張曉晨 葛麗萍 田 暉

患兒男, 12歲, 因“間斷上腹部不適, 惡心、嘔吐, 發(fā)現肝占位1個月余”入院。體格檢查：腹軟, 無壓痛、反跳痛、肌緊張, Murphy征陰性, 未見胃腸型、蠕動波, 無腹壁靜脈曲張；肝肋下未觸及；叩鼓音, 移動性濁音陰性；腸鳴音正常。常規(guī)超聲檢查：肝內探及一大小約6.2 cm×3.2 cm×2.8 cm不均質低回聲, 邊界欠清；CDFI于其內探及短條狀血流信號。常規(guī)超聲提示：肝內不均質低回聲結節(jié), 性質待定。為明確診斷, 自肘正中靜脈快速團注六氟化硫微泡1.0 ml, 進一步行肝臟超聲造影檢查：肝左葉病灶動脈相呈快速團狀高增強, 范圍約5.7 cm×3.6 cm, 門脈相自病灶中心開始不均勻緩慢廓清, 延遲相病灶大部分廓清, 呈極低增強, 病灶廓清范圍（約7.2 cm×5.5 cm×5.0 cm）延伸至病灶周圍（圖1）。超聲造影提示：肝左葉實性占位性病變（傾向惡性）。腹部增強CT檢查：肝Ⅲ段近肝頂部見一大小約3.4 cm×2.8 cm類圓形不均勻低密度腫塊, 邊界尚清, CT值約36 Hu, 增強掃描呈不均勻強化, 病灶外圍強化較明顯, 三期CT值分別為54 Hu、85 Hu、73 Hu, 病灶中央見少量不規(guī)則低強化或未強化區(qū)；動脈期病灶周圍肝實質見輕度片狀強化；平衡期病灶邊緣見包膜樣強化, 周圍肝血管受壓移位（圖2）。CT提示：左半肝后上部實性腫瘤, 傾向惡性。血常規(guī)、肝腎功能及術前四項檢查結果均未見異常, 建議行外科手術治療。術中見肝臟被膜及腹膜多處黑色素沉著, 較大者位于右肝膈面被膜, 直徑約2.5 cm, 小腸、結腸及胃壁均未見異常；肝左葉可見一大小約6.5 cm×5.0 cm隆起性占位, 質硬, 未侵犯第一肝門, 術畢剖開標本可見占位為不規(guī)則圓形, 質地呈魚肉樣, 色黃白, 間雜黑色病變, 未見標本內潰瘍及出血（圖3）。病理結果：惡性黑色素瘤（圖4）。免疫組化檢查：HMB-45（部分+）、Melan-A（部分+）、S-100（散+）、Vimentin（+）、CD10（灶+）、CD34（血管+）、GS（部分+）。?？茩z查未見皮膚或眼部原發(fā)性病變。綜合上述檢查結果診斷：肝臟原發(fā)惡性黑色素瘤伴多處轉移。住院治療期間頭顱MRI檢查：右側橋小腦角區(qū)可見類圓形T1高、T2低信號影, 考慮發(fā)生腦轉移。

討論：惡性黑色素瘤是一種來源于神經鞘黑色素細胞的腫瘤, 惡性程度極高, 侵襲性極強, 常見于30歲以上男性。該病好發(fā)部位為皮膚、眼等, 內臟較少見, 原發(fā)于肝臟者更加罕見[1-2］。非皮膚原發(fā)性黑色素瘤惡性程度高, 早期可引起淋巴結轉移, 晚期可經血液擴散至肺、肝、骨和腦等。本例患兒發(fā)生腹膜及腦轉移, 未見淋巴結轉移。肝臟原發(fā)性惡性黑色素瘤因臨床癥狀及影像學表現均缺乏特異性, 極易造成誤診。本例患兒主要臨床表現為上腹部不適、惡心、嘔吐, 與其他肝占位性病變無明顯差異。韓海林等[1］分析15例肝臟原發(fā)惡性黑色素瘤患者增強CT檢查結果, 發(fā)現該病可見不均勻強化, 偶可見靜脈呈受壓改變。肝臟惡性腫瘤超聲造影特征為始增時間、達峰時間及減退時間均較短, 峰值強度較高[3］, 呈“快進快出”模式。本例患兒符合肝臟惡性腫瘤超聲造影典型表現, 根據超聲造影和增強CT檢查結果考慮惡性病變可能性大, 最終確診仍依靠免疫組化檢查。肝臟惡性黑色素瘤需與肝母細胞瘤、肝細胞癌、橫紋肌肉瘤、肝臟內胚竇瘤等鑒別診斷。本例患兒甲胎蛋白值正常且年齡較大, 故排除肝母細胞瘤和原發(fā)性肝細胞癌；橫紋肌肉瘤好發(fā)于5歲以下, 診斷主要依靠病理檢查。

總之, 超聲造影可清晰顯示病灶微血管及低速血流情況, 動態(tài)觀察病變各時相血流灌注和廓清特點, 準確顯示惡性病灶的浸潤區(qū)域, 為臨床診斷提供參考依據。

圖3 肝臟原發(fā)惡性黑色素瘤大體圖示標本質地呈魚肉樣, 色黃白, 間雜黑色病變

圖4 肝臟原發(fā)惡性黑色素瘤病理圖（HE染色, ×100）