王 祥，鐘 良，杜藝敏

（1 華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬武漢兒童醫(yī)院麻醉科 湖北 武漢 430016）

（2 華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院護理部 湖北 武漢 430000）

先天性膈疝包括新生兒先天性膈疝和延發(fā)性先天性膈疝。新生兒先天性膈疝的發(fā)病原因為胚胎發(fā)育時期的腹腔內(nèi)容物通過膈肌薄弱處突入患兒胸腔，嚴重影響患兒心肺的發(fā)育，出生后往往需要通過急診手術(shù)挽救患兒生命。延發(fā)性先天性膈疝占先天性膈疝的5%～30%。延發(fā)性膈疝的患兒往往肺發(fā)育較好，但也需要通過手術(shù)將膈疝內(nèi)容物還納至腹腔并對膈肌薄弱處進行修補。合并膈疝患兒的圍術(shù)期管理，尤其是呼吸管理，對麻醉醫(yī)生來說是一項挑戰(zhàn)。麻醉醫(yī)生需要在圍術(shù)期密切注意患兒的呼吸功能變化，針對不同的情況做出相應(yīng)的臨床決策。

1.病例資料

患兒，女，8 歲8 個月，體重47 kg，身長145 cm?；純褐髟V為：“持續(xù)性腹痛3 d 伴嘔吐”?；純河? d 前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性腹痛，伴嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。不伴發(fā)熱，不伴腹瀉，無尿頻、尿急、尿痛及腰痛等不適，否認不潔飲食，否認腹部外傷史，否認近期做過劇烈運動。今為求進一步治療轉(zhuǎn)至華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬武漢兒童醫(yī)院普外科，門診于2022 年3 月21 日以“腹痛待查”收入院。患兒起病以來，精神、食欲、睡眠欠佳，小便量少且深黃，大便未排。既往史：患兒在出生2 月時，診斷為“先天性心臟病、室間隔缺損、房間隔缺損、二尖瓣返流、心功能Ⅱ級，腭裂”?；純河?013 年8 月在上海交通大學附屬新華醫(yī)院，在全麻體外循環(huán)下行“房間隔缺損修補術(shù)+室間隔缺損修補+二尖瓣成形術(shù)+三尖瓣成形術(shù)”，術(shù)后恢復(fù)良好。

患兒入院后查體：神志清，發(fā)育良好，體溫36.9 ℃，呼 吸24 次/ 分， 心 率95 次/ 分， 血 壓113/68 mmHg（1 mmHg ≈0.133 kPa）。完善實驗室檢查：血常規(guī)檢查為紅細胞計數(shù)5.17×10/L，白細胞26.79×10/L（明顯升高），血小板282×10/L。凝血功能結(jié)果為凝血酶原時間（prothrombin time, PT）為14.0 s，活化部分凝血酶時間（activeated partial thromboplasting time, APTT）為25.6 s，D-二聚體值為3.77 mg/L。肝腎功能、電解質(zhì)檢查結(jié)果大致正常。心電圖提示：竇性心動過速，不完全性右束支傳導阻滯。心臟彩超結(jié)果為：先天性心臟病術(shù)后，受膈疝影響，患兒劍突下及胸骨旁透聲差，房水平及室水平未見明顯殘余分流；三尖瓣少量返流，左室功能正常。胸片提示：兩側(cè)肺紋理增強，左中下肺野見片狀致密影及一寬大液平（胃泡影考慮），左上肺及右肺見斑片狀模糊影，左心緣及左膈顯示不清，胸骨呈術(shù)后改變。雙膈下未見游離氣體，腹部腸管少量積液。術(shù)前上消化道碘水造影可見：胃體疝向左側(cè)胸腔，呈“蝦弓狀”扭轉(zhuǎn)，壁光整。腹盆CT 提示左側(cè)膈疝（疝入物為胃及部分腸管），胃及部分腸管扭轉(zhuǎn)可能，胃脾周圍脂肪間隙及其間腸系膜模糊，滲出，局部少許滲液?；純耗壳霸\斷為：“左側(cè)膈疝、左側(cè)胸腔積液、盆腔積液、肺炎、不完全性右束支傳傳導阻滯、先天性心臟病術(shù)后”。經(jīng)心胸外科醫(yī)師會診后，該患兒轉(zhuǎn)至心胸外科，擬急診行“胸腔鏡下膈疝修補術(shù)+胸腔鏡機器人援助操作+胸腔閉式引流術(shù)”。

