宋曉涵，王麗君，于偉凡

本研究為回顧性研究，經(jīng)大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)，免除受試者知情同意，批準(zhǔn)文號：PJ-KS-KY-2022-89。

患者女，39歲，無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)眼球突出伴視力漸進性下降2 年，近半年眼球突出加重，視力下降明顯。?？茩z查：右眼無光感，右眼球突出眼眶約2.5 cm，眼瞼閉合不全，結(jié)膜充血水腫，暴露性角膜炎，晶狀體混濁。MRI檢查：右眼眶肌錐內(nèi)間隙約4 cm×3 cm×2 cm 的腫物，長軸與視神經(jīng)平行，形態(tài)欠規(guī)整，呈分葉狀，信號大部分較均勻，T1WI 呈等灰質(zhì)信號（圖1A），T2WI 呈稍高信號（圖1B），增強掃描腫瘤呈顯著強化（圖1C、1F、1G），其內(nèi)隱約可見視神經(jīng)（圖1C），輪廓模糊，擴散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging, DWI）呈高信號（圖1D），表觀擴散系數(shù)（apparent diffusion coefficient,ADC）值降低（圖1E），眼球后壁視神經(jīng)乳頭明顯增大，右側(cè)眼外肌受壓變扁、移位，上直肌局部與腫物緊密接觸、顯示不清（圖1G）。影像診斷：右側(cè)眼眶內(nèi)占位，視神經(jīng)及眼球均受累，考慮低度惡性腫瘤。

圖1 女，39歲，視神經(jīng)鞘非典型腦膜瘤。1A：橫軸位T1WI示右側(cè)眼球明顯突出，眶內(nèi)球后腫物呈分葉狀，信號較均勻，呈等灰質(zhì)信號；1B：橫軸位T2WI呈稍高信號；1C：橫軸位T1WI增強示病變明顯強化，稍欠均勻，其內(nèi)隱約可見視神經(jīng)（箭），輪廓模糊；1D：擴散加權(quán)成像（DWI）示腫瘤呈高信號；1E：表觀擴散系數(shù)(ADC)圖顯示ADC 值降低；1F：冠狀位增強示分葉狀腫物鄰近眼外肌受壓變扁；1G：矢狀位增強示腫瘤位于右眶肌錐內(nèi)間隙，上直肌局部與腫物分界不清（箭）；1H：病理圖（HE×400）可見橢圓形及短梭形腫瘤細胞，排列成片狀及束狀，局部可見同心圓狀旋渦結(jié)構(gòu)，細胞大小一致，胞漿嗜酸，可見核溝，核分裂象不易見，間質(zhì)血管增生明顯。Fig. 1 Female, 39-year-old patient with atypical meningioma of the optic nerve sheath. 1A: The right eyeball was obviously protruded on the transverse axial T1WI, and the retrobulbar mass in the orbit was lobulated with uniform iso-gray matter signal; 1B: It was slightly high signal on transverse T2WI; 1C: The transverse contrast enhanced axial T1WI showed that the lesion was significantly enhanced,slightly uneven.The optic nerve(arrow)was faintly visible in the lesion,and the contour was blurred; 1D: The tumor showed hyperintensity on diffusion weighted imaging (DWI); 1E: The apparent diffusion coefficient (ADC) map showed that the ADC value was decreased; 1F: Coronal contrast enhancement MRI showed that the extraocular muscles adjacent to the lobulated mass were compressed and flattened;1G:Sagittal contrast enhancement MRI showed that the tumor was located in the right intraconal space,and the local boundaries between the superior rectus muscle and the mass were unclear(arrow);1H:The pathological image(HE×400)showed oval and short spindle tumor cells arranged in sheets and bundles with concentric circular vortex structure locally.The cells were of the same size,the cytoplasms were eosinophilic,nuclear furrows were visible,mitotic phenomenons were not easily seen,and interstitial vascular hyperplasia was obvious.

手術(shù)和病理：術(shù)中見腫瘤位于眼眶內(nèi)，包繞視神經(jīng)生長，色乳白、質(zhì)韌、呈串珠樣改變、囊膜包裹。肉眼見腫瘤組織浸潤視神經(jīng)和鞏膜。鏡下見橢圓形及短梭形腫瘤細胞，排列成片狀及束狀，局部可見同心圓狀旋渦結(jié)構(gòu)，細胞大小一致，胞漿嗜酸，可見核溝，核分裂象不易見，間質(zhì)血管增生明顯（圖1H）。免疫組化：Caldesmon（+），CK（-），EMA（+），Ki-67（+10%），P53（野生型），PR（+），S-100（-），SMA（-），SOX-10（-）。病理診斷：非典型腦膜瘤，侵犯視神經(jīng)及眼球鞏膜。

