李小龍 解雨馨 陳小鳳 鄧啟嫣 鐘建橋

1西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科，四川瀘州，646000；2隆昌市人民醫(yī)院皮膚科，四川隆昌，642150

臨床資料患者，男，16歲。雙手角化性斑片3年、復(fù)發(fā)2個月、加重1個月余。3年前的夏天，患者無明顯誘因于雙手掌及指側(cè)緣出現(xiàn)淡黃色角化性斑片，上覆細微鱗屑，無瘙癢、疼痛，無發(fā)熱、關(guān)節(jié)或肌肉疼痛等。雙手在接觸水3～5分鐘后，指側(cè)緣皮損出現(xiàn)起皺、變白，冷熱水均能誘發(fā)，離水10～20分鐘后皮損恢復(fù)原狀。經(jīng)外用藥物治療后好轉(zhuǎn)(具體藥物不詳)。2個月前(夏季)患者雙手掌及指側(cè)緣再次出現(xiàn)淡黃色角化性斑片(圖1a)，性狀同前。1個多月前，患者指背、掌背、手腕開始出現(xiàn)黑褐色角化性斑片(圖1b)；皮損逐漸擴大，浸水后腫脹、發(fā)白、皺褶明顯(圖1c)，伴輕微緊繃感，離水后可恢復(fù)原狀。院外未曾診治。既往體健，無手足多汗史，無長期服藥史，無特殊化學(xué)物質(zhì)或藥品接觸史，其舅舅有魚鱗病史，家族中無類似疾病患者。體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科查體：雙手皮膚干燥，手掌及指側(cè)緣可見淡黃色角化性斑片，上覆細微鱗屑；雙手背及手腕可見黑褐色角化性斑片，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、手腕屈側(cè)部位尤甚。其它部位未見皮疹。輔助檢查：掌背皮損組織病理示：表皮角化過度，棘層肥厚，局部基底層色素沉著增多，輕度乳頭瘤樣增生(圖2a)，真皮淺層少量淋巴細胞浸潤(圖2b)。診斷：對稱性肢端角化病(symmetrical acral keratoderma, SAK)。外用聚乙二醇液體敷料(商品名即安敏滋，一種醫(yī)用保濕劑)，每日兩次；阿達帕林凝膠，每晚一次(保濕劑外用半小時后使用阿達帕林凝膠)。1個月后隨訪，皮損基本消退，接觸水后未再誘發(fā)皮疹或褶皺(圖1d)。

圖1 1a：手掌及指側(cè)緣淡黃色角化性斑片，上覆細微鱗屑；1b：指背、掌背、手腕黑褐色角化性斑片；1c：皮損浸水后發(fā)白、起皺；1d：治療1個月后，皮損基本消退

圖2 2a：表皮角化過度，棘層肥厚，局部基底層色素沉著，輕度乳頭瘤樣增生(HE,×100)；2b：真皮淺層少量淋巴細胞浸潤(HE, ×200)

討論SAK是一種少見的肢端角化性皮膚病，由姜祎群等[1]在2008年首次報道并命名。本病病因不明，早期報道中患者多無家族史，因此有學(xué)者將其命名為獲得性對稱性肢端角化病，目前認為SAK是由遺傳與環(huán)境因素共同致病。發(fā)病機制尚不清楚，可能與角質(zhì)形成細胞過度增殖和異常分化、表皮角化過度及皮膚屏障功能受損有關(guān)[2-4]。好發(fā)于青年男性。部分患者伴發(fā)尋常型魚鱗病或有魚鱗病家族史。呈季節(jié)性發(fā)病，春夏初發(fā)，秋冬減輕或消退。典型臨床表現(xiàn)為雙手指背、掌背、手腕對稱性褐色角化性斑片或斑塊，浸水后變白或起皺，干燥后恢復(fù)原狀，可累及趾背、足背、踝部及肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)，多無自覺癥狀。組織病理表現(xiàn)為表皮角化過度，棘層增厚，乳頭瘤樣增生，真皮淺層毛細血管擴張或淋巴細胞浸潤[5,6]。本例患者在發(fā)病年齡、性別、季節(jié)、皮損臨床表現(xiàn)及組織病理特點、家族史等方面均符合SAK特征，故診斷明確。但本患者3年前及此次發(fā)病初期僅表現(xiàn)為手掌及指側(cè)緣淡黃色角化性斑片，與既往報道的SAK病例不同；且隨后在指背、掌背及手腕出現(xiàn)的黑褐色角化性斑片，范圍廣，顏色深；具有自身特異性。本例患者在發(fā)病初期易誤診為水源性肢端角化病。水源性肢端角化病多見于女性，典型臨床表現(xiàn)為原本正常的手掌或指側(cè)緣浸水?dāng)?shù)分鐘后出現(xiàn)半透明或乳白色半球形或扁平丘疹, 有時融合似鋪路的鵝卵石樣，可有燒灼、疼痛或緊繃感，離開水后皮損及癥狀很快消失[7]。近年來，有較多學(xué)者報道了以手掌、指側(cè)緣或手背角化性斑丘疹，浸水后變白或起皺，離水后恢復(fù)原狀為表現(xiàn)的水源性肢端角化癥病例[8-11]。本患者發(fā)病初期的皮損性狀與其相似，故易誤診。此外，本病還需與以下疾病鑒別：①肢端黑棘皮病：多見黑人或黑皮膚者，好發(fā)于中青年，皮損常位于肘、膝、指關(guān)節(jié)背面和手足背，表現(xiàn)為褐色天鵝絨樣角化性斑塊。②皮膚垢著病：與精神異常、外傷或長期未擦洗有關(guān)；皮損呈疣狀污垢堆積或黑褐色斑塊，不易剝離，境界清楚；用棉球蘸汽油或酒精擦洗可脫落。SAK可自行緩解，但易復(fù)發(fā)。目前尚無特效療法。我們的病例經(jīng)外用聚乙二醇液體敷料保濕劑和阿達帕林凝膠后皮損消退，其效果顯著，這可能與保濕劑修復(fù)受損皮膚屏障以及維A酸類藥物阿達帕林凝膠促進表皮正常角化、調(diào)節(jié)黑素代謝有關(guān)。

SAK在臨床上較少見，皮損形態(tài)及顏色存在差異，不典型者易誤診。本例患者在疾病的發(fā)展進程中表現(xiàn)出了兩個不同的皮損性狀，具有一定特異性，可豐富SAK病例庫，以便更好地診斷本病。