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        以腦梗塞為首發(fā)癥狀的1 例狼瘡性腎炎患者的診療總結(jié)分析

        2022-09-17 07:12:46路新強路思捷萬廷信通信作者
        醫(yī)藥前沿 2022年20期
        關(guān)鍵詞:血管炎磷脂腎炎

        路新強,路思捷,萬廷信(通信作者)

        (1 武威市人民醫(yī)院腎內(nèi)科 甘肅 武威 733000)

        (2 蘭州大學第二臨床醫(yī)學院 甘肅 蘭州 730000)

        系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是一種影響多個器官的多系統(tǒng)疾病。60%的成人SLE 患者出現(xiàn)不同程度的腎臟受累。狼瘡性腎炎(lupus nephritis, LN)是SLE 患者腎臟受累時最常見和嚴重的臨床表現(xiàn),其機制為免疫復合物沉積腎臟。近年來,許多研究報道,LN 患者中存在血清ANCA 陽性,P-ANCA 陽性最常見。血清p-ANCA 陽性患者更可能表現(xiàn)為狼瘡活躍,P-ANCA 參與了LN 的病理過程,故合并ANCA陽性的LN 患者往往起病急、預后差。本研究分析了2021 年3 月武威市人民醫(yī)院收治的1 例以腦梗塞為首發(fā)癥狀的LN 伴ANCA 陽性患者的診療過程及預后,結(jié)合文獻復習,旨在加深對LN 合并ANCA 陽性患者病理特征的認識,現(xiàn)報道如下。

        1.病例資料

        患者,女,54 歲,于2021 年3 月收住院,入院前4 d 突發(fā)言語不能,右上肢不能抬起,右下肢行走拖曳,就診我院神經(jīng)內(nèi)科,查頭顱磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI):左顳葉及雙側(cè)枕葉及右側(cè)小腦半球急性期腦梗死(如圖1),診斷急性腦梗。予依達拉奉、銀杏葉提取物、阿司匹林、阿托伐他汀鈣治療1 周,漸出現(xiàn)胸悶、氣短、腹脹。查血常規(guī):白細胞4.45×10/L,紅細胞3.37×10/L,血紅蛋白101 g/L,血小板106×10/;尿常規(guī):蛋白3+,潛血1+;24 h 尿蛋白定量:629 mg/24 h;肝功:谷丙轉(zhuǎn)氨酶70.0 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶41.9 U/L,前白蛋白(prealbumin,PA)99 mg/L,總蛋白56.5 g/L,白蛋白18.8 g/L;腎功:尿素4.80 mmol/L,肌酐42.8 μmol/L;血沉:ESR 71 mm/h??购丝贵w譜:抗核抗體陽性,抗Sm 陽性,雙鏈DNA 陽性,補體C3 0.33 g/L,補體C4 0.07 g/L。類風濕因子43.76 IU/mL。心臟彩超:心包積液;胸腹CT 提示大量胸、腹水。經(jīng)普外、肝病、風濕免疫、腎內(nèi)多學科會診,考慮系統(tǒng)性血管炎,進一步轉(zhuǎn)腎內(nèi)科行腎活檢。既往間斷有四肢關(guān)節(jié)游走性疼痛,脫發(fā)明顯。

        圖1 頭顱MRI 及腎活檢病理

        體格檢查:發(fā)音不全,右額紋消失,右側(cè)鼻唇溝變淺。雙下肺呼吸音低,腹部移動性濁音陽性。右側(cè)肌力4 級,左側(cè)肢肌力5 級。輪替動作不能完成,跟膝脛試驗不穩(wěn),閉目難立征陽性,直線行走不穩(wěn),右側(cè)病理征陽性。腰腹部、雙下肢中度水腫。

