王繼鑫，宋鴻文，王玉杰，木拉提·熱夏提，王文光

(新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院/新疆泌尿男生殖系疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，新疆烏魯木齊 830054)

神經(jīng)源性膀胱是臨床上常見的下尿路功能障礙，可以引起上尿路功能損害甚至導(dǎo)致更嚴(yán)重的后果。該病治療非常棘手，以保護(hù)上尿路功能、改善排尿障礙癥狀為主要治療原則[1]。對(duì)于需要采取輸尿管膀胱再植等手術(shù)治療的患者而言，目前有多種尿流改道方式可選，其中異位可控性尿流改道術(shù)式因其方便患者操作、術(shù)后生活質(zhì)量較高而應(yīng)用較廣，Mitrofanoff可控性尿流改道術(shù)是其中最為經(jīng)典的術(shù)式之一。本文報(bào)道1例復(fù)雜神經(jīng)源性膀胱患者采用Mitrofanoff可控性尿流改道術(shù)治療效果滿意。

1 病例報(bào)告

1.1 基本情況患者女性，21歲，以“右側(cè)腰痛1年，加重伴低熱1月”為主訴就診于新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科?；颊叱錾鷷r(shí)診斷為脊髓脊膜膨出，先后行手術(shù)治療2次。自出生來一直小便失禁、帶尿不濕生活，大便干結(jié)，長(zhǎng)期使用開塞露助排便，并腹瀉時(shí)有大便從陰道排出。存在下肢運(yùn)動(dòng)功能障礙伴雙足內(nèi)翻畸形。?？撇轶w：腹部平軟，無包塊，無壓痛反跳痛，腎區(qū)及輸尿管走行區(qū)無叩擊痛。留置導(dǎo)尿管，尿色渾濁。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)提示白細(xì)胞計(jì)數(shù) 787 個(gè)/μL、細(xì)菌7 451個(gè)/μL。血肌酐：62.89 μmol/L，血紅蛋白112 g/L。泌尿系電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(computer tomography，CT)：右側(cè)輸尿管、腎盂腎盞擴(kuò)張積水。電子結(jié)腸鏡：肛門口11點(diǎn)至1點(diǎn)方向可見3處瘺口形成，口徑約4～6 mm，使用亞甲藍(lán)注射液噴灑，陰道內(nèi)可見藍(lán)色液體溢出。膀胱尿道造影顯示：膀胱容量120 mL，右側(cè)輸尿管明顯返流、腎盂積水(圖1A、B)。尿動(dòng)力學(xué)檢查：充盈期結(jié)果：膀胱壓(vesical pressure, Pves)31 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，腹壓值(abdominal pressure,Pabd)8 cmH2O，逼尿肌壓(detrusor pressure,Pdet)23 cmH2O。膀胱灌注76 mL,灌注速度30 mL/min，膀胱壓上升至23 cmH2O，患者自覺腰背部脹痛不適，尿液流出。

A:術(shù)前，右側(cè)輸尿管返流; B:術(shù)前，右側(cè)腎盂積水;C:術(shù)后造影表現(xiàn)。

本例患者入院診斷為：神經(jīng)源性膀胱；脊髓脊膜膨出術(shù)后；右側(cè)上尿路積水；右側(cè)膀胱輸尿管返流；膀胱攣縮；真性尿失禁；泌尿道感染；先天性直腸陰道瘺；雙足內(nèi)翻畸形。

1.2 治療方法經(jīng)過婦科、肛腸科、麻醉科、泌尿科多學(xué)科討論后采用分期手術(shù)治療。術(shù)前常規(guī)控制泌尿道感染。Ⅰ期行“回腸膀胱擴(kuò)大術(shù)+右側(cè)輸尿管再植+Mitrofanoff可控性尿流改道術(shù)+膀胱頸口封閉術(shù)+結(jié)腸腹壁造口術(shù)”；6個(gè)月后Ⅱ期行“直腸陰道瘺修補(bǔ)術(shù)”；12個(gè)月后Ⅲ期行“結(jié)腸造口回納術(shù)”。

