陳思毅，張?jiān)姕Y，徐聰聰，龔 韌，姜醒華，吳延慶

(南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科，南昌 330006)

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是肥厚型心肌病(HCM)中最嚴(yán)重的類型，約占HCM患者總數(shù)的60%，其主要表現(xiàn)為不對(duì)稱的左室肥厚和二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)引起的左室流出道梗阻，并伴有二尖瓣關(guān)閉不全和不同程度的左室舒張收縮功能障礙[1]。

經(jīng)皮心肌內(nèi)室間隔射頻消融術(shù)(PIMSRA)是空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院劉麗文教授團(tuán)隊(duì)于2016年提出的一項(xiàng)國(guó)際首創(chuàng)的HOCM治療方法，亦稱Liwen術(shù)式。PIMSRA通過(guò)導(dǎo)管途徑直接消融肥厚的室間隔，達(dá)到室間隔縮減效果，具有快速、微創(chuàng)、無(wú)輻射、并發(fā)癥少等特點(diǎn)[2-4]。在浙江大學(xué)第一附屬醫(yī)院郭曉綱教授團(tuán)隊(duì)的指導(dǎo)下，南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科于2021年10月成功利用PIMSRA技術(shù)治療了1例室間隔重度肥厚并嚴(yán)重左室流出道狹窄的HOCM患者，屬江西省內(nèi)首例，報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者男性，42歲。因“活動(dòng)后頭暈、黑朦、心悸10余年，加重1個(gè)月”于2021年10月12日收入本院心血管內(nèi)科?；颊咴V入院前10余年，反復(fù)出現(xiàn)活動(dòng)后頭暈，伴胸悶、氣短、黑朦，自覺(jué)心跳加速，持續(xù)約10 min，靜息后可緩解，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為HOCM，給予琥珀酸美托洛爾緩釋片治療，此后癥狀仍反復(fù)發(fā)作并逐漸加重。既往無(wú)高血壓、糖尿病等病史。入院查體：血壓130/82 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，未見頸靜脈異常搏動(dòng)，心率93 次·min-1，律齊，胸骨左緣第3、4肋間可聞及3～4/6級(jí)噴射性收縮期雜音，腹部查體未見異常，雙下肢無(wú)水腫。入院診斷：肥厚型梗阻性心肌病，紐約心功能分級(jí)(NYHA)Ⅱ級(jí)。

入院后相關(guān)檢驗(yàn)檢查：B型腦鈉肽869.53 pg·mL-1；肌酶譜未見異常。心電圖示：1)竇性心律；2)V1-V2導(dǎo)聯(lián)ST段抬高；3)ST-T改變。超聲心動(dòng)圖顯示左房?jī)?nèi)徑37 mm，基底段18 mm，中間段30 mm，心尖段13 mm，左室后壁11 mm，左室射血分?jǐn)?shù)71%，室間隔明顯增厚并凸入左室流出道，二尖瓣收縮晚期前向運(yùn)動(dòng)致左室流出道狹窄，靜息狀態(tài)左室流出道收縮期峰值血流速度3.54 m·s-1，峰值壓差50 mmHg，Valsalva動(dòng)作后左室流出道收縮期峰值血流速度4.17 m·s-1，峰值壓差69 mmHg，彩色多普勒探及二尖瓣輕中度反流，提示：非對(duì)稱性梗阻性肥厚型心肌病，左房增大，二尖瓣輕中度反流(圖1)。6 min步行試驗(yàn)距離>450 m。結(jié)合患者癥狀、體征及相關(guān)檢查結(jié)果，科室討論決定先給予左室內(nèi)測(cè)壓，經(jīng)左心導(dǎo)管測(cè)得主動(dòng)脈竇壓力90/63 mmHg，左心室壓力164/5 mmHg。經(jīng)心內(nèi)科、心外科會(huì)診并遵循患者治療意愿，決定行PIMSRA術(shù)式。

A：左室長(zhǎng)軸切面，箭頭所指為明顯增厚的室間隔凸入左室流出道；B:心尖五腔心切面，箭頭所指為左室流出道收縮期高速五彩血流信號(hào)；C：箭頭所指為速度明顯增快的Valsalva動(dòng)作后左室流出道收縮期血流；D:箭頭所指為二尖瓣收縮晚期SAM現(xiàn)象。

