褚吉祥，馬 煥，王 瑤，李 鹍，廖承德

昆明醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院，云南省腫瘤醫(yī)院放射科，云南 昆明 650018

骨旁脂肪瘤是一種緊鄰骨皮質(zhì)并與骨膜相連續(xù)的脂肪瘤，臨床罕見，約占所有脂肪瘤的0.3%［1］。1836年，Seerig［2］認(rèn)為其來源于骨膜，將其命名為“骨膜脂肪瘤”，而有學(xué)者［1］認(rèn)為骨膜內(nèi)無腫瘤起源的脂肪細(xì)胞，故將其稱為“骨膜外脂肪瘤”。1888年P(guān)ower［3］將其正式命名為“骨旁脂肪瘤”。既往文獻(xiàn)［4］報(bào)道，該疾病最常見于股骨等長骨的骨干，而發(fā)生于肩胛骨、骨盆、跟骨等不規(guī)則骨罕見，常伴附著處骨質(zhì)肥厚及骨突形成，無骨質(zhì)侵蝕破壞表現(xiàn)。本文歸納分析4例骨旁脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和鑒別診斷能力。

1 資料和方法

1.1 一般資料

本研究收集的4例患者中，男性2例，女性2例；年齡36～62歲；病程半個(gè)月至4年。臨床癥狀主要為無痛性、緩慢增大腫物，其中右肩部1例伴肩部酸痛不適，左肩部1例伴左上肢背伸稍受限，左內(nèi)踝1例伴持續(xù)性疼痛。查體：膚色正常，皮溫不高，表面無破潰、流液；腫塊位置深在，活動(dòng)度差，無壓痛；遠(yuǎn)端肢體肌力、血運(yùn)、感覺正常，肌肉無萎縮表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。所有患者均經(jīng)手術(shù)后病理學(xué)檢查證實(shí)。

1.2 檢查方法

本組4例患者均行影像學(xué)檢查。采用荷蘭Philips公司的DR數(shù)字化X射線攝影系統(tǒng)（管電流60 mAs）拍攝右肩關(guān)節(jié)、左肩關(guān)節(jié)、左足正斜位片或左股骨正側(cè)位片。CT掃描采用德國Siemens公司的SOMATOM Definition AS+掃描儀，管電壓120 kV，管電流100 mA，層厚、層間距為5 mm，多平面重組后處理。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查采用荷蘭Phillips公司的Achieva TX 3.0 T MRI掃描儀，使用關(guān)節(jié)線圈或表面線圈，肢體均使用泡沫墊固定。掃描序列包括T1加權(quán)成像（T1-weighted imaging，T1WI）、T2加權(quán)成像（T2-weighted imaging，T2WI）橫軸位及脂肪抑制T2WI冠狀位或矢狀位，增強(qiáng)掃描T1WI脂肪抑制橫軸位。掃描參數(shù)T1WI，重復(fù)時(shí)間（repetition time，TR）450～580 ms/回波時(shí)間（echo time，TE）10～25 mm；T2WI，TR 3 800～4 000 ms/TE 82～100 ms；視野240 mm×240 mm；矩陣256×196；層厚5 mm，間距1 mm；對(duì)比劑采用釓噴酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量為0.2 mL/kg。由2名骨與軟組織腫瘤影像診斷醫(yī)師在影像存儲(chǔ)與傳輸系統(tǒng)（picture archiving and communication system，PACS）工作站上，對(duì)病變的位置、大小、形態(tài)、密度/信號(hào)、邊界、強(qiáng)化及骨質(zhì)改變等特點(diǎn)進(jìn)行分析。

2 結(jié) 果

4例病變分別位于右肩胛骨（圖1）、左肱骨（圖2）、左跟骨（圖3）及左股骨（圖4）。X線均表現(xiàn)為骨旁透亮腫塊，大小從2.7 cm×2.4 cm×2.1 cm到9.0 cm×6.3 cm×6.0 cm不等，內(nèi)部可見“鹿角狀”或“珊瑚狀”骨樣密度影，與鄰近骨皮質(zhì)相連，附著處骨質(zhì)不同程度增生、肥厚及不規(guī)則骨性突起。CT上，病變呈類圓形或分葉狀，邊緣清晰，主體以脂肪密度為主，其內(nèi)可伴有斑片狀或絮狀軟組織密度區(qū)，中央顯示“鹿角狀”或“珊瑚狀”骨化結(jié)構(gòu)，以窄蒂或?qū)捇着c附著處骨皮質(zhì)或骨突連續(xù)，增強(qiáng)后無強(qiáng)化；其中左肱骨近端病灶侵蝕、破壞鄰近骨質(zhì)形成缺損區(qū)，邊緣清楚，不伴硬化邊，鄰近骨髓腔密度均未見異常。MRI上，病灶與皮下脂肪信號(hào)相似，呈短T1長T2信號(hào)，脂肪抑制序列呈低信號(hào)，其內(nèi)夾雜長T1、短T2信號(hào)骨化和等T1、等T2信號(hào)纖維分隔，邊緣見纖維包膜，增強(qiáng)包膜及間隔輕微強(qiáng)化。