1.2.1Ⅰ期手術(shù) 患者全身麻醉，取平臥位。作腹正中繞臍切口進(jìn)入腹腔。游離右側(cè)輸尿管至膀胱壁，輸尿管膀胱交界處結(jié)扎并切斷，近端插管引流尿液備用，游離臍尿管韌帶，結(jié)扎切斷，沿臍尿管韌帶切開右側(cè)腹膜游離膀胱兩側(cè)壁及前壁，可見膀胱壁明顯增厚僵硬，在膀胱頸口處切斷膀胱頸，分離膀胱頸部和陰道間隙及尿道和陰道壁間隙，3-0可吸收線連續(xù)全層縫合膀胱頸口和尿道殘端；在膀胱前壁標(biāo)記前端寬約3 cm基底寬約5 cm的梯形瓣，電刀切開標(biāo)記線形成上翻梯形瓣，上端剛好接近臍部(圖2A、3A)。修剪右側(cè)輸尿管至合適長(zhǎng)度，末端剖開0.5 cm翻成乳頭狀，自膀胱壁合適位置打洞引入膀胱內(nèi)，與膀胱壁間斷縫合固定，留置單J管。用不可吸收線將梯形瓣上端固定在距肚臍約3 cm的前腹壁上，游離闌尾，保留闌尾系膜血供(圖2B、3B)，從闌尾根部離斷，剪去闌尾尖部，依次用F12、F14、F16尿道擴(kuò)張器擴(kuò)張闌尾(圖2C)，在膀胱瓣近肚臍處選擇合適位置制作黏膜下隧道，長(zhǎng)約4 cm，將闌尾尖部從隧道拉入，末端剖開0.5 cm與膀胱黏膜間斷縫合，分離臍部皮下組織與前鞘間隙，臍部打孔，將闌尾根部從打孔處拉出并與皮膚間斷縫合，闌尾壁與腹膜間斷縫合3針固定(圖3C)，闌尾通道內(nèi)留置F12硅膠尿管，距回盲部15 cm處截取回腸30 cm，用閉合器恢復(fù)腸道連續(xù)性并用4-0 PDS線間斷縫合漿肌層加固數(shù)針，關(guān)閉腸系膜。將切取腸管沖洗干凈后折成U形，對(duì)系膜緣剖開，相鄰兩腸壁連續(xù)縫合形成腸片(圖2D、3D)，與敞開的膀胱壁連續(xù)縫合形成封閉的儲(chǔ)尿囊，并留置膀胱造瘺管1根(圖2E)。充盈儲(chǔ)尿囊檢查有無漏水。左側(cè)臍部水平略偏下，腹直肌外側(cè)緣切開一直徑4 cm圓形切口，將乙狀結(jié)腸從此切口拉出，腸壁與腹膜固定數(shù)針，橫行切開乙狀結(jié)腸管腔對(duì)系膜緣，與皮膚做間斷吻合，完成乙狀結(jié)腸造口，留置盆腔引流管2根，將各個(gè)引流管引出體外，逐層關(guān)閉腹腔，手術(shù)結(jié)束。

A:梯形瓣形成；B:保留血供的游離闌尾；C:尿道擴(kuò)張器擴(kuò)張闌尾；D:切取腸管對(duì)系膜緣剖開后相鄰兩腸壁連續(xù)縫合形成腸片；E:腸片與敞開的膀胱壁形成封閉的儲(chǔ)尿囊并留置膀胱造瘺管1根。

A：a臍部，b膀胱梯形瓣，c敞開的膀胱；B：d盲腸，e切斷闌尾縫合處，f保留血供的游離闌尾；C：g闌尾制作的輸出道；D：h F12硅膠尿管，i對(duì)系膜緣剖開后的回腸。

1.2.2Ⅱ期手術(shù) 患者全身麻醉下取折刀位，充分消毒會(huì)陰部皮膚、陰道和直腸，拉鉤牽拉暴露直腸側(cè)瘺口，并瘺口周圍黏膜下注射1∶20 000腎上腺素氯化鈉溶液，在瘺口自遠(yuǎn)端至近端做一底寬為頂寬2倍長(zhǎng)約4 cm的直腸黏膜肌瓣，包括黏膜、黏膜下層和環(huán)肌層，環(huán)形切除瘺口，2-0可吸收線縫合瘺口缺損，直腸黏膜肌瓣覆蓋瘺口，3-0可吸收線間斷縫合頂端和兩側(cè)的黏膜肌瓣。碘伏液灌注直腸，陰道側(cè)無滲出，手術(shù)結(jié)束。

1.2.3Ⅲ期手術(shù) 經(jīng)肛門注射亞甲藍(lán)及腸鏡檢查確定瘺口已完全愈合后行結(jié)腸造瘺回納術(shù)，手術(shù)方式與既往回納方法類似。

1.3 療效隨訪手術(shù)順利完成，術(shù)中及術(shù)后未出現(xiàn)任何嚴(yán)重并發(fā)癥。自Ⅰ期手術(shù)后隨訪14個(gè)月，患者可熟練行間歇清潔導(dǎo)尿，每天導(dǎo)尿4～5次，每次導(dǎo)尿量300～450 mL，無插管困難，大笑及運(yùn)動(dòng)時(shí)臍部輸出道無尿液流出，臍部瘺口無感染炎癥發(fā)生。肌酐水平正常，無電解質(zhì)紊亂，B超提示右側(cè)上尿路積水消失，儲(chǔ)尿囊造影檢查提示右側(cè)輸尿管無返流，膀胱容量達(dá)到500 mL(圖1C)?；颊叽蟊愀山Y(jié)，需要外力輔助，但稀便時(shí)陰道無大便流出。

