李俊宏 廖暉

寰樞關(guān)節(jié)是頸椎中結(jié)構(gòu)最為復(fù)雜且活動度最大的關(guān)節(jié)，寰椎橫韌帶、翼狀韌帶、寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)、完整的齒狀突等共同維持寰樞關(guān)節(jié)的穩(wěn)定[1]，當(dāng)上述結(jié)構(gòu)遭到破壞時，就會導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)失穩(wěn)，甚至發(fā)生寰樞椎脫位（atlantoaxial dislocation，AAD）。寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位（atlantoaxial rotatory dislocation，AARD）最早由Grisel[2]報道，常見于兒童和青少年，其典型的臨床表現(xiàn)為頸痛和斜頸[3]，伴或不伴神經(jīng)癥狀，嚴(yán)重影響青少年的生長發(fā)育和機體功能。因其臨床報道少見，該病的診治策略尚存在爭議。本文通過回顧性分析于華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院2019 年10 月至2021 年5 月行后路寰樞椎融合術(shù)的青少年寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位患者的臨床資料，評估該術(shù)式治療青少年寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位的臨床療效和安全性，為其臨床診治提供參考。

1 資料與方法

1.1 納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：①經(jīng)CT 等影像學(xué)資料證實為寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位，經(jīng)手法復(fù)位及外固定支具、牽引等保守治療無效；②寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位伴有頸痛或神經(jīng)癥狀；③年齡13 ～17歲；④隨訪資料完整且隨訪時間≥6個月。排除標(biāo)準(zhǔn)：①腫瘤、先天性頸椎畸形所致的寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位；②合并其他疾病不適宜行全麻手術(shù)者；③患者及家屬不同意手術(shù)。

1.2 一般資料

2019 年10 月至2021 年5 月，共5 例患者符合上述標(biāo)準(zhǔn)，所有患者均通過電話隨訪或門診復(fù)查的形式進(jìn)行隨訪。其中男3例，女2例；年齡13 ～17歲，平均為14.6歲；除1 例患者有唐氏綜合征病史和外傷史外，其余均無頭頸部感染或手術(shù)、外傷等病史；Fielding Ⅱ型3 例，F(xiàn)ielding Ⅲ型2例；病程2 ～7個月，平均3.8個月。本研究已取得華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會倫理審查批準(zhǔn)（TJ-IRB20220447）。

1.3 手術(shù)方法

所有患者術(shù)前均完善頸椎正側(cè)位片、張口位片、頸椎過伸過屈位片、頸椎CT 三維重建、頸椎MRI 等影像學(xué)檢查。除1例因患者家屬拒絕術(shù)前牽引外，其余4例患者均行術(shù)前顱骨牽引治療。顱骨牽引的初始重量自體重的1/10開始，維持牽引狀態(tài)下定時復(fù)查X線并觀察患者的神經(jīng)功能變化，逐次增加0.5 kg，最大牽引重量不超過體重的1/7 ～1/5。4例患者牽引術(shù)后獲得不同程度復(fù)位。

頸椎后路寰樞椎融合術(shù)：全身麻醉成功后患者取俯臥位，常規(guī)消毒、鋪巾；取枕骨至C2棘突連線后正中切口，切開皮膚、皮下組織、項韌帶，自棘突、椎板上剝離椎旁肌，顯露C1后弓和C2椎板；透視監(jiān)測下于C1、C2雙側(cè)置入椎弓根螺釘，透視見螺釘位置良好；安裝連接棒并行去旋轉(zhuǎn)復(fù)位，再次透視確認(rèn)寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位復(fù)位后，行C1后弓和C2椎板及棘突去皮質(zhì)化，取自體松質(zhì)骨和同種異體骨植骨。徹底止血，放置切口引流管一根，逐層縫合切口，包扎。

術(shù)后常規(guī)復(fù)查頸椎正側(cè)位片、CT 及MRI 等檢查。術(shù)后視引流量情況拔除引流管，佩戴頭頸胸支具3個月。

1.4 評價指標(biāo)

