王 靜

不久前，一位30多歲的女性患者到醫(yī)院就診，自述患有肝硬化、腹水。接診這名患者時(shí)，其肚大如鼓、肚臍膨出。經(jīng)腹部超聲、腹部CT、肝靜脈造影、肝活檢等明確診斷為布加綜合征，對(duì)患者進(jìn)行介入及抗凝治療后，下腔靜脈栓子消失、腹水消退，恢復(fù)良好出院。

布加綜合征（BCS）是由各種原因的肝靜脈和肝后段下腔靜脈阻塞，導(dǎo)致肝靜脈血流受阻而繼發(fā)的一類(lèi)疾病，可引起瘀血性門(mén)靜脈高壓，頑固性腹水和（或）下腔靜脈高壓，頑固性雙下肢水腫等一系列臨床綜合表現(xiàn)。按病變累及的靜脈部位分為肝靜脈型、下腔靜脈型以及肝靜脈下腔靜脈同時(shí)累及混合型布加綜合征。

一、流行病學(xué)和血栓形成的病因

在西方國(guó)家，原發(fā)性布加綜合征的發(fā)病率為0.5~2人/百萬(wàn)人，而亞洲國(guó)家的布加綜合征患病率更高，為5~7人/百萬(wàn)人，其發(fā)病率的差異性可能是由于血栓形成前的不同危險(xiǎn)因素。

大多數(shù)原發(fā)性布加綜合征患者的血栓形成病因已被確定。79%~84%的患者至少罹患一種血栓性疾病，25%~46%的患者存在2種或以上的血栓性疾病。骨髓增生性腫瘤（MPN）的罹患人數(shù)約占布加綜合征病例的一半。

二、臨床表現(xiàn)和診斷

布加綜合征的臨床表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為爆發(fā)性肝衰竭，也可表現(xiàn)為亞急性和慢性肝靜脈流出阻塞，后者更為常見(jiàn)。腹水、腹痛、急性起病時(shí)的肝功能異常通常是本病的首發(fā)表現(xiàn)，其次可伴發(fā)門(mén)脈高壓（PH）的其他并發(fā)癥，包括胃食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦病。另外約有20%的患者無(wú)癥狀表現(xiàn)。

布加綜合征的診斷依賴(lài)于影像學(xué)檢查，其影像學(xué)特征為肝靜脈和/或下腔靜脈閉塞，尾狀葉腫大，肝實(shí)質(zhì)斑片狀強(qiáng)化，肝內(nèi)或肝外側(cè)支靜脈。影像學(xué)對(duì)于早期診斷和評(píng)估布加綜合征病情程度至關(guān)重要，有助于緩解肝淤血，從而恢復(fù)肝功能、改善門(mén)脈高壓。

1.多普勒超聲檢查是首選，對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)生，檢測(cè)靜脈梗阻的靈敏度接近85%~95%。

2.靜脈造影是診斷該病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。其典型表現(xiàn)為靜脈狹窄、不規(guī)則，可在肝靜脈匯入下腔靜脈處或靜脈入口遠(yuǎn)端發(fā)現(xiàn)血栓。代償性的肝靜脈表現(xiàn)為典型的“蜘蛛樣”改變，也可見(jiàn)肝內(nèi)側(cè)支和再通靜脈。

此外，肝活檢亦為診斷提供依據(jù)，病理表現(xiàn)為：①小葉中心和中間帶肝竇明顯擴(kuò)張、淤血，紅細(xì)胞淤血進(jìn)入竇周間隙或肝板；②肝細(xì)胞受壓或消失形成血池；③匯管區(qū)周?chē)渭?xì)胞相對(duì)保留，匯管區(qū)完整。

三、治療

布加綜合征的治療包括抗凝藥物治療、血管介入放射學(xué)治療（包括血管成形術(shù)和TIPS）、外科減壓術(shù)和肝移植。由于布加綜合征并不常見(jiàn)且研究較難完成，尚缺乏比較不同布加綜合征治療方式的隨機(jī)臨床試驗(yàn)。因此，推薦個(gè)性化的多學(xué)科階梯式治療方法。

此成功診治的案例提示，并非一有“腹水”就必有“肝硬化”，必須警惕肝臟血管疾病的可能。多普勒超聲應(yīng)是布加綜合征的首選診斷方法。需MRI及CT進(jìn)一步證實(shí)診斷。如臨床高度懷疑、但影像學(xué)并不支持布加綜合征診斷，則需與影像學(xué)專(zhuān)家重新評(píng)估，甚至結(jié)合靜脈造影及肝活檢最終確立診斷。