侯士強 潘文志 陳莎莎 周達新 葛均波

1 臨床資料

患者 男，84歲。因“反復(fù)胸悶5年，加重2個月，暈厥2次”于2021年9月2日入住復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院。既往陣發(fā)性心房顫動病史6年，半年前行經(jīng)皮左心耳封堵術(shù)。高血壓病史20余年，最高血壓180/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），服用氨氯地平治療，血壓控制可。糖尿病病史10余年，服用二甲雙胍、格列齊特，血糖控制可。同時存在慢性阻塞性肺病和腎功能不全病史。入院查體：體溫36.5℃，心率92次/分，律齊，呼吸20次/分，血壓117/52 mmHg；神志清，口唇無發(fā)紺，雙側(cè)頸靜脈無怒張；雙下肺可聞及少量濕啰音，胸骨右緣第2肋間可聞及4/6級收縮期噴射性雜音，伴震顫；雙下肢輕度水腫。實驗室檢查示：血紅蛋白115 g/L，血小板計數(shù)136×109/L，肌鈣蛋白T 0.139 ng/ml，N末端B型腦鈉肽前體30 442 pg/ml，血肌酐220 μmol/L，白蛋白30 g/L，電解質(zhì)、血脂、甲狀腺功能正常。心電圖示：竇性心律（心率92次/分，PR間期為128 ms，無各類型傳導(dǎo)阻滯）。經(jīng)胸超聲心動圖示：主動脈瓣明顯增厚鈣化伴重度狹窄（瓣口面積為0.7 cm2，主動脈瓣平均跨瓣壓差51 mmHg），合并輕度反流；左心室壁明顯增厚，左心室流出道（left ventricular outflow tract，LVOT）梗阻，LVOT峰值壓差52 mmHg，見二尖瓣前葉收縮期前向運動（systolic anterior motion，SAM）征；肺動脈收縮壓33 mmHg，左心室舒張末期內(nèi)徑49 mm，左心室收縮末期內(nèi)徑33 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)55%。CT血管造影（CT angiography，CTA）示（圖1）：主動脈瓣為三葉式（部分融合），瓣環(huán)徑23.4 mm，LVOT寬度在瓣下4 mm為22.2 mm，瓣下6 mm為22.6 mm，瓣下8 mm為23.0 mm，瓣下11 mm為13.9 mm，竇管交界29.2 mm，升主動脈內(nèi)徑34.4 mm；左冠狀動脈開口高度為15.0 mm，右冠狀動脈開口高度為10.0 mm；冠狀動脈左前降支輕度狹窄，存在經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌消融術(shù)（percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA） 可用間隔支。初步診斷：心臟瓣膜病（主動脈瓣重度狹窄、輕度反流），陣發(fā)性心房顫動（左心耳封堵術(shù)后），紐約心臟病協(xié)會心功能分級Ⅳ級，高血壓病3級（極高危），糖尿病，慢性阻塞性肺病，腎功能不全。

圖1 CT 血管造影評估主動脈根部結(jié)構(gòu) A. LVOT；B. 瓣上6 mm LVOT；C. 主動脈瓣環(huán)； D. 瓣下4 mm LVOT；E. 瓣下6 mm LVOT；F. 瓣下8 mm LVOT；G. 瓣下11 mm LVOT