        實驗室檢查:血常規(guī)中,白細胞計數(shù)(WBC)3.23×10/L,血紅蛋白(HGB)89 g/L,紅細胞計數(shù)(RBC)2.97×10/L,血小板計數(shù)(PLT)68×10/L;血沉中,紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)85 mm/h;彌散性血管內(nèi)凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)中,纖維蛋白原4.23 g/L,D 二聚體3.41 mg/L,纖維蛋白降解產(chǎn)物7.59 mg/L;尿常規(guī)中,尿蛋白(protein, PRO)+,尿潛血(blood,BLD)3+,24 h 尿蛋白:694.3 mg/24 h;尿紅細胞形態(tài)檢查:變形RBC 8 ~10 個/HP,WBC 0 ~1 個/HP;尿本周氏蛋白:陰性;肝功中,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(alanine aminotransferase, ALT)26.3 U/L,天門冬安氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(aspartate aminotransferase, AST)34.4 U/L,PA 94 mg/L,總蛋白(total protein, TP)59.1 g/L,白蛋白(albumin, Alb)23.1 g/L;腎功中,Urea 5.60 mmol/L,Crea 50.4 μmol/L,胱抑素1.52 mg/L;血脂中,甘油三酯(triglyceride, TG)2.31 mmol/L,總膽固醇(total cholesterol, TC)3.22 mmol/L。肝纖維化5 項中,透明質(zhì)酸832.50 ng/mL,層粘連蛋白121.20 ng/mL,Ⅲ型膠原72.51 ng/mL,Ⅳ型膠原33.21 ng/mL;血管炎檢測中,抗髄過氧化物酶MPO 抗體陽性++,抗中性粒細胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)陽性,抗中性粒細胞胞漿抗體核周型(P-ANCA)陽性。傳染病篩查、自身肝病免疫八項陰性、甲狀腺功能九項、糖化血紅蛋白陰性;狼瘡抗凝物質(zhì)篩查陰性,抗磷脂抗體:β2 糖蛋白1 抗體陽性,抗心磷脂抗體陽性;心電圖中,下壁+側(cè)壁異常Q 波,ST-T 改變;心臟彩超心包積液;胸部X 線:右側(cè)胸膜肥厚粘連合并中量胸腔積液。

        初步診斷:1.系統(tǒng)性小血管炎 顯微鏡下多血管炎?狼瘡性腎炎?2.急性腦梗死3.低蛋白血癥4.多漿膜腔積液5.急性肝損傷。

        診治經(jīng)過:轉(zhuǎn)腎科后給予保肝(還原性谷胱甘肽2.4 g ivgtt qd)、提升膠體滲透壓(白蛋白10 g ivgtt q3 d)、利尿(呋塞米20 mg iv q3 d)、調(diào)脂(阿托伐他汀鈣20 mg po qn)等治療。暫停阿司匹林、銀杏葉制劑1 周行腎穿刺活檢,術(shù)后病理(如圖1)光鏡:15 個腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕-中度彌漫性增生,局灶節(jié)段性加重伴節(jié)段性內(nèi)皮細胞增生。系膜區(qū)嗜復紅蛋白沉積,毛細血管襻部分受壓,可見1 個纖維性,1 個小細胞性,1 個小細胞纖維性新月體形成。電鏡見內(nèi)皮下、系膜區(qū)電子致密物沉積。免疫熒光:IgG+++,IgM+,IgA++,C3+++,C1q++。病理診斷:符合局灶增生和硬化性狼瘡性腎炎,Ⅲ-(A/C),參考Austin 評分:活動性評分:8 分(8/24),慢性評分:4 分(4/12)。病理聯(lián)系臨床最后診斷:局灶增生和硬化性狼瘡性腎炎Ⅲ型。制定治療方案為足量激素(甲潑尼龍40 mg ivgtt qd)聯(lián)合羥氯喹(0.2 g po bid)治療。進一步完善胸部CT、痰液培養(yǎng)、降鈣素原(procalcitonin, PCT)、C 反應(yīng)蛋白(C-reactive protein, CRP)、結(jié)核感染T 淋巴細胞監(jiān)測等指標無明確禁忌,予免疫強化治療(甲強龍500 mg ivgtt 隔日1 次×3 次)1 療程。腎穿后第5 日晨起出現(xiàn)右側(cè)口眼歪斜,鼻唇溝消失,復查頭顱MRI 提示左顳葉及雙側(cè)枕葉新發(fā)急性期腦梗死。請神經(jīng)內(nèi)科會診并參考指導建議,于腎穿后第6 日開始予低分子肝素鈣(2 500 U iv q12 h)、阿托伐他汀鈣(20 mg po qn)、阿司匹林(100 mg po qn)、丁苯肽軟膠囊(0.2 g po tid)改善腦供血不足、抗凝、抗血小板聚集及調(diào)脂治療。2 周后病情平穩(wěn),開始足量激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺每月1.0 g 靜點,激素遵醫(yī)囑規(guī)范減量。