圖1 右肩胛骨骨旁脂肪瘤（患者，女性，62歲）X線、CT圖像及病理學(xué)表現(xiàn)

圖2 左肱骨骨旁脂肪瘤（患者，男性，37歲）X線、MRI圖像

圖3 左跟骨骨旁脂肪瘤（患者，男性，36歲）CT圖像及病理學(xué)表現(xiàn)

圖4 左股骨骨旁脂肪瘤（患者，女性，52歲）X線、CT圖像

術(shù)中探查病灶突出于骨表面，色黃或黃白相間，質(zhì)軟或韌，深部為骨質(zhì)樣結(jié)構(gòu)，緊貼骨皮質(zhì)，附著處骨質(zhì)增厚粗糙。術(shù)后病理學(xué)檢查顯示病變主要由相對(duì)成熟的脂肪細(xì)胞組成，其間穿插疏松的、薄的纖維間隔；局灶可見黏液變性、脂肪壞死、軟骨化生及骨化；未見到核大、深染或異型細(xì)胞（圖1C、圖3C）。其中左肱骨近端病灶破壞骨質(zhì)并H-E染色局部細(xì)胞增生活躍，故行熒光原位雜交（ fluorescenceinsituhybridization，F(xiàn)ISH）檢查，未發(fā)現(xiàn)MDM2基因擴(kuò)增，排外高分化脂肪肉瘤。4例病變病理學(xué)檢查最終均診斷為骨旁脂肪瘤。

3 討 論

骨旁脂肪瘤的發(fā)病機(jī)制尚未明確，有一些學(xué)者［5］認(rèn)為骨旁脂肪瘤與遺傳和先天性等因素相關(guān)；而另有學(xué)者［6］支持炎癥學(xué)說，認(rèn)為是骨膜炎癥刺激骨質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)楣桥灾玖?，其中骨誘導(dǎo)物質(zhì)將血管周圍間葉細(xì)胞轉(zhuǎn)化為骨細(xì)胞和破骨細(xì)胞，或脂肪組織壞死，啟動(dòng)了其內(nèi)的骨化過程。近年來，有學(xué)者［4］認(rèn)為該病可能起自骨膜的間充質(zhì)細(xì)胞。本組4例均無外傷及明確骨膜炎癥等誘因，但均存在大量的骨化成分。初期病灶活動(dòng)度較好，隨著病灶生長，鄰近骨膜刺激形成骨質(zhì)增生及骨突，逐漸固定其活動(dòng)度降低。Fleming等［7］回顧相關(guān)文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)病灶放射可透區(qū)與反應(yīng)性骨改變有關(guān)。

該疾病可發(fā)生于任何年齡，成人多見，男女比例約1.6∶1.0。臨床上主要表現(xiàn)為無痛性、漸進(jìn)性生長的腫塊。好發(fā)于四肢長管狀骨的骨干旁，以股骨多見，其次為扁平骨、不規(guī)則骨及短管狀骨［8］。但本組骨旁脂肪瘤多發(fā)生于不規(guī)則骨，除骨質(zhì)肥厚、骨突的特征外，其中1例出現(xiàn)骨質(zhì)侵蝕、吸收。初期活動(dòng)度好、質(zhì)地較軟，若病灶增大、內(nèi)部骨性成分增多時(shí)，則活動(dòng)度差，質(zhì)地較硬，易誤診為骨肉瘤等惡性腫瘤，但觸診無壓痛，局部皮膚色澤、血管無異常。當(dāng)腫瘤體積較大或鄰近關(guān)節(jié)時(shí)可產(chǎn)生神經(jīng)壓迫癥狀及肢體活動(dòng)受限。本組1例患者因病變鄰近肩關(guān)節(jié)致使活動(dòng)受限，與文獻(xiàn)報(bào)道［9］相符。