麻醉及手術(shù)經(jīng)過：患兒術(shù)前放置胃管且導尿，入手術(shù)室后常規(guī)開放靜脈通道，行吸氧及心電監(jiān)護。采用快誘導麻醉方案，即依托咪酯12 mg、異丙酚60 mg、芬太尼0.15 mg、羅庫溴銨50 mg 靜脈推注，待患兒意識消失后行控制呼吸，1 min 后行右側(cè)支氣管插管（術(shù)中行OLV），插入5.5 號普通型氣管導管，聽診呼吸音確定氣管導管進入右肺。行控制呼吸見呼氣末二氧化碳波形良好。麻醉誘導完成后，行右側(cè)橈動脈穿刺并測壓，行超聲引導下右側(cè)頸內(nèi)靜脈穿刺，置入5F 號中心靜脈導管，導管深度為11 cm。術(shù)中靜脈泵注異丙酚10 mg/kg/h復(fù)合瑞芬太尼0.1 μg/kg/min 維持麻醉，間斷追加羅庫溴銨維持肌松弛狀態(tài)，術(shù)中持續(xù)監(jiān)測體溫。患兒導尿后于右側(cè)臥位下行機器人援助胸腔鏡膈疝還納修補術(shù)，具體過程為經(jīng)左側(cè)胸壁做3 個切口，置入腔鏡器械，建立二氧化碳下人工氣胸，導入腔鏡及操作器械。由于患兒右側(cè)臥位在人工氣胸下操作且患兒術(shù)中為OLV，術(shù)中氣道壓力最高為30 cmHO（1 cmHO ≈0.098 kPa），術(shù)中呼吸參數(shù)為潮氣量300 mL，呼吸頻率15 次/分，根據(jù)呼氣末二氧化碳分壓調(diào)節(jié)呼吸機參數(shù)。外科醫(yī)生術(shù)中探查可見膈肌后外側(cè)缺如形成裂孔，疝孔直徑5 ～6 cm，胃體、網(wǎng)膜及部分小腸結(jié)腸經(jīng)此裂孔疝入胸腔，左肺萎陷。術(shù)中還納疝內(nèi)容物，間斷縫合膈肌缺損部，手術(shù)過程順利，出血5 mL。術(shù)畢縫合傷口，吸痰并膨肺，麻醉醫(yī)生將氣管導管退入主氣道，氣道壓力下降最高值為20 cmHO，術(shù)中一共補液林格2 000 mL，尿量300 mL，手術(shù)時長3 h，術(shù)畢帶氣管導管送入ICU，給予靜脈鎮(zhèn)痛泵鎮(zhèn)痛?；純哼MICU 后行吸氧、止血、抗感染等治療。患兒于6 h 后拔出氣管導管，無不良并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后復(fù)查血常規(guī)提示：紅細胞計數(shù)4.13×10/L、白細胞計數(shù)17.60×10/L、血小板計數(shù)200×10/L、中性粒細胞百分比80.7%。凝血功能提示：PT 值為12.5 s，APTT 值為25.1 s，D-二聚體3.92 mg/L。肝腎功能及電解質(zhì)檢查結(jié)果大致正常。術(shù)后床旁胸片可見左側(cè)膈疝術(shù)后，兩側(cè)肺紋理增強，左下肺及右肺斑片狀模糊影，胸骨呈術(shù)后改變，胃內(nèi)高密度影（造影劑多考慮），左側(cè)胸腔見影流管。術(shù)后消化道碘水造影可見：膈疝術(shù)后，胃明顯擴張，胃底移向右下，胃竇移至左上。術(shù)后行床旁超聲檢查提示：左側(cè)膈疝術(shù)后，胃位置偏高，左側(cè)少量胸腔積液?；純耗壳盎謴?fù)良好，無圍術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生。

