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        系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性并發(fā)致命性自發(fā)性脾破裂1例報告

        2022-09-08 03:09:32趙英仁陳紅梅
        臨床肝膽病雜志 2022年8期
        關鍵詞:剛果紅淀粉樣變輕鏈

        李 朵, 趙英仁, 陳紅梅

        西安交通大學第一附屬醫(yī)院 感染科, 西安 710061

        系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性 (light-chain amyloidosis,AL)是由錯誤折疊的免疫球蛋白輕鏈蛋白引起的,其病理機制為淀粉樣物質沉積于各個器官細胞間,致使細胞功能障礙,最終導致受累臟器衰竭[1],其無組織、器官特異性,可發(fā)生于全身各個部位。其臨床表現(xiàn)與受累器官有關,臨床表現(xiàn)中水腫發(fā)生最多,其次為疲勞、體位性低血壓和體質量減輕,腎功能不全、紫癜、復發(fā)性腹瀉、充血性心力衰竭、呼吸困難和感覺異常者也占很高比例[2]。其臨床上表現(xiàn)復雜,容易出現(xiàn)漏診、誤診?,F(xiàn)報道1例并發(fā)致命性自發(fā)性脾破裂,經(jīng)病理證實為AL病例,以期提高對該病的認識。

        1 病例資料

        男性患者,50歲,從事汽車修理30年,以主訴“腹脹伴眼黃1年,加重伴雙下肢水腫20 d”于2020年6月13日入西安交通大學第一附屬醫(yī)院感染科。病程中突出表現(xiàn)為體質量明顯減輕,下降約15 kg,外院行上腹部CT檢查示:肝大并密度減低,肝囊腫,腹膜后數(shù)個小淋巴結(圖1a),診斷為“脂肪肝”。2020年1月24日出現(xiàn)腹痛于當?shù)蒯t(yī)院行“脾破裂切除術”,并送檢肝脾病理(結果不詳)。2020年5月24日出現(xiàn)腹脹加重,活動后雙下肢水腫,休息后減輕,并出現(xiàn)雙下肢“無處安放”,夜間睡眠差,外院檢查肝功能:Alb 33.5 g/L, TBil 91.20 μmol/L, ALT 27 U/L,AST 85 U/L。肝血管成像示:下腔靜脈肝后段細,肝內靜脈顯示不清;肝大,腹水(圖1b)。骨髓穿刺示:增生骨髓象,可見異型淋巴細胞;給予對癥支持治療,腹脹、雙下肢水腫較前減輕,夜間睡眠仍差。為明確診斷于本院就診。

        既往史:膽囊切除術1年余,有輸血史 ,否認其他疾病史,無藥物過敏史。個人史吸煙30年,平均2支/d,已戒煙;飲酒25年,每周2~3次,約150 g/次,已戒酒。家族史:父親因腎衰竭已故,流行病學史無特殊。

        入院查體前臂穿刺點可見瘀斑,胸前可見蜘蛛痣1個,有肝掌;鞏膜輕度黃染,眼瞼蒼白。頸部可觸及淋巴結腫大;口腔:頰黏膜以及下唇潰瘍,右側舌體有色素沉著;雙肺聽診呼吸音清,未聞及干濕性啰音以及胸膜摩擦音。心率87次/min,律齊,各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹膨隆,無腹壁靜脈曲張,左肋下可見約15 cm手術瘢痕;劍突下、肝緣下方有壓痛,無反跳痛,肝肋下約8 cm,脾臟未觸及,腹部叩診濁音,移動性濁音陽性,聽診腸鳴音減弱,雙下肢中度水腫。神經(jīng)系統(tǒng):撲翼樣震顫、踝陣攣(-)。血常規(guī):Hb 92 g/L,WBC 16.17×109/L,N% 74.4%,L%17.2%,PLT 83×109/L;肝功能:Alb 37.3 g/L,Glo 41.0 g/L,LDH 390 U/L,ALP 162 U/L,GGT 34 U/L,AST 60 U/L,ALT 30 U/L,TBil 142.2 μmol/L;腎功能:CysC 2.00 mg/L,Cr 68 μmol/L,BUN 11.76 mmol/L;凝血功能:PT 28.60 s,APTT 62.40 s,INR 2.66,PTA 27%,F(xiàn)IB 1.45 g/L;心肌酶譜:CK 291 U/L,CKMB 27 U/L;免疫八項:IgG 23.10 g/L,IgA 11.60 g/L,IgM 1.43 g/L;血清蛋白電泳:γ球蛋白24.40%,β2球蛋白12.10%,α2球蛋白3.50%,M蛋白 0;游離輕鏈:KAP輕鏈 77.7 g/L;LAM輕鏈80.30 g/L;KAP/LAM:0.97;C3 0.47g/L;IgG分型:IgG 18.90 g/L,IgG1 16.90 g/L,IgG4 1.17 g/L;血清免疫固定電泳、尿常規(guī)及24 h尿蛋白均陰性;心電圖:竇性心律,心率87次/min,律齊,電軸不偏,QRS時限82 ms,QTc間期438 ms;心臟彩超:左室射血分數(shù)67%,左室舒緩功能減低。于2020年6月18日復查上腹部增強CT示:肝大,不均勻脂肪肝征象,肝右前葉稍低密度灶(圖1c);為排除布加綜合征,同日復查腹部大血管造影示:下腔靜脈肝內段局限性狹窄,余正常(圖1d);因患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,查頭顱及椎體磁共振未見明顯異常。為進一步明確診斷,于2020年6月24將“脾切除術”時肝脾標本送檢西京醫(yī)院病理科。肝臟免疫組化:CD34染色顯示局部肝竇內皮血管化,CK7染色顯示膽小管顯著增生,HBsAg (-);特殊染色結果:Masson、PSA、PAS-D、鐵染色未提示異常網(wǎng)織纖維局部破壞,剛果紅(+)。脾臟:白髓結構消失,呈顯著的淤血性改變,局部大量出血,血管壁可見紅染無結構物沉積,剛果紅染色提示為淀粉樣變性(圖2、3)。結合以上結果,最終確診為AL。從累及心、腎嚴重程度進行危險分層和預后判斷,梅奧2012分期為Ⅰ期,因TBil>34 μmol/L,為中危組。患者及家屬拒絕進一步治療,于出院1個月后因“肝衰竭”去世。