討論非典型腦膜瘤在2021年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類歸屬于WHO 2 級，為介于良性腦膜瘤和惡性腦膜瘤的中間類型，侵襲性較強、預(yù)后差、術(shù)后易復(fù)發(fā)[1]。顱內(nèi)非典型腦膜瘤的發(fā)病率較低，僅占顱內(nèi)腦膜瘤總數(shù)的5%～7%[2-3]，而發(fā)生于眶內(nèi)視神經(jīng)鞘的非典型腦膜瘤則更加罕見，目前對視神經(jīng)鞘非典型腦膜瘤的報道僅見于兒童，多與2 型神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)[4-5]，而成人型未見相關(guān)報道。視神經(jīng)鞘腦膜瘤是起源于視神經(jīng)鞘蛛網(wǎng)膜細胞的腫瘤,一般認為其多發(fā)生于成年女性[6]，與性激素有關(guān)，本病例為39 歲女性，符合眶內(nèi)視神經(jīng)鞘腦膜瘤的好發(fā)人群。而據(jù)報道[7]顱內(nèi)非典型腦膜瘤多發(fā)生于男性，女性在非典型腦膜瘤人群中相對少見。視神經(jīng)鞘腦膜瘤在早期一般僅出現(xiàn)一側(cè)性視盤水腫，而晚期才出現(xiàn)典型癥狀（包括無痛漸進性視力喪失、視盤萎縮和視睫狀靜脈）[6]，患者多因視力下降為主訴就診，此時病程已達晚期。

在影像上，良性視神經(jīng)鞘腦膜瘤多呈等T1 等T2 信號，增強后視神經(jīng)周圍腫瘤強化明顯，中央視神經(jīng)不強化，出現(xiàn)典型的“雙軌征”。而非典型腦膜瘤由于生長不均衡，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，多呈分葉狀[7]，腫瘤惡性程度較高，侵襲性強，影像表現(xiàn)為腫瘤與鄰近正常組織分界不清。本例中腫瘤亦呈不規(guī)則分葉狀，MRI 平掃未見明確視神經(jīng)，增強掃描其內(nèi)隱約可見局部弱強化且變形移位的視神經(jīng)，未見典型的“雙軌征”，可能因為腫瘤具有一定侵襲性，視神經(jīng)受侵所致。手術(shù)亦證實視神經(jīng)被腫塊緊密包裹，無法徹底分離，病理學(xué)顯示其被腫瘤浸潤。本例上直肌與腫物之間界限不清，局部亦受到侵犯。視神經(jīng)鞘非典型腦膜瘤的DWI 呈高信號、ADC 值降低，與文獻報道相仿[5]。

眶內(nèi)視神經(jīng)鞘腦膜瘤需與以下疾病進行鑒別：（1）炎性假瘤,表現(xiàn)為眼環(huán)增厚、淚腺增大、眼外肌及視神經(jīng)增粗、眶內(nèi)腫塊等，易累及眶尖脂肪組織，增強掃描強化程度弱于腦膜瘤，且臨床上多有反復(fù)發(fā)作的炎癥病史[8]；（2）視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,多發(fā)于學(xué)齡前兒童，成人少見，部分與神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)，T1WI 呈低信號、T2WI 呈不均勻高信號，增強掃描呈中度強化，腫塊起自視神經(jīng)，與視神經(jīng)無分界，無“軌道征”，可同時累及眶內(nèi)段、管內(nèi)段視神經(jīng)和視交叉而表現(xiàn)為“啞鈴狀”[9]；（3）淋巴瘤,多發(fā)生在中老年女性，病灶邊界不清，呈分葉狀，可沿眼眶外上肌錐外間隙向眶內(nèi)浸潤性生長，呈“鑄型”生長或“光芒”樣改變，呈T1WI 低、T2WI 稍高信號，信號均勻，ADC 圖亦見擴散明顯受限[10]。（4）綠色瘤,又稱“粒細胞性肉瘤”，常見于10歲以下的急性粒細胞白血病患兒，男性多見，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)骨膜下和肌錐外間隙內(nèi)軟組織腫塊，T1WI和T2WI均呈較均勻的中等信號，增強掃描呈中到明顯強化，病情進展迅速[11]。

視神經(jīng)鞘非典型腦膜瘤常呈進行性生長且易復(fù)發(fā)、預(yù)后不佳，MRI 許多征象與常見良性視神經(jīng)鞘腦膜瘤相似，但臨床呈現(xiàn)較快速生長，視力下降較早且明顯，同時MRI 表現(xiàn)出分葉征、侵犯視神經(jīng)等結(jié)構(gòu)，DWI 高信號、ADC 降低時，可能提示非典型腦膜瘤的診斷。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。