        出院診斷:1.局灶增生性狼瘡性腎炎Ⅲ型;2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡血液系統(tǒng)損害、狼瘡性肝炎;3.發(fā)性抗磷脂抗體綜合征;4.急性腦梗死;5.低蛋白血癥;6.胸腔積液;7.心包積液。

        隨訪:治療后2 周及3 月復查相關(guān)指標平穩(wěn),見表1。

        表1 治療后2 周、3 月復查檢驗指標

        2.討論

        SLE 是最常見的自身免疫性疾病,其突出表現(xiàn)為血清中多種自身抗體形成及全身多臟器受累。育齡期女性常見,兒童及老年性患者少見,臨床表現(xiàn)多樣。27.9%~70%的SLE 病程中會出現(xiàn)腎臟受累,中國SLE 患者以腎臟受累為首發(fā)表現(xiàn)的僅為25.8%。目前診斷普遍采用美國風濕病學學會(American College of Rheumatology,ACR)1997 年推薦的SLE 分類標準,符合該分類標準的11 項中4 項或4 項上者,除外感染、腫瘤及其他結(jié)締組織病后,可診斷為SLE。LN 指確診SLE 基礎(chǔ)上,有腎損害表現(xiàn)。持續(xù)尿蛋白(>0.5 g/d,或>+++)或管型(紅細胞、血紅蛋白、顆粒等),可診斷為LN。本例患者系中年女性,平素有四肢關(guān)節(jié)疼痛史(無畸形),合并胸腔、心包積液,腦血管病變明確,血常規(guī)三系減低,SmD1、ANA、dsDNA 陽性,ANCA、P-ANCA 陽性,補體C3、C4 低水平。臨床累及運動、血液、神經(jīng)、自身免疫等多系統(tǒng)病變,符合1997 年美國ACR 推薦的SLE 分類診斷標準的7 條,臨床診斷SLE 明確。在此基礎(chǔ)上,尿變形紅細胞>70%,24 h 尿蛋白定量>0.5 g/d,LN 診斷成立。進一步行腎穿病理證實符合局灶增生性狼瘡性腎炎Ⅲ型。