2.討論

先天性膈疝大多發(fā)生在新生兒期，其發(fā)病率約為1:2 500 ～1:5 000，其中，左側(cè)膈疝發(fā)生率明顯高于右側(cè)。胚胎發(fā)育期，當腹腔內(nèi)容物疝入胸腔后，會嚴重影響心肺的發(fā)育，患兒出生后的預(yù)后與肺發(fā)育狀況密切相關(guān)，肺發(fā)育不全越嚴重則預(yù)后也越嚴重，而肺發(fā)育不全會導致肺血管阻力和壓力增高，形成持續(xù)性肺動脈高壓（persistent pulmonary hypertention, PPH）。有一部分膈疝發(fā)生在新生兒期以后，稱之為延發(fā)性先天性膈疝。隨著對新生兒先天性膈疝的認識，目前治療先天性膈疝的共識是先通過內(nèi)科治療糾正患兒低氧血癥以及改善肺動脈高壓比較重要，待患兒狀態(tài)穩(wěn)定后在合適的時機下再行“延遲性手術(shù)”治療。對于極危重的膈疝患兒，出生后即需要呼吸機治療，能夠最大限度減輕肺損傷的高碳酸血癥通氣策略可以作為提高患兒生存率的手段，其他改善肺動脈高壓的藥物還包括吸入一氧化氮、使用前列環(huán)素、擴血管藥物等。如果藥物治療失敗，需要考慮使用體外膜肺氧合技術(shù)進行支持治療。

擬行手術(shù)的膈疝患兒的圍術(shù)期麻醉管理風險較高。（1）在麻醉誘導方面，由于患兒腹腔內(nèi)容物疝入胸腔，造成限制性通氣功能障礙，因此在面罩給氧行機械通氣時，要避免通氣壓力過高，造成氣胸或胃內(nèi)壓力過高，同時要警惕發(fā)生反流誤吸?；诖?，麻醉誘導時要求既要麻醉平穩(wěn)，又需要保證患兒氧供。通常麻醉誘導有快誘導給肌松藥插管和保留自主呼吸2 種方案可選擇。2 種麻醉誘導方案各有利弊，需要根據(jù)患兒當時的生理狀況、當時的搶救資源、麻醉醫(yī)生的水平等多方面綜合考慮。對于危重患兒尤其是對缺氧耐受條件差的患兒，術(shù)前行胃腸減壓，可選擇七氟醚吸入誘導在保留自主呼吸情況下行氣管插管。（2）術(shù)中氣道管理方面，根據(jù)外科醫(yī)生要求決定是否需要使用肺隔離技術(shù)進行單肺通氣（one lung ventilation, OLV）。對于新生兒或者小兒進行OLV 時，臨床上目前主要是通過選擇性支氣管插管、支氣管阻塞器、Univent 管、雙腔管等進行氣道管理。近年來，支氣管封堵器在小兒OLV 術(shù)中應(yīng)用越來越多，聯(lián)合使用纖維支氣管鏡定位，通過氣管導管外途徑放置封堵器在小兒OLV 術(shù)中能有效隔離左右肺。OLV 術(shù)中最常見的問題是術(shù)中發(fā)生低氧血癥和OLV 肺損傷，術(shù)中通過設(shè)置合理的呼吸參數(shù)即采用保護性肺通氣策略，能有效減輕圍術(shù)期肺損傷，目前關(guān)于個體化的呼氣末正壓（positive end-expiratory pressure, PEEP）的設(shè)置尚沒有定論，電阻抗斷層掃描引導和跨肺壓引導兩種個體化PEEP滴定技術(shù)是目前較為接受的方法。近年來，床旁超聲技術(shù)（point-of-care ultrasonography, POCUS）在麻醉科及重癥醫(yī)學科得到了極大的發(fā)展，通過聯(lián)合圍術(shù)期肺超聲檢查結(jié)果與胸部各區(qū)域肺不張的發(fā)生率進行評分，指導設(shè)置合適的PEEP 能減輕圍術(shù)期肺不張。對于術(shù)中容量和血流動力學管理，根據(jù)動脈血壓波形測算出每搏量變異度（stroke volume variation, SVV）、脈壓變異度（pulse pressure variation, PPV），這些參數(shù)能指導圍術(shù)期液體治療，有條件還可以使用經(jīng)食道超聲心動圖評估心臟狀況。（3）在術(shù)后呼吸管理方面，從OLV 轉(zhuǎn)化到雙肺通氣，在膨肺過程中切記通氣壓力不可過大，因為術(shù)前受壓萎縮的肺在膨脹過程中尚需要一段時間，避免張力性氣胸及復(fù)張性肺水腫的發(fā)生。因此，在術(shù)后拔管方面，要綜合評估，警惕術(shù)后膈疝再發(fā)的風險。通過床旁超聲監(jiān)測心臟、肺臟、及膈肌的情況，如通過超聲觀測膈肌運動，測算出膈肌移動度和膈肌收縮速度，以評估拔除氣管導管的安全性。

