褚吉祥,馬 煥,王 瑤,李 鹍,廖承德
昆明醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院,云南省腫瘤醫(yī)院放射科,云南 昆明 650018
骨旁脂肪瘤是一種緊鄰骨皮質(zhì)并與骨膜相連續(xù)的脂肪瘤,臨床罕見,約占所有脂肪瘤的0.3%[1]。1836年,Seerig[2]認(rèn)為其來源于骨膜,將其命名為“骨膜脂肪瘤”,而有學(xué)者[1]認(rèn)為骨膜內(nèi)無腫瘤起源的脂肪細(xì)胞,故將其稱為“骨膜外脂肪瘤”。1888年P(guān)ower[3]將其正式命名為“骨旁脂肪瘤”。既往文獻(xiàn)[4]報(bào)道,該疾病最常見于股骨等長骨的骨干,而發(fā)生于肩胛骨、骨盆、跟骨等不規(guī)則骨罕見,常伴附著處骨質(zhì)肥厚及骨突形成,無骨質(zhì)侵蝕破壞表現(xiàn)。本文歸納分析4例骨旁脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和鑒別診斷能力。
本研究收集的4例患者中,男性2例,女性2例;年齡36~62歲;病程半個(gè)月至4年。臨床癥狀主要為無痛性、緩慢增大腫物,其中右肩部1例伴肩部酸痛不適,左肩部1例伴左上肢背伸稍受限,左內(nèi)踝1例伴持續(xù)性疼痛。查體:膚色正常,皮溫不高,表面無破潰、流液;腫塊位置深在,活動(dòng)度差,無壓痛;遠(yuǎn)端肢體肌力、血運(yùn)、感覺正常,肌肉無萎縮表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。所有患者均經(jīng)手術(shù)后病理學(xué)檢查證實(shí)。
本組4例患者均行影像學(xué)檢查。采用荷蘭Philips公司的DR數(shù)字化X射線攝影系統(tǒng)(管電流60 mAs)拍攝右肩關(guān)節(jié)、左肩關(guān)節(jié)、左足正斜位片或左股骨正側(cè)位片。CT掃描采用德國Siemens公司的SOMATOM Definition AS+掃描儀,管電壓120 kV,管電流100 mA,層厚、層間距為5 mm,多平面重組后處理。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)檢查采用荷蘭Phillips公司的Achieva TX 3.0 T MRI掃描儀,使用關(guān)節(jié)線圈或表面線圈,肢體均使用泡沫墊固定。掃描序列包括T1加權(quán)成像(T1-weighted imaging,T1WI)、T2加權(quán)成像(T2-weighted imaging,T2WI)橫軸位及脂肪抑制T2WI冠狀位或矢狀位,增強(qiáng)掃描T1WI脂肪抑制橫軸位。掃描參數(shù)T1WI,重復(fù)時(shí)間(repetition time,TR)450~580 ms/回波時(shí)間(echo time,TE)10~25 mm;T2WI,TR 3 800~4 000 ms/TE 82~100 ms;視野240 mm×240 mm;矩陣256×196;層厚5 mm,間距1 mm;對(duì)比劑采用釓噴酸葡甲胺(Gd-DTPA),劑量為0.2 mL/kg。由2名骨與軟組織腫瘤影像診斷醫(yī)師在影像存儲(chǔ)與傳輸系統(tǒng)(picture archiving and communication system,PACS)工作站上,對(duì)病變的位置、大小、形態(tài)、密度/信號(hào)、邊界、強(qiáng)化及骨質(zhì)改變等特點(diǎn)進(jìn)行分析。