分析本組患者征象，結(jié)合文獻(xiàn)［10-11］總結(jié)骨旁脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)。① 骨旁脂肪腫塊：組織病理學(xué)大體上，病變主體為黃色的成熟脂肪結(jié)構(gòu)，表面有菲薄的完整包膜，中央骨突以窄蒂或略寬基底附著于相鄰骨皮質(zhì)，膨大部分與相鄰骨皮質(zhì)之間以清晰的狹長裂隙相隔。H-E染色鏡下見大量成熟脂肪細(xì)胞和由成纖維細(xì)胞與散在成熟編織骨組成的骨化區(qū)，不與骨髓腔相通。故在X線片上“透亮腫塊”或在CT及MRI上發(fā)現(xiàn)骨旁以脂肪密度或信號(hào)為主的腫塊是本病最具特征的影像學(xué)表現(xiàn)，緊鄰骨旁或緊貼骨皮質(zhì)的發(fā)生位置是診斷關(guān)鍵。② 鈣化、骨化：多繼發(fā)于瘤內(nèi)出血、缺血壞死，是本病另一特點(diǎn)，可能與脂肪組織壞死皂化或間葉組織化生有關(guān)。③ 骨性突起：常起始于骨皮質(zhì)并突向腫瘤內(nèi)部，形態(tài)不規(guī)則，若呈“鹿角樣”“珊瑚狀”或“樹枝狀”時(shí)較有特點(diǎn)。但此類骨突形成機(jī)制尚不肯定，可能與腫瘤生長過程中，骨膜由于壓力性刺激或牽引反應(yīng)，發(fā)生膜性化骨有關(guān)。本組患者均可見脂肪樣腫塊包繞不規(guī)則的骨突。④ 骨質(zhì)改變：腫瘤依附的骨干可伴有骨質(zhì)增生肥厚、表面毛糙，少數(shù)可見骨質(zhì)破壞或缺損。本組除1例病灶附著處出現(xiàn)骨質(zhì)破壞外，其余患者均可見上述影像學(xué)征象。

骨旁脂肪瘤需要與以下疾病相鑒別。① 骨軟骨瘤：骨性突起多發(fā)生于干骺端，背離關(guān)節(jié)生長，骨突的皮質(zhì)、髓腔均與母骨相通，游離端有菜花狀的軟骨帽；而骨旁脂肪瘤的骨突起源于骨干，骨皮質(zhì)、髓腔與附著處骨干不相通，游離端為脂肪性腫塊。② 高分化脂肪肉瘤：兩者臨床表現(xiàn)無明顯差異，但影像學(xué)表現(xiàn)相去甚遠(yuǎn)。高分化脂肪肉瘤內(nèi)部脂肪成分密度不均，軟組織成分較多，分隔較厚且不均勻，增強(qiáng)后軟組織成分及分隔強(qiáng)化較明顯，邊緣侵襲性亦較骨旁脂肪瘤明顯，且較少出現(xiàn)鄰近骨質(zhì)的改變。③ 伴骨化的脂肪瘤：部分脂肪瘤會(huì)表現(xiàn)為脂肪密度腫塊內(nèi)部出現(xiàn)規(guī)則骨化區(qū)，此時(shí)鑒別的關(guān)鍵便是位置，發(fā)生在皮下、肌間或肌內(nèi)者首先考慮伴骨化的脂肪瘤，而位于骨旁者首先考慮骨旁脂肪瘤。④ 骨肉瘤：當(dāng)腫瘤內(nèi)骨化明顯時(shí)應(yīng)與之相鑒別。骨肉瘤多以骨質(zhì)破壞為主要表現(xiàn)，伴有軟組織腫塊、瘤骨、骨膜反應(yīng)，瘤骨形態(tài)不似骨旁脂肪瘤內(nèi)骨化規(guī)則，且無脂肪性區(qū)域，臨床癥狀如疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、皮膚血管怒張等惡性征象明顯，故鑒別不難。

綜上所述，骨旁脂肪瘤具有骨旁脂肪密度或信號(hào)、腫塊伴骨化及鄰近骨質(zhì)改變等特征性影像學(xué)表現(xiàn)［12］，結(jié)合CT及MRI影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前多可正確診斷。因骨旁脂肪瘤臨床表現(xiàn)、發(fā)病年齡及性別等無特征性，所以影像學(xué)檢查對(duì)其術(shù)前診斷具有重要價(jià)值。