患者在全身麻醉狀態(tài)下，采用左側(cè)臥位進(jìn)行常規(guī)外科手術(shù)消毒鋪巾。超聲選擇胸骨旁四腔切面，根據(jù)室間隔厚度選擇射頻消融針。在超聲引導(dǎo)下，將射頻消融針沿心尖部室間隔長(zhǎng)軸進(jìn)針至室間隔基底部，確認(rèn)射頻針位置及目標(biāo)消融區(qū)域后啟動(dòng)射頻儀器，功率設(shè)置從20 W開始，最大達(dá)30 W。術(shù)中超聲實(shí)時(shí)探測(cè)可見針尖部位開始?xì)饣?，且范圍逐漸擴(kuò)大，目標(biāo)治療區(qū)域回聲明顯增強(qiáng)，第一次消融前間隔、中間隔及后間隔。予以撤除射頻針。術(shù)中超聲檢測(cè)左室流出道壓差下降至5 mmHg，術(shù)后即刻超聲心動(dòng)圖見圖2。術(shù)中無(wú)心包積液。術(shù)中及術(shù)后全程監(jiān)測(cè)患者的心電圖、血壓和血氧飽和度。撤除射頻針后，按壓穿刺點(diǎn)3～5 min?；颊呱w征平穩(wěn)后送至重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行連續(xù)監(jiān)測(cè)，若無(wú)心包壓塞和心律失常等情況，轉(zhuǎn)至普通病房繼續(xù)觀察。

A:箭頭所指白色部分為左室短軸切面前間隔消融區(qū)域；B：箭頭所指白色部分為左室長(zhǎng)軸切面消融區(qū)域；C：射頻消融術(shù)進(jìn)針前左室流出道血流頻譜；D：射頻消融術(shù)后即刻左室流出道血流頻譜。

該病例隨訪至術(shù)后2個(gè)月，隨訪期內(nèi)患者無(wú)胸悶、頭暈等情況，癥狀改善明顯，無(wú)并發(fā)癥發(fā)生?；颊咝g(shù)前、出院前及隨訪2個(gè)月相關(guān)指標(biāo)見表1。

表1 患者術(shù)前、出院前及隨訪2個(gè)月相關(guān)指標(biāo)

2 討論

對(duì)于優(yōu)化藥物治療后效果不佳的癥狀性HOCM患者，臨床上常建議采用室間隔縮減術(shù)(SRT)。2020年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)(AHA)和美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)(ACC)發(fā)布的肥厚型心肌病診療指南[5]推薦的HOCM治療手術(shù)方式有外科室間隔切除術(shù)及內(nèi)科酒精室間隔消融術(shù)(ASA)。外科手術(shù)需要開胸和建立體外循環(huán)，創(chuàng)傷較大，對(duì)患者的耐受能力要求高，有可能造成患者束支傳導(dǎo)阻滯[6]。ASA是一種侵入性較小的介入治療方法，但有5%～8%的患者由于左冠狀動(dòng)脈間隔支的變異，并不適合進(jìn)行ASA[7-8]。根據(jù)目前的臨床數(shù)據(jù)，接受ASA的患者在手術(shù)后有一定的概率需要植入永久起搏器[9-11]。

PIMSRA是在超聲心動(dòng)圖的引導(dǎo)下，將射頻針直接輸送到室間隔肥厚部位，使高頻電流傳導(dǎo)到室間隔，導(dǎo)致局部肥厚部位的心肌細(xì)胞在90～100 ℃高溫下死亡，并在周圍組織中形成反應(yīng)帶阻斷心肌血供，從而減少室間隔前后厚度，縮小左心室流出道與主動(dòng)脈之間的主動(dòng)脈峰值壓力階差[12]。

近年來(lái)，PIMSRA術(shù)式以微創(chuàng)、無(wú)輻射、可重復(fù)等優(yōu)勢(shì)得到臨床認(rèn)可，其適應(yīng)證為：1)在靜息狀態(tài)下或激發(fā)后左室心腔內(nèi)或左室流出道壓差≥50 mmHg；2)盡管接受了足夠的藥物治療但患者癥狀仍限制其日?；顒?dòng)(NYHA分級(jí)≥Ⅱ級(jí)，運(yùn)動(dòng)性暈厥)；3)藥物治療不耐受；4)左室或冠狀動(dòng)脈形態(tài)不適合外科手術(shù)或ASA[3]。已有研究[13]通過(guò)心肌活檢技術(shù)證明PIMSRA是相對(duì)安全的，在技術(shù)上是可行的。PIMSRA的有效性和安全性使其成為潛力巨大的HOCM治療方案，為HOCM臨床診療帶來(lái)新的術(shù)式選擇。

本例為江西省內(nèi)首次使用PIMSRA治療HOCM。該患者室間隔重度肥厚，造成嚴(yán)重的左室流出道梗阻伴有明顯臨床癥狀，符合PIMSRA術(shù)式的適應(yīng)證，相較于室間隔切除術(shù)及ASA，PIMSRA術(shù)式手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小，創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，顯著降低左室流出道梗阻，取得了良好的療效。PIMSRA術(shù)式為此類患者提供了一種新的更為微創(chuàng)和有效的治療方式。