4例病變分別位于右肩胛骨(圖1)、左肱骨(圖2)、左跟骨(圖3)及左股骨(圖4)。X線均表現(xiàn)為骨旁透亮腫塊,大小從2.7 cm×2.4 cm×2.1 cm到9.0 cm×6.3 cm×6.0 cm不等,內(nèi)部可見“鹿角狀”或“珊瑚狀”骨樣密度影,與鄰近骨皮質(zhì)相連,附著處骨質(zhì)不同程度增生、肥厚及不規(guī)則骨性突起。CT上,病變呈類圓形或分葉狀,邊緣清晰,主體以脂肪密度為主,其內(nèi)可伴有斑片狀或絮狀軟組織密度區(qū),中央顯示“鹿角狀”或“珊瑚狀”骨化結(jié)構(gòu),以窄蒂或?qū)捇着c附著處骨皮質(zhì)或骨突連續(xù),增強(qiáng)后無強(qiáng)化;其中左肱骨近端病灶侵蝕、破壞鄰近骨質(zhì)形成缺損區(qū),邊緣清楚,不伴硬化邊,鄰近骨髓腔密度均未見異常。MRI上,病灶與皮下脂肪信號(hào)相似,呈短T1長T2信號(hào),脂肪抑制序列呈低信號(hào),其內(nèi)夾雜長T1、短T2信號(hào)骨化和等T1、等T2信號(hào)纖維分隔,邊緣見纖維包膜,增強(qiáng)包膜及間隔輕微強(qiáng)化。
圖1 右肩胛骨骨旁脂肪瘤(患者,女性,62歲)X線、CT圖像及病理學(xué)表現(xiàn)
圖2 左肱骨骨旁脂肪瘤(患者,男性,37歲)X線、MRI圖像
圖3 左跟骨骨旁脂肪瘤(患者,男性,36歲)CT圖像及病理學(xué)表現(xiàn)
圖4 左股骨骨旁脂肪瘤(患者,女性,52歲)X線、CT圖像
術(shù)中探查病灶突出于骨表面,色黃或黃白相間,質(zhì)軟或韌,深部為骨質(zhì)樣結(jié)構(gòu),緊貼骨皮質(zhì),附著處骨質(zhì)增厚粗糙。術(shù)后病理學(xué)檢查顯示病變主要由相對(duì)成熟的脂肪細(xì)胞組成,其間穿插疏松的、薄的纖維間隔;局灶可見黏液變性、脂肪壞死、軟骨化生及骨化;未見到核大、深染或異型細(xì)胞(圖1C、圖3C)。其中左肱骨近端病灶破壞骨質(zhì)并H-E染色局部細(xì)胞增生活躍,故行熒光原位雜交( fluorescenceinsituhybridization,F(xiàn)ISH)檢查,未發(fā)現(xiàn)MDM2基因擴(kuò)增,排外高分化脂肪肉瘤。4例病變病理學(xué)檢查最終均診斷為骨旁脂肪瘤。
骨旁脂肪瘤的發(fā)病機(jī)制尚未明確,有一些學(xué)者[5]認(rèn)為骨旁脂肪瘤與遺傳和先天性等因素相關(guān);而另有學(xué)者[6]支持炎癥學(xué)說,認(rèn)為是骨膜炎癥刺激骨質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)楣桥灾玖?,其中骨誘導(dǎo)物質(zhì)將血管周圍間葉細(xì)胞轉(zhuǎn)化為骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞,或脂肪組織壞死,啟動(dòng)了其內(nèi)的骨化過程。近年來,有學(xué)者[4]認(rèn)為該病可能起自骨膜的間充質(zhì)細(xì)胞。本組4例均無外傷及明確骨膜炎癥等誘因,但均存在大量的骨化成分。初期病灶活動(dòng)度較好,隨著病灶生長,鄰近骨膜刺激形成骨質(zhì)增生及骨突,逐漸固定其活動(dòng)度降低。Fleming等[7]回顧相關(guān)文獻(xiàn),發(fā)現(xiàn)病灶放射可透區(qū)與反應(yīng)性骨改變有關(guān)。
該疾病可發(fā)生于任何年齡,成人多見,男女比例約1.6∶1.0。臨床上主要表現(xiàn)為無痛性、漸進(jìn)性生長的腫塊。好發(fā)于四肢長管狀骨的骨干旁,以股骨多見,其次為扁平骨、不規(guī)則骨及短管狀骨[8]。但本組骨旁脂肪瘤多發(fā)生于不規(guī)則骨,除骨質(zhì)肥厚、骨突的特征外,其中1例出現(xiàn)骨質(zhì)侵蝕、吸收。初期活動(dòng)度好、質(zhì)地較軟,若病灶增大、內(nèi)部骨性成分增多時(shí),則活動(dòng)度差,質(zhì)地較硬,易誤診為骨肉瘤等惡性腫瘤,但觸診無壓痛,局部皮膚色澤、血管無異常。當(dāng)腫瘤體積較大或鄰近關(guān)節(jié)時(shí)可產(chǎn)生神經(jīng)壓迫癥狀及肢體活動(dòng)受限。本組1例患者因病變鄰近肩關(guān)節(jié)致使活動(dòng)受限,與文獻(xiàn)報(bào)道[9]相符。