        參考SLEDAI 對于SLE 活動度評價,該患者合并有腦血管病變、血管炎、血尿、蛋白尿、血小板、白細胞減少,評分大于10 分。SLE 的活動期可繼發(fā)抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipid antibody symdrome, APS),繼發(fā)于SLE 的APS 占36.2%。臨床表現(xiàn)為動脈和(或)靜脈血栓形成,習慣性自發(fā)性流產(chǎn),血小板減少,抗磷脂抗體陽性。該患者病程中腦血栓明確,血清抗磷脂抗體陽性,經(jīng)免疫強化治療后抗體轉(zhuǎn)陰,支持本例為繼發(fā)性于SLE 的APS 的診斷。SLE 活動累及消化系統(tǒng)時,約40%患者出現(xiàn)血清轉(zhuǎn)氨酶升高,肝臟不一定腫大,一般不出現(xiàn)黃疸,少數(shù)伴急腹癥。該例患者病程初期消化道癥狀重,不明原因低蛋白血癥,大量胸、腹水,血清轉(zhuǎn)氨酶、肝纖維化指標均高。病程后期診斷明確,經(jīng)強化免疫治療,效果顯著,各項指標恢復正常,胸腹水吸收,支持狼瘡性肝損害。顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一種主要累及小血管(小動脈、微小動脈、微小靜脈和毛細血管)的系統(tǒng)性血管炎,主要好發(fā)于老年人,臨床上呈全身多系統(tǒng)受累,由ANCA 陽性支持診斷。pANCA 合并MPO 抗體陽性用于診斷MPA 的特異性可達99%,腎臟病理多以免疫沉積性壞死性新月體腎炎為特征。有報道稱,SLE及LN患者存在一定的ANCA陽性率。活動性LN 患者血清中,ANCA(+)檢出率較非活動性LN者明顯增高。這可能與活動期SLE 或LN 患者有多種由毛細血管襻叢、擴張,血管病變加劇引起的系統(tǒng)性血管炎有關(guān),此類患者往往患有急進性腎小球腎炎,通常表現(xiàn)為狼瘡性腎炎Ⅳ型。本例患者臨床首發(fā)癥狀為急性腦梗塞,合并神經(jīng)、運動、循環(huán)、血液、泌尿、自身免疫等多系統(tǒng)損害,結(jié)合腎臟病理,診斷明確為狼瘡性腎炎Ⅲ型。進一步查ANCA+、pANCA+、MPO++,ESR、CRP 高,病理可見局灶節(jié)段性腎小球毛細血管病變和新月體形成,腎小球病變新舊不等,有MPA 提示點,但免疫熒光不支持寡免疫復合物沉積,且以SLE、LN、狼瘡腦病、繼發(fā)性抗磷脂綜合征足以解釋臨床和病理表現(xiàn),SLE 多種自身抗體均可陽性,ANCA 陽性并不少見。綜上所述,本例患者SLE 及LN 診斷明確,且病情活動證據(jù)充分。

        關(guān)于SLE/LN 合并ANCA 陽性患者的治療尚無統(tǒng)一的指南可循。依據(jù)提高全球腎臟病預后國際組織(Kidney Disease Outcomes Quality Initiative, KDIGO)指南關(guān)于系統(tǒng)性血管炎合并腎炎的治療推薦,激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療能顯著改善此類患者的短期及長期預后。常規(guī)激素治療時使用潑尼松0.5 ~1 mg/kg·d,4 ~6 周后逐步減量,直至7.5 mg/d 以內(nèi)長期維持?;顒釉錾訪N 者可使用甲潑尼龍靜脈沖擊治療(500 mg/d 或750 mg/d,ivgtt,連續(xù)3 d),后續(xù)口服潑尼松(或甲潑尼龍)0.5 ~0.6 mg/kg·d。本例診斷考慮LN 合并ANCA陽性,病情活動,病程初期給予甲潑尼龍500 mg 沖擊1療程,后繼予常規(guī)足量激素、羥氯喹治療2 周,血清轉(zhuǎn)氨酶、肝纖維化指標及抗磷脂抗體轉(zhuǎn)陰,遂聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。定期于出院后3月、6月隨訪,患者激素減量規(guī)范,環(huán)磷酰胺累及使用至12 g,病情無復發(fā),肢體肌力、肌張力恢復正常。本例患者腎活檢術(shù)后為預防穿刺部出血,擬1 周后給予抗凝方案,但于穿刺后第5 日再次并發(fā)急性腦梗。采納??埔庖?,提前予抗凝、抗血小板聚集、改善腦血管灌注、調(diào)脂等處理措施,嚴密觀察穿刺部無出血,腦梗病灶完全吸收,肢體肌力恢復良好。

        鑒于本例患者系急性腦梗塞為首發(fā)癥狀的SLE、LN、繼發(fā)性APS 并存狀態(tài),臨床表現(xiàn)復雜,涉及多學科,進行多學科會診(Multi-Disciplinary Treatment, MDT)討論及腎活檢病理診斷對疾病的臨床診斷、指導治療、預后判斷意義重大。但因使用藥物特殊,此類患者腎活檢指征及術(shù)后抗凝時機如何把握,目前尚無相關(guān)文獻資料報道,需在臨床工作中繼續(xù)積累經(jīng)驗。

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