褚吉祥，馬 煥，王 瑤，李 鹍，廖承德

昆明醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院，云南省腫瘤醫(yī)院放射科，云南 昆明 650018

骨旁脂肪瘤是一種緊鄰骨皮質并與骨膜相連續(xù)的脂肪瘤，臨床罕見，約占所有脂肪瘤的0.3%［1］。1836年，Seerig［2］認為其來源于骨膜，將其命名為“骨膜脂肪瘤”，而有學者［1］認為骨膜內無腫瘤起源的脂肪細胞，故將其稱為“骨膜外脂肪瘤”。1888年Power［3］將其正式命名為“骨旁脂肪瘤”。既往文獻［4］報道，該疾病最常見于股骨等長骨的骨干，而發(fā)生于肩胛骨、骨盆、跟骨等不規(guī)則骨罕見，常伴附著處骨質肥厚及骨突形成，無骨質侵蝕破壞表現(xiàn)。本文歸納分析4例骨旁脂肪瘤的影像學表現(xiàn)并復習相關文獻，以提高對本病的認識和鑒別診斷能力。

1 資料和方法

1.1 一般資料

本研究收集的4例患者中，男性2例，女性2例；年齡36～62歲；病程半個月至4年。臨床癥狀主要為無痛性、緩慢增大腫物，其中右肩部1例伴肩部酸痛不適，左肩部1例伴左上肢背伸稍受限，左內踝1例伴持續(xù)性疼痛。查體：膚色正常，皮溫不高，表面無破潰、流液；腫塊位置深在，活動度差，無壓痛；遠端肢體肌力、血運、感覺正常，肌肉無萎縮表現(xiàn)。實驗室檢查無異常。所有患者均經(jīng)手術后病理學檢查證實。

1.2 檢查方法

本組4例患者均行影像學檢查。采用荷蘭Philips公司的DR數(shù)字化X射線攝影系統(tǒng)（管電流60 mAs）拍攝右肩關節(jié)、左肩關節(jié)、左足正斜位片或左股骨正側位片。CT掃描采用德國Siemens公司的SOMATOM Definition AS+掃描儀，管電壓120 kV，管電流100 mA，層厚、層間距為5 mm，多平面重組后處理。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查采用荷蘭Phillips公司的Achieva TX 3.0 T MRI掃描儀，使用關節(jié)線圈或表面線圈，肢體均使用泡沫墊固定。掃描序列包括T1加權成像（T1-weighted imaging，T1WI）、T2加權成像（T2-weighted imaging，T2WI）橫軸位及脂肪抑制T2WI冠狀位或矢狀位，增強掃描T1WI脂肪抑制橫軸位。掃描參數(shù)T1WI，重復時間（repetition time，TR）450～580 ms/回波時間（echo time，TE）10～25 mm；T2WI，TR 3 800～4 000 ms/TE 82～100 ms；視野240 mm×240 mm；矩陣256×196；層厚5 mm，間距1 mm；對比劑采用釓噴酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量為0.2 mL/kg。由2名骨與軟組織腫瘤影像診斷醫(yī)師在影像存儲與傳輸系統(tǒng)（picture archiving and communication system，PACS）工作站上，對病變的位置、大小、形態(tài)、密度/信號、邊界、強化及骨質改變等特點進行分析。

2 結 果

4例病變分別位于右肩胛骨（圖1）、左肱骨（圖2）、左跟骨（圖3）及左股骨（圖4）。X線均表現(xiàn)為骨旁透亮腫塊，大小從2.7 cm×2.4 cm×2.1 cm到9.0 cm×6.3 cm×6.0 cm不等，內部可見“鹿角狀”或“珊瑚狀”骨樣密度影，與鄰近骨皮質相連，附著處骨質不同程度增生、肥厚及不規(guī)則骨性突起。CT上，病變呈類圓形或分葉狀，邊緣清晰，主體以脂肪密度為主，其內可伴有斑片狀或絮狀軟組織密度區(qū)，中央顯示“鹿角狀”或“珊瑚狀”骨化結構，以窄蒂或寬基底與附著處骨皮質或骨突連續(xù)，增強后無強化；其中左肱骨近端病灶侵蝕、破壞鄰近骨質形成缺損區(qū)，邊緣清楚，不伴硬化邊，鄰近骨髓腔密度均未見異常。MRI上，病灶與皮下脂肪信號相似，呈短T1長T2信號，脂肪抑制序列呈低信號，其內夾雜長T1、短T2信號骨化和等T1、等T2信號纖維分隔，邊緣見纖維包膜，增強包膜及間隔輕微強化。

圖1 右肩胛骨骨旁脂肪瘤（患者，女性，62歲）X線、CT圖像及病理學表現(xiàn)

圖2 左肱骨骨旁脂肪瘤（患者，男性，37歲）X線、MRI圖像

圖3 左跟骨骨旁脂肪瘤（患者，男性，36歲）CT圖像及病理學表現(xiàn)

圖4 左股骨骨旁脂肪瘤（患者，女性，52歲）X線、CT圖像

術中探查病灶突出于骨表面，色黃或黃白相間，質軟或韌，深部為骨質樣結構，緊貼骨皮質，附著處骨質增厚粗糙。術后病理學檢查顯示病變主要由相對成熟的脂肪細胞組成，其間穿插疏松的、薄的纖維間隔；局灶可見黏液變性、脂肪壞死、軟骨化生及骨化；未見到核大、深染或異型細胞（圖1C、圖3C）。其中左肱骨近端病灶破壞骨質并H-E染色局部細胞增生活躍，故行熒光原位雜交（ fluorescenceinsituhybridization，F(xiàn)ISH）檢查，未發(fā)現(xiàn)MDM2基因擴增，排外高分化脂肪肉瘤。4例病變病理學檢查最終均診斷為骨旁脂肪瘤。