結(jié)合該病例：（1）該患兒出生時即有先天性心臟病及腭裂，考慮此膈疝仍為先天性，即為延發(fā)性先天性膈疝。由于該患兒在出生時已經(jīng)矯正了心臟畸形，且在發(fā)生膈疝時，肺已發(fā)育良好，也未合并肺動脈高壓等，故手術(shù)后的預(yù)后較好。（2）在診斷膈疝方面，該患兒主訴為腹痛，入院后通過胸片和碘水造影檢查確診為膈疝，因此建議臨床上切莫因腹痛而忽略了呼吸困難等癥狀后，出現(xiàn)漏診膈疝的情況。（3）在麻醉誘導方面，采用了快誘導麻醉方案，誘導時需要警惕反流誤吸的發(fā)生，通過按壓環(huán)狀軟骨，采用低潮氣量、低氣道壓和高呼吸頻率快速輔助和控制呼吸是較合理的方式。（4）在氣道管理方面，術(shù)中使用了單腔氣管導管行右側(cè)OLV，由于OLV、右側(cè)臥位、人工氣胸等因素，患兒術(shù)中通氣功能良好，但氣道壓力稍高。術(shù)中設(shè)置合理的呼吸機參數(shù)，采用小潮氣量聯(lián)合呼氣末正壓的保護性肺通氣策略能減輕圍術(shù)期肺損傷。術(shù)畢將氣管導管退出至主氣道，氣道壓力便恢復(fù)正常。術(shù)后通過吸痰及膨肺，能有效預(yù)防術(shù)后肺不張，但應(yīng)注意避免膨肺過程中發(fā)生張力性氣胸、復(fù)張性肺水腫等。術(shù)畢帶氣管導管送入ICU 也是較好的選擇，警惕術(shù)后再次發(fā)生膈疝，以及拔管后出現(xiàn)呼吸衰竭的風險。（5）在液體管理及循環(huán)方面，在解除膈疝對胸腔中心臟和肺臟的壓迫后，不影響心臟舒張功能情況下，根據(jù)血流動力學監(jiān)測盡可能輸注充足的液體以彌補術(shù)前長期禁食水的狀態(tài)。

綜上所述，肺發(fā)育不全的嚴重程度決定了患兒的預(yù)后，而膈疝患兒肺發(fā)育不全的嚴重程度取決于腹腔臟器疝入胸腔的時機。對先天性膈疝患兒進行麻醉時要格外謹慎，其麻醉誘導以及圍術(shù)期呼吸和循環(huán)的管理對麻醉醫(yī)生而言仍然是一種挑戰(zhàn)，需要制定個體化的麻醉方案，通過多學科合作，為膈疝患兒圍術(shù)期的安全提供保障。