經(jīng)心臟多學(xué)科團隊對患者綜合評估后認(rèn)為：患者的美國胸外科醫(yī)師協(xié)會手術(shù)風(fēng)險評分15.790%，為外科手術(shù)極高危，行外科換瓣聯(lián)合LVOT疏通術(shù)的手術(shù)風(fēng)險極高，介入治療似乎是其唯一希望；單純經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換術(shù)（transcatheter aortic valve replacement，TAVR）可能出現(xiàn)術(shù)后SAM征加重，循環(huán)崩潰；結(jié)合本中心既往經(jīng)驗［1］，考慮可先行TAVR，再根據(jù)術(shù)中情況決定是否行PTSMA；同時瓣膜適當(dāng)?shù)臀会尫?，以達到瓣膜支架支撐LVOT的目的；手術(shù)在雜交手術(shù)室進行，做好外科補救的準(zhǔn)備。根據(jù)術(shù)前CTA對血管路徑、主動脈根部和LVOT解剖結(jié)構(gòu)的詳細評估，采用右股動脈為路徑，選擇18 mm×40 mm球囊進行預(yù)擴張，置入23 mm Venus-A瓣膜（杭州啟明醫(yī)療器械有限公司）。瓣膜釋放策略采用起始低位，釋放過程中逐漸接近目標(biāo)著陸區(qū)（圖2）。術(shù)中血流動力學(xué)穩(wěn)定，測得左心室心尖部壓力（術(shù)前189/1 mmHg，術(shù)后110/2 mmHg）、主動脈瓣壓（術(shù)前154/19 mmHg，術(shù)后107/4 mmHg）、主動脈根部壓力（術(shù)前102/48 mmHg，術(shù)后100/50 mmHg）。術(shù)后經(jīng)食管超聲心動圖示（圖3）：人工主動脈瓣工作良好，瓣膜支架支撐LVOT，SAM征改善，輕微瓣周漏，二尖瓣開放不受限，輕度二尖瓣反流。術(shù)后無新發(fā)束支傳導(dǎo)阻滯，于術(shù)后24 h拔除臨時起搏器?；颊咝牧λソ呙黠@好轉(zhuǎn)，藥物治療以血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑、β受體阻滯劑為主，順利出院。術(shù)后3個月臨床隨訪，患者無明顯心力衰竭癥狀，心電圖無新發(fā)束支傳導(dǎo)阻滯，超聲心動圖提示人工主動脈瓣工作良好。

圖2 手術(shù)過程 A. 主動脈根部造影；B. 球囊預(yù)擴張；C. 釋放定位；D. 術(shù)后造影

圖3 術(shù)前術(shù)后行經(jīng)食管超聲心動圖 A. 術(shù)前經(jīng)食管超聲心動圖；B.術(shù)后經(jīng)食管超聲心動圖

2 討論

主動脈瓣狹窄合并心肌肥厚臨床上較為常見。對于主動脈瓣狹窄合并LV OT梗阻，超聲心動圖較難準(zhǔn)確評估跨瓣壓差和LVOT壓差，測量壓差時可選擇不同切面以盡量避免干擾；在心肌形態(tài)上，主動脈瓣狹窄時心肌多為對稱性肥厚、質(zhì)地較均勻，而肥厚型梗阻性心肌病時心肌為非對稱性肥厚、質(zhì)地不均勻。另外，還需結(jié)合患者的病史、輔助檢查、治療過程等，對二者進行臨床上的鑒別診斷。術(shù)中導(dǎo)管測壓可進行準(zhǔn)確測量，鑒別哪種因素為主。主動脈瓣狹窄造成LVOT后負(fù)荷增加，梗阻程度容易被低估或掩蓋。目前主動脈瓣狹窄合并LVOT梗阻被列為TAVR禁忌證［2］。TAVR術(shù)后新發(fā)或加重LVOT梗阻的機制為：（1）TAVR術(shù)后，左心后負(fù)荷驟然下降，LVOT處的血流速度加快，造成Venturi效應(yīng)吸引二尖瓣前葉及腱索前向運動；（2）左心室充盈壓下降（尤其是左心室內(nèi)徑小的患者），加劇LVOT梗阻。TAVR術(shù)后出現(xiàn)LVOT梗阻的病例在國際上屢有個例報道，PTSMA作為緊急補救措施（bail-out strategy）治療后均獲得改善［3-6］。本中心于2020年4月在國內(nèi)首次開展“一站式”TAVR+PTSMA手術(shù)，效果良好［1］。

