呂玉瓊 李魯宏 黃雙英 周麗梅 福建醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院，福建省泉州市 362000

原發(fā)于腹膜的黏液性上皮腫瘤位于腹膜或腹膜后,臨床患病率較低，其臨床特點之一是雖然腫瘤直徑較大,但卻沒有明顯的臨床癥狀。本病例患者就沒有任何臨床癥狀，僅在體檢的時候發(fā)現(xiàn)了包塊而進行手術。因其生長的位置位于盆腔腹膜后且可往盆腹腔方向生長，缺乏特殊的臨床表現(xiàn)及診斷方法，往往容易誤診為婦科的卵巢囊腫。臨床、影像及病理醫(yī)師應重視原發(fā)性腹膜后黏液性癌的臨床特點、診斷、治療特征，提高對本病的認識，以期能夠提高患者臨床治療有效性及預后。

1 病例資料

1.1 病史 患者，女，47歲，于2020年12月7日我院體檢查婦科彩超提示“子宮左后方混合性病變—性質待定(包裹性積液？炎性包塊？大小約7.6cm×5.9cm×6.3cm)”，無腹痛、月經改變等。2020年12月25日復查婦科彩超“盆腔偏左側混合性病變—卵巢瘤？不排除外生性肌瘤可能(大小約7.4cm×7.5cm×7.1cm)”，擬“盆腔腫物性質待查”收住入院。2017年因“左腎重度積水、無功能”于我院行后腹腔鏡下左腎切除術。平素月經規(guī)則，末次月經：2020年12月17日。生育史：23歲結婚，生育情況：順娩1子，人工流產1次。家族史無特殊。

1.2 查體 生命征平穩(wěn)，心肺查體無異常，腹部平軟，無壓痛、反跳痛。?？魄闆r：外陰：發(fā)育正常，呈已婚已產式，陰毛分布正常，未見贅生物、皮疹。陰道：暢，黏膜光滑，無出血點、潰瘍；宮頸：光滑，常大，無舉痛及接觸性出血。宮體：前位，如孕2個月大小，呈球形，質硬，無壓痛；左附件區(qū)可疑捫及一囊性腫物，大小約7cm×7cm，活動，無壓痛；右附件區(qū)：未捫及明顯包塊，無壓痛。

1.3 輔助檢查 (2020年12月25日)婦科彩超(見圖1、2)：(1)子宮肌層回聲欠均勻—腺肌癥？；(2)子宮前壁實性病變—腺肌瘤？(大小約3.5cm×3.7cm)；(3)盆腔偏左側混合性病變—卵巢瘤？不排除外生性肌瘤可能(大小約7.4cm×7.5cm×7.1cm)；(4)子宮動脈、雙側髂內動脈血流未見明顯異常。(2020年12月28日)盆腔MRI(見圖3～5)：(1)子宮腺肌癥；(2)盆腔偏左側占位，建議進一步檢查；(3)盆腔積液。術前各項檢驗均正常，女性腫瘤指標全套均正常。

圖1 婦科彩超1

圖2 婦科彩超2

圖3 盆腔MRI平掃冠狀面

圖4 盆腔MRI平掃冠狀面

圖5 盆腔MRI平掃矢狀面

1.4 手術經過 術前診斷為“左側卵巢瘤”于2021年1月5日行腹腔鏡手術，鏡下探查：腹腔內無腹水，肝、脾、胃、膽囊、腸管表面及大網膜表面、腹膜表面未觸及結節(jié)。雙側盆腔淋巴結未見腫大。雙側輸尿管肉眼外形正常，雙側輸尿管未探及腫物。子宮前位，增大約孕2個月大小，活動可，質地硬，呈球形。雙側附件肉眼外觀未見明顯異常，左側盆腔腹膜后可見一腫物突出表面，大小約10cm×10cm×8cm，表面光滑，質地軟，邊界清楚，與周圍組織無粘連。電凝打開瘤體表面包膜，暴露瘤體，取部分瘤體送檢冰凍后，將完整剝除瘤體，術中冰凍：(后腹膜腫物)冰凍取材2塊，鏡下見黏液樣組織，未見上皮細胞。