2 討 論

神經(jīng)源性膀胱常導(dǎo)致下尿路排尿功能障礙，且以各種排尿期和儲(chǔ)尿期癥狀為主要表現(xiàn)，排尿期和儲(chǔ)尿期癥狀?；旌洗嬖?。臨床上不同神經(jīng)病變引起的神經(jīng)源性膀胱有不同的特點(diǎn)，且患者常出現(xiàn)膀胱輸尿管返流，形成梨形、圣誕樹形膀胱及膀胱憩室等復(fù)雜癥狀[2]。導(dǎo)致神經(jīng)源性膀胱的常見病因之一為脊髓發(fā)育不良，脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)伴神經(jīng)源性膀胱尿道功能障礙發(fā)生率達(dá)90%以上，TCS的治療以脊髓栓系松解術(shù)為主，但對(duì)于下尿路功能只能改善無法治愈[3]。TCS術(shù)后仍存在神經(jīng)源性膀胱癥狀的患者可行間歇清潔導(dǎo)尿改善下尿路排尿障礙。但是長(zhǎng)期的反復(fù)插導(dǎo)尿管會(huì)增加尿路逆行感染的幾率，并且患者可能會(huì)存在尿道感覺，重復(fù)導(dǎo)尿可能會(huì)導(dǎo)致疼痛或損傷、尿道創(chuàng)傷性斷裂、尿道狹窄或慢性導(dǎo)尿出現(xiàn)假性通道等并發(fā)癥的發(fā)生[4]；當(dāng)TCS術(shù)后出現(xiàn)膀胱輸尿管返流時(shí)，提示膀胱順應(yīng)性降低，建議行膀胱輸尿管再植與膀胱擴(kuò)大術(shù)降低膀胱壓力，保護(hù)上尿路功能[5]。而對(duì)于表現(xiàn)為尿失禁癥狀的患者，治療上尋找一種合適、簡(jiǎn)便、可控性強(qiáng)的尿流改道方式非常重要。Mitrofanoff可控性尿流改道術(shù)是乳頭瓣控尿機(jī)制的典型代表之一，控尿能力強(qiáng)，患者操作簡(jiǎn)單，目前可廣泛應(yīng)用于所有的下尿路尿流改道[6]。

本例復(fù)雜神經(jīng)源性膀胱患者的復(fù)雜性之一表現(xiàn)為其出生后即可見腰骶部包塊，伴有大小便失禁，同時(shí)合并雙足畸形，被診斷為脊髓脊膜膨出，脊髓脊膜膨出為顯性脊柱裂的最常見類型，可引起繼發(fā)性TCS。患者既往行手術(shù)治療后下尿路排尿癥狀未得到改善，呈真性尿失禁狀態(tài)，并且近期右側(cè)膀胱輸尿管返流、上尿路積水等癥狀加重，提示膀胱順應(yīng)性降低。因此，為保護(hù)患者上尿路功能，給患者帶來更好的生活質(zhì)量，我們決定行右側(cè)膀胱輸尿管再植和回腸膀胱擴(kuò)大術(shù)，并選擇以闌尾做可控輸出道的Mitrofanoff可控性尿流改道術(shù)來治療。復(fù)雜性之二為其合并直腸陰道瘺，所以我們采用多學(xué)科診療模式討論后制定分期手術(shù)方案解決患者陰道漏便問題。復(fù)雜性之三在于患者尿道括約肌功能完全喪失，為解決患者尿液可控性，經(jīng)與患者及家屬商量后決定封閉膀胱頸口，解決尿失禁問題。

制作Mitrofanoff管的材料選擇有很多種，本例患者的闌尾長(zhǎng)度粗細(xì)適中、管腔通暢被優(yōu)先選為輸出道材料。當(dāng)患者的闌尾由于病理因素或者闌尾已經(jīng)切除而不能使用時(shí)，也可選擇下端輸尿管或者末端回腸及胃的成形管作為代替。在行Mitrofanoff術(shù)之前，我們應(yīng)該對(duì)儲(chǔ)尿囊的容量及順應(yīng)性進(jìn)行評(píng)估，良好的儲(chǔ)尿囊應(yīng)可儲(chǔ)存4～6 h尿液且儲(chǔ)尿囊內(nèi)壓比輸出道腔內(nèi)壓力低3倍[7]。本例患者入院時(shí)膀胱容量只有100～120 mL，我們手術(shù)中截取回腸擴(kuò)大了患者膀胱，以此來提高患者膀胱順應(yīng)性，既增加了膀胱儲(chǔ)尿能力，又可保護(hù)上尿路功能。術(shù)后患者膀胱容量達(dá)到400 mL左右，導(dǎo)尿4～5次/d，并且無輸出道尿失禁情況發(fā)生。Mitrofanoff術(shù)后最為常見的并發(fā)癥為輸出道狹窄及儲(chǔ)尿囊內(nèi)結(jié)石[8]，本例患者術(shù)后隨訪中未發(fā)現(xiàn)上述并發(fā)癥，目前手術(shù)治療效果滿意，但是由于患者隨訪時(shí)間較短，例數(shù)有限，更多的并發(fā)癥需要長(zhǎng)期隨訪觀察。

綜上所述，本例手術(shù)患者所涉及的問題較多，手術(shù)方案復(fù)雜，需要在較大的醫(yī)療中心進(jìn)行，才可能避免發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，獲得較好的手術(shù)效果。