雖然PTSMA可作為補救措施，但在患者生命體征極不穩(wěn)定的情況下進行搶救性PTSMA操作存在很大風(fēng)險。因此，對于此病例我們思考是否可將部分可控風(fēng)險前移，避免循環(huán)崩潰后帶來的搶救性操作，以提高此類患者的救治成功率。本病例提供了另一種“一石二鳥”的解決思路：將TAVR瓣膜較深地置入，解決瓣膜狹窄的同時利用瓣架作為LVOT的支撐，解決LVOT梗阻。這也為無合適間隔支不能行PTSMA的患者提供了另外一種解決方案。但是，術(shù)前需要仔細評估主動脈根部解剖及各平面直徑，充分預(yù)估由于較深置入TAVR瓣膜后可能存在的風(fēng)險，包括：瓣周漏、二尖瓣瓣口狹窄、二尖瓣復(fù)合物損傷、傳導(dǎo)阻滯等［7］。瓣膜選擇應(yīng)避免尺寸過大，因為瓣膜尺寸過大會嚴(yán)重擠壓LVOT，傳導(dǎo)阻滯風(fēng)險會升高；另外瓣膜尺寸過大時瓣膜下移風(fēng)險也升高，可能影響二尖瓣功能。術(shù)中造影和經(jīng)食管超聲心動圖監(jiān)測可為瓣架置入的合適深度提供重要指引。

對于主動脈瓣狹窄合并LVOT梗阻，若先行PTSMA緩解LVOT梗阻，由于瓣口狹窄未解除，會使跨瓣壓差驟升、血流速度進一步加快，Venturi效應(yīng)增強造成嚴(yán)重SAM征。另外，臨床上大部分主動脈狹窄合并流出道梗阻患者，瓣口狹窄解除后，若即刻未出現(xiàn)梗阻加重，長期來講由于后負(fù)荷降低，心肌收縮力也隨之下降，梗阻反而會較前緩解。所以，對于此類患者，應(yīng)該先解除瓣口狹窄，再評估流出道情況。本例患者為外科手術(shù)極高危，家屬強烈要求介入治療，經(jīng)評估手術(shù)風(fēng)險在可控范圍內(nèi)，且本中心和國外已有類似病例報道，故在做好應(yīng)急預(yù)案的前提下行TAVR，包括PTSMA和外科手術(shù)。本病例經(jīng)較深的瓣膜置入覆蓋部分LVOT后，主動脈瓣狹窄解除的同時并未出現(xiàn)LVOT梗阻，說明了此策略的有效性，術(shù)后血流動力學(xué)穩(wěn)定并未進一步行PTSMA等處理。另外，此患者適當(dāng)加深的瓣膜置入并未發(fā)生傳導(dǎo)阻滯等并發(fā)癥，這需要術(shù)前對解剖結(jié)構(gòu)詳細的評估、選擇合適的瓣膜尺寸、以及術(shù)中瓣膜釋放的精準(zhǔn)定位。需特別注意的是，目前此類患者如可耐受仍首先推薦外科手術(shù)。由于介入治療風(fēng)險也較大，此類手術(shù)的施行需要強大的心臟內(nèi)外科團隊力量支撐。

目前，雖然主動脈瓣狹窄合并LVOT梗阻被列為TAVR禁忌，但對于無法行外科手術(shù)的患者，介入治療是其唯一希望。此類TAVR的手術(shù)策略包括：PTSMA和瓣膜較深置入。若預(yù)測LVOT梗阻高危，術(shù)中緊急風(fēng)險大，則需要心臟內(nèi)外科團隊仔細評估風(fēng)險與獲益，再決定選擇外科還是經(jīng)導(dǎo)管介入治療。本病例的成功處理為此類患者的救治提供了參考經(jīng)驗，也為TAVR適應(yīng)證拓展了新的方向。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突