        注:a,腹部平掃CT; b,肝血管成像; c, 腹部增強CT ; d, 腹部大血管造影。

        注:箭頭示局部肝竇內皮血管化,膽小管顯著增生。圖2 肝組織剛果紅染色(×100)Figure 2 Congo red staining of liver tissue(×100)

        注:箭頭示血管壁可見紅染無結構物沉積。圖3 脾組織剛果紅染色(×100)Figure 3 Congo red staining of spleen tissue(×100)

        2 討論

        AL是一組疾病,可累及全身各個系統(tǒng)。腎臟受累提示,24 h尿蛋白> 0.5 g/d,以白蛋白為主;心臟受累表現(xiàn):在心電圖中可呈現(xiàn)低電壓,在心超中室壁平均厚度>12 mm[3];當影像學檢查提示肝全長>15 cm,排除其他導致肝大原因,需警惕肝臟受累;神經(jīng)系統(tǒng)受累多為周圍神經(jīng)病變及自主神經(jīng)病變,表現(xiàn)為四肢感覺異常,低血壓等[4];肺臟受累形式通常表現(xiàn)為彌漫性間質性,無特異性[5]。必要時各個系統(tǒng)的明確診斷均需病理診斷的支持。

        目前,淀粉樣變性病因、致病機理仍不明確。Shientag等[6]研究發(fā)現(xiàn),在鳥類中,SSA基因中r52l突變可能是導致肝淀粉樣變的遺傳因素。而就所有疾病而言,無外乎遺傳以及環(huán)境二者之間所占比例的多少以及相互交互作用?;颊吒赣H死于腎衰竭,淀粉樣變性可能性大。有研究[7]報道,該病在骨髓漿細胞染色體t(11;14)異常最常見,且遺傳學異常與器官累及無顯著關系,即同一家族不同個體間臨床表現(xiàn)可能不同。Gunathilaka等[8]報道了1例可能由汽油導致的慢性肝損傷。在本病例中患者長期從事汽車修理行業(yè),汽油與人類疾病,包括與肝病的關系,以及導致相關基因突變等問題越來越受到人們關注。

        AL的標準治療方案為硼替咗咪聯(lián)合地塞米松或環(huán)磷酰胺+硼替咗咪+地塞米松[9]。目前新興的AL治療有非化學療法[10],是基于AL淀粉樣變是一種淋巴細胞增生性B淋巴細胞疾病,目的為清除漿細胞克隆。作為治療終末期肝病的唯一有效方法,肝移植已經(jīng)成為一種常規(guī)治療手段[11]。我國的肝移植數(shù)量及質量達國際領先水平,而肝移植亟待解決的根本問題在于供體短缺。關于該病的預后,Palladini等[12]一項多中心研究報道,游離輕鏈水平的減少程度與存活率相關,Godara等[13]進一步發(fā)現(xiàn)游離輕鏈<10 mg/L時,全身性輕鏈淀粉樣變性預后更好。

        淀粉樣變性發(fā)生率低,單純影像學無法鑒別,且臨床癥狀多樣,需要反復詢問病史,仔細查體,在排除病毒性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝病、代謝性肝病、膽道疾病以及寄生蟲導致的肝損傷外,應該考慮AL。

        倫理學聲明:本例報道已獲得患者家屬知情同意。

        利益沖突聲明:所有作者均聲明不存在利益沖突。

        作者貢獻聲明:李朵負責采集數(shù)據(jù),分析數(shù)據(jù),查閱文獻,撰寫論文;趙英仁、陳紅梅負責設計課題,審閱文章內容并最終定稿。

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