分析本組患者征象,結(jié)合文獻(xiàn)[10-11]總結(jié)骨旁脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)。① 骨旁脂肪腫塊:組織病理學(xué)大體上,病變主體為黃色的成熟脂肪結(jié)構(gòu),表面有菲薄的完整包膜,中央骨突以窄蒂或略寬基底附著于相鄰骨皮質(zhì),膨大部分與相鄰骨皮質(zhì)之間以清晰的狹長裂隙相隔。H-E染色鏡下見大量成熟脂肪細(xì)胞和由成纖維細(xì)胞與散在成熟編織骨組成的骨化區(qū),不與骨髓腔相通。故在X線片上“透亮腫塊”或在CT及MRI上發(fā)現(xiàn)骨旁以脂肪密度或信號(hào)為主的腫塊是本病最具特征的影像學(xué)表現(xiàn),緊鄰骨旁或緊貼骨皮質(zhì)的發(fā)生位置是診斷關(guān)鍵。② 鈣化、骨化:多繼發(fā)于瘤內(nèi)出血、缺血壞死,是本病另一特點(diǎn),可能與脂肪組織壞死皂化或間葉組織化生有關(guān)。③ 骨性突起:常起始于骨皮質(zhì)并突向腫瘤內(nèi)部,形態(tài)不規(guī)則,若呈“鹿角樣”“珊瑚狀”或“樹枝狀”時(shí)較有特點(diǎn)。但此類骨突形成機(jī)制尚不肯定,可能與腫瘤生長過程中,骨膜由于壓力性刺激或牽引反應(yīng),發(fā)生膜性化骨有關(guān)。本組患者均可見脂肪樣腫塊包繞不規(guī)則的骨突。④ 骨質(zhì)改變:腫瘤依附的骨干可伴有骨質(zhì)增生肥厚、表面毛糙,少數(shù)可見骨質(zhì)破壞或缺損。本組除1例病灶附著處出現(xiàn)骨質(zhì)破壞外,其余患者均可見上述影像學(xué)征象。
骨旁脂肪瘤需要與以下疾病相鑒別。① 骨軟骨瘤:骨性突起多發(fā)生于干骺端,背離關(guān)節(jié)生長,骨突的皮質(zhì)、髓腔均與母骨相通,游離端有菜花狀的軟骨帽;而骨旁脂肪瘤的骨突起源于骨干,骨皮質(zhì)、髓腔與附著處骨干不相通,游離端為脂肪性腫塊。② 高分化脂肪肉瘤:兩者臨床表現(xiàn)無明顯差異,但影像學(xué)表現(xiàn)相去甚遠(yuǎn)。高分化脂肪肉瘤內(nèi)部脂肪成分密度不均,軟組織成分較多,分隔較厚且不均勻,增強(qiáng)后軟組織成分及分隔強(qiáng)化較明顯,邊緣侵襲性亦較骨旁脂肪瘤明顯,且較少出現(xiàn)鄰近骨質(zhì)的改變。③ 伴骨化的脂肪瘤:部分脂肪瘤會(huì)表現(xiàn)為脂肪密度腫塊內(nèi)部出現(xiàn)規(guī)則骨化區(qū),此時(shí)鑒別的關(guān)鍵便是位置,發(fā)生在皮下、肌間或肌內(nèi)者首先考慮伴骨化的脂肪瘤,而位于骨旁者首先考慮骨旁脂肪瘤。④ 骨肉瘤:當(dāng)腫瘤內(nèi)骨化明顯時(shí)應(yīng)與之相鑒別。骨肉瘤多以骨質(zhì)破壞為主要表現(xiàn),伴有軟組織腫塊、瘤骨、骨膜反應(yīng),瘤骨形態(tài)不似骨旁脂肪瘤內(nèi)骨化規(guī)則,且無脂肪性區(qū)域,臨床癥狀如疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、皮膚血管怒張等惡性征象明顯,故鑒別不難。
綜上所述,骨旁脂肪瘤具有骨旁脂肪密度或信號(hào)、腫塊伴骨化及鄰近骨質(zhì)改變等特征性影像學(xué)表現(xiàn)[12],結(jié)合CT及MRI影像學(xué)表現(xiàn),術(shù)前多可正確診斷。因骨旁脂肪瘤臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡及性別等無特征性,所以影像學(xué)檢查對(duì)其術(shù)前診斷具有重要價(jià)值。