小兒過敏性紫癜,特別是腹型紫癜的治療。
針對纖維蛋白原、血小板沉積,血管內(nèi)的凝血反應等癥狀,可使用肝素、尿激酶等抗凝藥物治療,需同時監(jiān)測凝血實驗結果。
針對發(fā)熱、關節(jié)疼痛等癥狀,可使用芬必得、吲哚美辛等解熱鎮(zhèn)痛藥物治療。若患者出現(xiàn)腹痛、腸套疊等癥狀,可口服或者肌肉注射山莨菪堿,或者肌肉注射阿托品。對于明顯的感染癥狀,可給予抗生素治療。
對于關節(jié)型、腎型、腹型以及嚴重的皮膚損害型過敏性紫癜患兒,患兒合并嚴重的腎臟綜合征、急性腎炎、嚴重消化道疾病時,可口服潑尼松或靜脈滴注甲潑尼龍進行治療。
對于血漿中存在嚴重的大量免疫復合物的過敏性紫癜患兒,需對患兒實施血漿置換,以清除血液中的大量復合物,防止出現(xiàn)血漿阻塞。