文◎首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院胸外科 于鑫韜 杜鑫
很多人認(rèn)為,胸腺和闌尾、智齒一樣,是可有可無(wú)的退化器官。其實(shí)還真不是這么回事。胸腺在哪兒呢?胸腺形似蝴蝶,這只“蝴蝶”安靜地趴在人們胸骨后方的前縱隔上部。讓我們一起來(lái)了解它。
胸腺是人體重要的免疫器官,是T細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的場(chǎng)所。胸腺的主要作用是“教育”T 細(xì)胞,教它們識(shí)別“體內(nèi)哪些標(biāo)記物或抗原是自身的,哪些是外來(lái)的”。此外,胸腺還可以分泌胸腺激素及激素類(lèi)物質(zhì)。
胸腺最早出現(xiàn)于胚胎第9 周,在胚胎第20 周發(fā)育成熟。新生兒期的胸腺重15~20 克,幼兒期后迅速增大,青春期達(dá)到高峰(30~40 克)。青春期后,胸腺隨年齡增長(zhǎng)而逐漸萎縮退化,老年期胸腺明顯萎縮被脂肪組織取代,其功能衰退導(dǎo)致機(jī)體免疫功能下降。也有人把胸腺比喻為“壽命時(shí)鐘”,是人體最早開(kāi)始衰老的器官。
胸腺的主要功能是誘導(dǎo)T 細(xì)胞分化發(fā)育和對(duì)自身抗原形成免疫耐受。首先從骨髓淋巴樣干細(xì)胞隨血液進(jìn)入胸腺開(kāi)始,成為始祖T 細(xì)胞。在胸腺微環(huán)境中胸腺激素和多種細(xì)胞因子的作用下,始祖T 細(xì)胞成為低表達(dá)CD3 的CD4+CD8+雙陽(yáng)性前T 細(xì)胞。此類(lèi)細(xì)胞中的一部分在胸腺皮質(zhì)區(qū)經(jīng)過(guò)“陽(yáng)性選擇”,成為CD4+或CD8+的單陽(yáng)性T 細(xì)胞。再在胸腺皮質(zhì)與髓質(zhì)交界處經(jīng)過(guò)“陰性選擇”,一部分參與形成針對(duì)自身抗原的中樞免疫耐受,一部分發(fā)育為CD4+或CD8+的單陽(yáng)性成熟T 細(xì)胞。此類(lèi)尚未接受抗原刺激的細(xì)胞也被稱(chēng)為初始T 細(xì)胞。
胸腺也會(huì)生病。跟胸腺相關(guān)的疾病主要由以下幾類(lèi):
1.胸腺腫瘤:胸腺腫瘤包括胸腺瘤與胸腺癌。胸腺癌是最常見(jiàn)的前縱隔惡性腫瘤,大多位于前上縱隔,胚胎期膈肌下降時(shí)將部分胸腺組織帶至下縱隔,因而部分腫瘤可位于前下縱隔,位于后縱隔者甚為少見(jiàn),多發(fā)于20~50 歲,20 歲以前少見(jiàn)。
胸腺瘤主要由胸腺上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成。病人可無(wú)癥狀,多在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。胸部鈍痛、氣短及咳嗽是最常見(jiàn)的癥狀。若出現(xiàn)劇烈疼痛、上腔靜脈阻塞綜合征、膈肌麻痹、聲音嘶啞,提示腫瘤已有廣泛外侵。約20%~30%的胸腺瘤患者合并胸腺相關(guān)免疫性疾病,其中最常見(jiàn)的為重癥肌無(wú)力。X線片顯示前上縱隔邊緣清晰、尖銳或呈分葉狀的圓形或橢圓形塊影,側(cè)位片上密度較淡,輪廓不十分清楚,即應(yīng)考慮此病。CT 或MRI 檢查有助于了解腫瘤的大小及外侵程度。依托大量的手術(shù)和臨床數(shù)據(jù),我院胸外科團(tuán)隊(duì)在國(guó)際上最早提出胸腺瘤不同于胸腺癌,極少出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的觀點(diǎn)。胸腺癌患者卻幾乎不伴發(fā)重癥肌無(wú)力。
2.胸腺良性疾?。盒叵倭夹约膊“ㄐ叵倌夷[、胸腺增生等。多數(shù)胸腺囊腫患者無(wú)明顯臨床癥狀,多于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。對(duì)于體積較小且無(wú)明顯臨床癥狀的胸腺囊腫,無(wú)需手術(shù)治療。若胸腺囊腫體積較大,壓迫周?chē)窠?jīng)、器官、組織從而引起相關(guān)臨床癥狀者,或囊腫破潰風(fēng)險(xiǎn)高、囊內(nèi)出血的患者,建議行手術(shù)切除治療。對(duì)于單純胸腺增生的患者,無(wú)需手術(shù)治療。而對(duì)于合并胸腺相關(guān)免疫性疾病的胸腺增生患者需進(jìn)一步評(píng)估。
3.胸腺相關(guān)免疫性疾?。盒叵偈侨梭w重要的免疫器官,與重癥肌無(wú)力、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、Good's綜合征、皮肌炎、自身免疫性肝炎等多種自身免疫病關(guān)系密切。其中,重癥肌無(wú)力是最常見(jiàn)的胸腺相關(guān)性自身免疫病。重癥肌無(wú)力主要分為五種類(lèi)型:眼肌型、全身型、急性重癥型、遲發(fā)重癥型、遲發(fā)重度型、肌萎縮型。多數(shù)患者起初出現(xiàn)容易疲勞、眼瞼下垂、視物不清等癥狀,并且表現(xiàn)為“晨輕暮重”的特點(diǎn),就診于眼科等其他科室后才得以發(fā)現(xiàn)。重癥肌無(wú)力的患者中有10%~15%合并胸腺瘤,約80%合并胸腺增生。對(duì)于合并胸腺瘤的患者,應(yīng)在第一時(shí)間行手術(shù)治療,防止腫瘤進(jìn)展。對(duì)于合并胸腺增生的患者應(yīng)盡早就診,請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生和胸外科醫(yī)生綜合評(píng)估是否需要手術(shù)治療,部分患者術(shù)后癥狀可明顯改善甚至消失。
20%~30%的胸腺瘤患者合并胸腺相關(guān)免疫性疾病,其中最常見(jiàn)的為重癥肌無(wú)力。
胸腺相關(guān)疾病是可以預(yù)防的。很多預(yù)防措施與預(yù)防其他疾病的關(guān)鍵點(diǎn)相同。
1.遠(yuǎn)離酒精、煙草、電離輻射等腫瘤高危因素。
2.合理膳食,三餐規(guī)律,控制總熱量攝入,加強(qiáng)運(yùn)動(dòng),增強(qiáng)體質(zhì),提高自身免疫力。
3.定期體檢,查胸部CT。
4.若出現(xiàn)咳嗽、胸痛、喘鳴、反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染、呼吸困難、聲音嘶啞等癥狀,應(yīng)及時(shí)到胸外科就診。
5.若出現(xiàn)眼瞼下垂,視物不清,全身乏力,排除眼科疾病后,應(yīng)考慮到醫(yī)院做重癥肌無(wú)力的相關(guān)檢查,完善胸部CT。
6.如發(fā)生重癥肌無(wú)力、紅細(xì)胞發(fā)育不良、低丙種球蛋白血癥、多發(fā)性皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎或Good's 綜合征時(shí),一定要到胸外科完善胸部CT,除外胸腺瘤。