孫珊

在2022年8月20日的上?？萍脊?jié)上，一群小天使給我們帶來了美妙的音樂合唱，殊不知，他們竟然是一群佩戴人工耳蝸的聽覺障礙患者。

聽覺是我們對(duì)這個(gè)世界的聲音描繪，是我們感知世界的重要方式。耳朵，或者說聽覺外周器官，是聽覺產(chǎn)生的重要生理結(jié)構(gòu)和基礎(chǔ)。那么，耳朵結(jié)構(gòu)和聽覺形成機(jī)制是怎樣的？聽覺障礙因何而生？人工耳蝸又是如何幫助聽障者獲得聽覺的呢？

耳朵的結(jié)構(gòu)及功能

我們的耳朵，分為外耳、中耳和內(nèi)耳三個(gè)部分（圖1）。

圖1 耳部解剖示意圖

耳蝸

外耳，就是我們能看見的所有外耳廓和耳道，起著收集和傳遞聲音的作用。中耳的傳音結(jié)構(gòu)主要包括鼓膜和聽骨鏈。鼓膜類似于鼓的鼓面，當(dāng)聲音傳過來時(shí)，會(huì)引起鼓膜的振動(dòng)，然后這種振動(dòng)會(huì)傳遞到聽小骨。聽小骨由三塊骨頭組成，分別為錘骨、砧骨和鐙骨，錘骨與鼓膜相連，而鐙骨則與耳蝸的卵圓窗相接觸。鼓膜振動(dòng)后會(huì)帶動(dòng)這三塊聽小骨的振動(dòng)，最終由鐙骨帶動(dòng)卵圓窗膜振動(dòng)，將聲音能量傳入耳蝸。耳蝸、前庭、半規(guī)管一起組成了內(nèi)耳，耳蝸負(fù)責(zé)聽覺，而前庭和半規(guī)管負(fù)責(zé)平衡。當(dāng)耳蝸接收到來自聽小骨的聲音能量后，會(huì)刺激到耳蝸內(nèi)的毛細(xì)胞，毛細(xì)胞會(huì)將這種能量轉(zhuǎn)化為生物電的形式，然后由耳蝸后的聽神經(jīng)傳入大腦，從而形成聽覺。

這種聲音由耳廓收集，經(jīng)外耳道、鼓膜、聽小骨傳遞到耳蝸的途徑我們稱之為氣傳導(dǎo)途徑。聲音還有另一種傳導(dǎo)途徑，就是通過直接振動(dòng)顱骨，越過外耳和中耳直接刺激耳蝸，從而產(chǎn)生聽覺，這一途徑我們稱之為骨傳導(dǎo)途徑。

聽力損失

在聽覺的形成過程中，耳朵的各個(gè)部分都發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，就像一臺(tái)精密的“儀器”。但這臺(tái)“儀器”也并不是無懈可擊，有一些不利的因素會(huì)影響到它的運(yùn)行。比如外耳道耵聹、中耳炎等，會(huì)對(duì)外耳和中耳的傳音結(jié)構(gòu)產(chǎn)生影響，這樣傳遞到耳蝸的聲音能量會(huì)減少，聽力下降。這種因?yàn)橥舛?、中耳的傳音結(jié)構(gòu)出現(xiàn)問題而導(dǎo)致的聽力下降，稱之為傳導(dǎo)性聽力損失。再比如，長(zhǎng)時(shí)間的噪聲刺激或者先天性的一些疾病，也會(huì)對(duì)耳蝸的結(jié)構(gòu)以及毛細(xì)胞產(chǎn)生影響，導(dǎo)致耳蝸無法將聲能轉(zhuǎn)化為電刺激，就造成了聽力的下降，這一類因耳蝸或者聽神經(jīng)損失而出現(xiàn)的聽力損失是感音神經(jīng)性聽力損失。既存在影響聲音傳導(dǎo)的因素，又存在影響耳蝸或聽神經(jīng)功能而導(dǎo)致的聽力損失稱為混合性聽力損失。