3 討 論

骨旁脂肪瘤的發(fā)病機制尚未明確，有一些學者［5］認為骨旁脂肪瘤與遺傳和先天性等因素相關；而另有學者［6］支持炎癥學說，認為是骨膜炎癥刺激骨質轉變?yōu)楣桥灾玖?，其中骨誘導物質將血管周圍間葉細胞轉化為骨細胞和破骨細胞，或脂肪組織壞死，啟動了其內的骨化過程。近年來，有學者［4］認為該病可能起自骨膜的間充質細胞。本組4例均無外傷及明確骨膜炎癥等誘因，但均存在大量的骨化成分。初期病灶活動度較好，隨著病灶生長，鄰近骨膜刺激形成骨質增生及骨突，逐漸固定其活動度降低。Fleming等［7］回顧相關文獻，發(fā)現(xiàn)病灶放射可透區(qū)與反應性骨改變有關。

該疾病可發(fā)生于任何年齡，成人多見，男女比例約1.6∶1.0。臨床上主要表現(xiàn)為無痛性、漸進性生長的腫塊。好發(fā)于四肢長管狀骨的骨干旁，以股骨多見，其次為扁平骨、不規(guī)則骨及短管狀骨［8］。但本組骨旁脂肪瘤多發(fā)生于不規(guī)則骨，除骨質肥厚、骨突的特征外，其中1例出現(xiàn)骨質侵蝕、吸收。初期活動度好、質地較軟，若病灶增大、內部骨性成分增多時，則活動度差，質地較硬，易誤診為骨肉瘤等惡性腫瘤，但觸診無壓痛，局部皮膚色澤、血管無異常。當腫瘤體積較大或鄰近關節(jié)時可產生神經(jīng)壓迫癥狀及肢體活動受限。本組1例患者因病變鄰近肩關節(jié)致使活動受限，與文獻報道［9］相符。

分析本組患者征象，結合文獻［10-11］總結骨旁脂肪瘤的影像學表現(xiàn)。① 骨旁脂肪腫塊：組織病理學大體上，病變主體為黃色的成熟脂肪結構，表面有菲薄的完整包膜，中央骨突以窄蒂或略寬基底附著于相鄰骨皮質，膨大部分與相鄰骨皮質之間以清晰的狹長裂隙相隔。H-E染色鏡下見大量成熟脂肪細胞和由成纖維細胞與散在成熟編織骨組成的骨化區(qū)，不與骨髓腔相通。故在X線片上“透亮腫塊”或在CT及MRI上發(fā)現(xiàn)骨旁以脂肪密度或信號為主的腫塊是本病最具特征的影像學表現(xiàn)，緊鄰骨旁或緊貼骨皮質的發(fā)生位置是診斷關鍵。② 鈣化、骨化：多繼發(fā)于瘤內出血、缺血壞死，是本病另一特點，可能與脂肪組織壞死皂化或間葉組織化生有關。③ 骨性突起：常起始于骨皮質并突向腫瘤內部，形態(tài)不規(guī)則，若呈“鹿角樣”“珊瑚狀”或“樹枝狀”時較有特點。但此類骨突形成機制尚不肯定，可能與腫瘤生長過程中，骨膜由于壓力性刺激或牽引反應，發(fā)生膜性化骨有關。本組患者均可見脂肪樣腫塊包繞不規(guī)則的骨突。④ 骨質改變：腫瘤依附的骨干可伴有骨質增生肥厚、表面毛糙，少數(shù)可見骨質破壞或缺損。本組除1例病灶附著處出現(xiàn)骨質破壞外，其余患者均可見上述影像學征象。

骨旁脂肪瘤需要與以下疾病相鑒別。① 骨軟骨瘤：骨性突起多發(fā)生于干骺端，背離關節(jié)生長，骨突的皮質、髓腔均與母骨相通，游離端有菜花狀的軟骨帽；而骨旁脂肪瘤的骨突起源于骨干，骨皮質、髓腔與附著處骨干不相通，游離端為脂肪性腫塊。② 高分化脂肪肉瘤：兩者臨床表現(xiàn)無明顯差異，但影像學表現(xiàn)相去甚遠。高分化脂肪肉瘤內部脂肪成分密度不均，軟組織成分較多，分隔較厚且不均勻，增強后軟組織成分及分隔強化較明顯，邊緣侵襲性亦較骨旁脂肪瘤明顯，且較少出現(xiàn)鄰近骨質的改變。③ 伴骨化的脂肪瘤：部分脂肪瘤會表現(xiàn)為脂肪密度腫塊內部出現(xiàn)規(guī)則骨化區(qū)，此時鑒別的關鍵便是位置，發(fā)生在皮下、肌間或肌內者首先考慮伴骨化的脂肪瘤，而位于骨旁者首先考慮骨旁脂肪瘤。④ 骨肉瘤：當腫瘤內骨化明顯時應與之相鑒別。骨肉瘤多以骨質破壞為主要表現(xiàn)，伴有軟組織腫塊、瘤骨、骨膜反應，瘤骨形態(tài)不似骨旁脂肪瘤內骨化規(guī)則，且無脂肪性區(qū)域，臨床癥狀如疼痛、關節(jié)活動受限、皮膚血管怒張等惡性征象明顯，故鑒別不難。

綜上所述，骨旁脂肪瘤具有骨旁脂肪密度或信號、腫塊伴骨化及鄰近骨質改變等特征性影像學表現(xiàn)［12］，結合CT及MRI影像學表現(xiàn)，術前多可正確診斷。因骨旁脂肪瘤臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡及性別等無特征性，所以影像學檢查對其術前診斷具有重要價值。