1.5 術后病理 (見圖6、7)：(后腹膜腫物)黏液組織中飄浮極少量上皮。(后腹膜腫物)送檢平滑肌壁組織中見黏液腺癌浸潤，建議檢查卵巢、胰腺、膽道、小腸、闌尾等。免疫組化：Ki67(60%+)，ER(-)，PR(個別弱+)，CK7(+)，CDX-2(+)，Villin(+)，PAX-8(-)，SATB2(-)，CK20(+)。

圖6 手術標本

圖7 HE染色 10×4 惡性黏液性腺上皮浸潤間質，伴纖維組織增生反應。

2 討論

原發(fā)于腹膜的黏液性上皮腫瘤位于腹膜或腹膜后, 但無好發(fā)區(qū)域。包括良性、交界性和惡性, 該腫瘤多為實性,70%左右為惡性?；颊叱齻€別為男性外, 大多為女性;年齡 17～69歲, 平均 36歲[1]。腹膜后腫瘤臨床特點之一是雖然腫瘤直徑較大,但患者并無明顯的臨床癥狀[2-3]。本病例患者就沒有任何臨床癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)該包塊而進行手術。但也有部分患者會伴有與囊腫有關的癥狀，如慢性無確定部位的腹背部疼痛等，或者晚期患者可出現(xiàn)因巨大囊腫壓迫周圍臟器或腹膜后大血管而表現(xiàn)出相應臨床癥狀，還有部分患者受外力作用或意外傷害而產生囊腫出血、破裂等。

由于缺乏特殊的臨床表現(xiàn)及診斷方法，因其生長于盆腔腹膜后且可往盆腹腔方向生長，往往容易誤診為婦科的卵巢囊腫。該病例術前影像學檢查，如婦科彩超及盆腔MRI均考慮卵巢來源的腫物，因此筆者術前即考慮為卵巢囊腫而進行手術，術中進一步探查才發(fā)現(xiàn)該腫物并非來源于卵巢，而是來源于腹膜后，因此該病需要與卵巢囊腫進行鑒別，應該更加仔細閱MRI圖片，必要時可能需要加做盆腔MRI增強進一步鑒別。除此之外，該病也需要與胰腺假性囊腫、胰腺囊腺瘤、腎臟囊腫等腹膜后臟器來源的囊腫鑒別，另外通過完善檢查排除惡性腫瘤轉移的可能也很重要。腹膜原發(fā)性腺癌的病理診斷和免疫組化仍是疾病確診的金標準，本例患者經胃鏡檢查、腸鏡檢查及術后正電子發(fā)射斷層/計算機斷層掃描也均未顯示為惡性病灶[4-5]。

腹膜黏液性腫瘤的組織發(fā)生尚未完全清楚,與發(fā)生于卵巢者相似, 但并非來自卵巢、胰腺、膽囊、闌尾及其他腹腔器官?，F(xiàn)在被廣泛接受的是泄殖腔化生學說, 即鄰近生殖系統(tǒng)腹膜區(qū)的間皮細胞可能在某種程度上保留著泄殖腔產生生殖組織的潛能?？赡軓脑却嬖诘拈g皮囊腫發(fā)生黏液化生而來[6-8]。 患者術后1個月返院補充行“全子宮+雙側附件+大網膜+闌尾切除術+盆腹腔淋巴結清掃術”，二次手術切除的標本均未發(fā)現(xiàn)惡性組織，也支持該觀點。因此，臨床、影像及病理醫(yī)師應重視原發(fā)性腹膜后黏液性癌的臨床特點、診斷、治療特征，提高對本病的認識，以期能夠提高患者臨床治療有效性及預后。