當(dāng)我們的聽力因?yàn)楦鞣N原因下降時(shí)，我們首先要做的就是尋求醫(yī)生的幫助，有一些聽力下降的問題可以通過藥物或者手術(shù)治療解決，而那些無法解決的聽力問題就需要通過助聽設(shè)備來干預(yù)了。常用的助聽設(shè)備有助聽器和人工耳蝸。

助聽器是一類聲學(xué)放大器，用于解決聽力損失人群的聽聲障礙問題。助聽器主要由麥克風(fēng)、放大器和授話器組成。麥克風(fēng)的主要作用是收集聲音和將聲音轉(zhuǎn)化為電信號(hào)，放大器的作用是將電信號(hào)根據(jù)相關(guān)的設(shè)置進(jìn)行處理和放大，經(jīng)過處理的聲音再由授話器轉(zhuǎn)化為聲信號(hào)輸出。常見的助聽器類型有耳背機(jī)、耳內(nèi)機(jī)、耳道機(jī)等（圖2），可以根據(jù)患者不同的要求進(jìn)行選擇。

圖2 一些常見助聽器類型

當(dāng)出現(xiàn)不可逆的聽力損失時(shí)，我們可以嘗試佩戴助聽器來解決聽聲的問題。不過并不是所有聽力下降都能通過助聽器來補(bǔ)償，對(duì)于無法通過助聽器來獲得聽力提升的患者，可以選擇利用人工耳蝸進(jìn)行干預(yù)。

人工耳蝸

人工耳蝸，顧名思義，就是可以代替耳蝸的功能，將聲音轉(zhuǎn)化為電信號(hào)并通過聽神經(jīng)傳遞入大腦。從這一傳遞方式可以知道，在植入人工耳蝸之前我們需要評(píng)估聽神經(jīng)的狀況，只有符合要求的患者才可能從人工耳蝸的植入中獲益。

人工耳蝸分為體外和體內(nèi)兩部分，體外部分主要包括言語(yǔ)處理器和傳送線圈，體內(nèi)部分包括植入體，植入體主要由接收線圈、刺激器和電極組成（圖3）。

圖3 人工耳蝸基本結(jié)構(gòu)

言語(yǔ)處理器上面有麥克風(fēng)，用來收集聲音，然后言語(yǔ)處理器根據(jù)編碼策略將聲音轉(zhuǎn)化為脈沖信號(hào)，由傳送線圈將信號(hào)傳入植入體。

植入體上的接收線圈接收到信號(hào)后傳遞給刺激器，刺激器根據(jù)編碼策略通過電極刺激相應(yīng)神經(jīng)，聽神經(jīng)接收信號(hào)并將信號(hào)傳入大腦，從而形成聽覺。

編碼策略是人工耳蝸分析和處理聲音信號(hào)的方式，隨著科技的發(fā)展以及對(duì)于聽覺基礎(chǔ)研究的深入，編碼策略也在日益進(jìn)步。

人工耳蝸主要用于重度或極重度感音神經(jīng)性聽力損失患者的干預(yù)，但不是每位患者都可以植入人工耳蝸，這是有嚴(yán)格的適應(yīng)證和禁忌證的。對(duì)于語(yǔ)前聾的患兒來說，植入年齡通常在12個(gè)月至6歲，植入年齡越小效果越好。對(duì)于重度感音神經(jīng)性聾的患兒可以先嘗試佩戴助聽器3至6個(gè)月，確定無效后再植入人工耳蝸，對(duì)于極重度的患兒可以直接植入人工耳蝸。語(yǔ)后聾的患者在佩戴助聽器無效后可實(shí)行人工耳蝸植入。

無論是語(yǔ)前聾還是語(yǔ)后聾，都需要對(duì)人工耳蝸的效果有合理的期望，以及能夠配合的后期康復(fù)。內(nèi)耳嚴(yán)重畸形、聽神經(jīng)缺失或中斷、中耳急性炎癥期是人工耳蝸植入的絕對(duì)禁忌證。

