于姣姣,查 莉,黃建國
湖北省腫瘤醫(yī)院超聲科,湖北 武漢 430079
患者,男性,55歲,因頸部左側腫物增大伴喉部不適1個月余入院;既往無特殊病史。查體:頸部雙側多發(fā)腫大淋巴結,部分淋巴結融合,質地較硬。實驗室檢查未見明顯異常。頸部超聲:甲狀腺左側葉及峽部可見9.2 cm×5.5 cm邊界不清晰、形態(tài)不規(guī)則的低回聲團,內部回聲不均勻,腫塊與周圍組織分界不清(圖1A),頸部雙側可見多個異常腫大淋巴結(圖1B),彩色多普勒血流成像(color Doppler flow imaging,CDFI)示腫塊內可見血流信號。腹部超聲:肝內可見多個大小不等、邊界尚清晰、形態(tài)尚規(guī)則的低回聲及高回聲團,其中較大一枚大小約1.4 cm×1.0 cm(圖1C),CDFI未見明顯血流信號。超聲造影動脈期,肝內病灶開始快速強化增強,延遲相時病灶呈低增強(圖1D)。超聲診斷:甲狀腺左側葉及峽部惡性腫瘤并雙側頸部多發(fā)淋巴結轉移;肝內多發(fā)實質性占位病變(符合轉移性肝癌超聲造影模式)。頸部計算機體層成像(computed tomography,CT):甲狀腺左側葉及峽部惡性腫瘤,累及前上縱隔、甲狀腺右側葉,鄰近氣管及食管受壓變窄,食管起始段及椎前軟組織受累可能;病灶包繞頭臂干、左側頸總動脈、左側鎖骨下動脈;雙側頸部淋巴結轉移(圖1E)。在超聲引導下對甲狀腺腫塊及左側頸部1枚淋巴結行穿刺活檢。病理學診斷結果:(甲狀腺穿刺活檢)小細胞神經內分泌癌(圖1F);(左頸部淋巴結穿刺活檢)鏡下可見癌細胞。免疫組織化學檢查結果:甲狀腺轉錄因子1(thyroid transcription factor-1,TTF-1;+),降鈣素(Calcitonin;-),甲狀腺球蛋白(thyroglobulin,TG;-),突觸素(synaptophsin,Syn;+),嗜鉻粒蛋白A(chromograninA,CgA;灶+),CD56(+),CEA(灶+),PAX8(部分+),廣譜細胞角蛋白(pan cytokeratin,PCK;膜+),CD45/LCA(-),波形蛋白(vimentin,vim;-),Ki-67增殖指數(陽性細胞90%)。
圖1 患者影像學及病理學表現(xiàn)
神經內分泌癌是一種較為少見的惡性腫瘤,該病最常見于肺部、胃腸道及胰腺,病理學主要分3種亞型:低分化型(小細胞癌和大細胞癌)、中分化型(非典型類癌)及高分化型(典型類癌)。其中小細胞神經內分泌癌分化差,惡性程度高,發(fā)展迅速,預后不良,而甲狀腺小細胞神經內分泌癌更為罕見,國內外文獻中僅有幾例報道[1-2]。甲狀腺小細胞神經內分泌癌是一種侵襲性極強的腫瘤,極容易累及鄰近組織和淋巴結并發(fā)生遠處轉移,患者預后極差。
本病缺乏特異性臨床表現(xiàn),也無明顯性別、年齡及地域的差異,其診斷主要依靠病理學檢查。小細胞神經內分泌癌鏡下常表現(xiàn)為圓形呈巢狀或片狀緊密排列,瘤細胞核呈圓形或橢圓形,深染。免疫組織化學Syn和CgA呈陽性表達,這些在非神經內分泌腫瘤中不表達。TTF-1主要表達于甲狀腺和肺上皮細胞,也被認為是甲狀腺癌、肺癌以及神經內分泌腫瘤的的特異性標志物[3],本研究患者中TTF-1也呈陽性表達。結合H-E染色的形態(tài)及免疫組織化學檢測結果,最終診斷為小細胞神經內分泌癌。
本研究患者超聲主要表現(xiàn)為邊界不清、形態(tài)不規(guī)則的低回聲腫塊,與周圍組織分界不清,雙側頸部多發(fā)異常腫大淋巴結,這與甲狀腺良性腫瘤較易鑒別。同時腹部超聲造影提示肝內多發(fā)占位性病變,可能存在肝臟轉移。這些表現(xiàn)可能與神經內分泌癌快速發(fā)展及早期浸潤的特征相關,而肝臟也是神經內分泌癌最常見的轉移部位[4]。本研究患者除了需要與其他類型的甲狀腺癌相鑒別(如最常見的甲狀腺乳頭狀癌,多伴有微鈣化,肝臟轉移少見),同時還應與甲狀腺淋巴瘤相鑒別,甲狀腺淋巴瘤主要表現(xiàn)為多發(fā)的邊界清晰、形態(tài)規(guī)則的極低回聲團,病灶內可見線狀或條索狀高回聲。
本研究患者超聲檢查結合CT圖像對頸部侵犯程度顯示更為直觀,增加了診斷的可靠性。超聲檢查不僅能對腫瘤大小、位置、內部回聲、與周圍組織關系及重要臟器轉移情況作出評估,還能在超聲引導下對腫瘤行穿刺活檢,對幫助疾病的診斷具有重要價值。本研究病例較為罕見,希望通過此次報道增進對甲狀腺小細胞神經內分泌癌的認識,提高超聲科醫(yī)師診斷準確度,為臨床醫(yī)師制訂治療方案提供重要依據。