因此，是否可以植入人工耳蝸，需要醫(yī)生結(jié)合實(shí)際情況做出具體判斷。植入前，需要先進(jìn)行聽力學(xué)以及影像學(xué)的評(píng)估，確定為人工耳蝸植入的適應(yīng)證后再行植入。植入手術(shù)后，經(jīng)過一段時(shí)間的恢復(fù)，可以進(jìn)行體外機(jī)（言語(yǔ)處理器）的佩戴，并由專業(yè)人員進(jìn)行調(diào)試和聽力學(xué)效果的評(píng)估。

人工耳蝸開機(jī)后的康復(fù)是十分重要的，尤其是對(duì)于兒童植入者來說。通過科學(xué)的言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練，可以不斷提高植入者對(duì)于人工耳蝸的適應(yīng)性，從而使植入者的言語(yǔ)理解、表達(dá)、運(yùn)用能力獲得發(fā)展。

人工耳蝸的新進(jìn)展

近年來，人工耳蝸的技術(shù)一直在進(jìn)步。比如體外的言語(yǔ)處理器，在之前耳背機(jī)的基礎(chǔ)上，推出了一體機(jī)，更為美觀和方便使用。一些助聽器上較為成熟的技術(shù)也應(yīng)用到人工耳蝸言語(yǔ)處理器上。植入體方面，則朝著更輕、更薄、更好的核磁兼容性發(fā)展，一些公司也在電極的設(shè)計(jì)上做了更多創(chuàng)新，使醫(yī)生能夠更方便開展手術(shù)，對(duì)于殘余聽力的保護(hù)更好，也降低了植入體的損壞概率。

時(shí)至今日，人工耳蝸在全球已經(jīng)植入了超過一百萬例，它的安全性和有效性都得到了足夠的驗(yàn)證。從最初的單通道設(shè)計(jì)到現(xiàn)在的多通道設(shè)計(jì)，從最初的聽到聲音到現(xiàn)在的聽懂聲音，人工耳蝸的每一次大的進(jìn)步都為耳聾患者帶來了顯著的聽覺提升。

不過，現(xiàn)在的人工耳蝸并不完美，還有很多問題亟待解決，相比于正常人，人工耳蝸植入者在噪聲下的語(yǔ)言識(shí)別、聲源定位、區(qū)分旋律音色以及欣賞復(fù)雜的音樂等情況下都存在困難。

針對(duì)這些困難，很多學(xué)者也提出了可以嘗試的方向，比如用穿透式的電極直接刺激聽神經(jīng)，或者通過藥物使聽神經(jīng)趨向電極生長(zhǎng)，或是通過光刺激來重建聽力等。總的來看，之后的聽力干預(yù)技術(shù)是值得我們期待的。

助聽器、人工耳蝸等人工聽覺技術(shù)的出現(xiàn)，使大多數(shù)耳聾患者可以回到有聲世界，進(jìn)行無障礙溝通。這些設(shè)備作為干預(yù)手段，為我們達(dá)到對(duì)于耳聾人群的應(yīng)治盡治提供了技術(shù)保障，但對(duì)于保護(hù)聽力健康更多的是要著力于預(yù)防。

對(duì)于先天性的因素，父母可以在產(chǎn)前進(jìn)行基因診斷，通過輔助生殖技術(shù)盡可能降低先天性耳聾發(fā)生的概率。對(duì)于后天導(dǎo)致聽力下降的因素，我們可以做到很好的預(yù)防。比如不在噪聲環(huán)境下過長(zhǎng)時(shí)間逗留，不長(zhǎng)時(shí)間佩戴耳機(jī)，保持一個(gè)合理的生活狀態(tài)，在出現(xiàn)聽力下降或者耳部疼痛的情況后及時(shí)去醫(yī)院就醫(yī)等，都能降低聽力損失發(fā)生的概率。

只要我們牢牢樹立聽力健康的意識(shí)，我們就能享受聽覺帶給我們的美好體驗(yàn)。