記錄手術(shù)時間、術(shù)中出血量、術(shù)中并發(fā)癥發(fā)生情況，并比較患者術(shù)前、術(shù)后1 周的寰齒前間距（atlantodental interval，ADI）、寰齒側(cè)間隙差值（variance of bilateral lateral atlantodental interval， VBLADI）、 延 髓 脊 髓 角（cervicomedullary angle，CMA）、脊髓儲備空間（space available for the cord，SAC）、疼痛評分量表（visual analogue score， VAS）、 日 本 骨 科 學(xué) 會（Japanese Orthopaedic Association，JOA）頸椎評分等指標(biāo)。術(shù)后3個月、6個月、1年復(fù)查頸椎正側(cè)位片及CT三維重建評估內(nèi)固定是否移位及骨性融合情況（在頸椎CT 矢狀面重建圖像中，若有連續(xù)性骨痂通過移植物與供骨床之間的界面，則證實牢固的骨性融合[4]）。

1.5 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 26.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計分析。計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，術(shù)前、術(shù)后比較采用配對樣本t檢驗。檢驗水準(zhǔn)α=0.05。

2 結(jié)果

5 例患者均順利完成手術(shù)，手術(shù)時間120 ～157 min，平均141.4 min；術(shù)中出血量50 ～300 mL，平均192 mL。術(shù)中均未發(fā)生椎動脈損傷、脊髓神經(jīng)損傷等嚴(yán)重并發(fā)癥，未出現(xiàn)內(nèi)固定失敗。

所有手術(shù)患者均獲得隨訪，隨訪時間6 ～19個月，平均12個月。術(shù)后1周ADI、VAS低于術(shù)前，CMA、SAC高于術(shù)前，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）；術(shù)后1 周VBLADI 低于術(shù)前，JOA 評分高于術(shù)前，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），見表1。術(shù)后3、6 個月復(fù)查頸椎正側(cè)位片均顯示內(nèi)固定位置良好無移位。隨訪頸椎CT 均顯示獲得骨性融合。

表1 術(shù)前與術(shù)后1周手術(shù)指標(biāo)比較（±s）

表1 術(shù)前與術(shù)后1周手術(shù)指標(biāo)比較（±s）

指標(biāo)ADI（mm）CMA（°）SAC（mm）VBLADI（mm）JOA（分）VAS（分）術(shù)前8.98±2.71135.20±2.7210.13±1.624.96±1.5614.60±2.405.80±0.49術(shù)后1周3.78±1.34149.00±2.8116.11±1.381.04±0.2016.00±1.000.40±0.24 t值5.803-6.702-6.7612.402-1.00010.590 P值0.0040.0030.0020.0740.374＜0.001

典型病例：患者，女，13歲，因“寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位”入院，行后路寰樞椎融合術(shù)（見圖1、圖2）。

圖1 A.患者術(shù)前張口位片；B.術(shù)前頸椎前后位X線片；C.術(shù)前頸椎側(cè)位片示寰椎向前移位，寰齒前間距增寬；D.術(shù)前頸椎CT三維重建示側(cè)方寰齒間距不等；E.術(shù)前MRI正中矢狀位片示脊髓受壓；F.術(shù)前MRI軸位像

圖2 A.患者術(shù)后1周斜頸畸形明顯改善；B.術(shù)后1周頸椎側(cè)位片示ADI較術(shù)前減小；C.術(shù)后1周復(fù)查頸椎CT示內(nèi)固定位置良好，寰齒側(cè)間隙對稱；D.術(shù)后1周MRI矢狀位像；E.術(shù)后1周頸椎MRI軸位像；F.術(shù)后19個月頸椎CT矢狀面重建示寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)骨性融合

3 討論

寰樞椎脫位按照脫位的方向可分為前后脫位、中心脫位、旋轉(zhuǎn)脫位、混合脫位，其中寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位（AARD）臨床較少見，因兒童和青少年通常骨質(zhì)發(fā)育不全、韌帶結(jié)構(gòu)松弛和頭部相對更大的尺寸和重量，所以主要見于兒童和青少年[1]，無明顯性別差異[5]。寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位的典型臨床表現(xiàn)為“雄性知更鳥姿勢”[6]，患者常有頸痛，頸部活動受限，伴或不伴神經(jīng)癥狀。該疾病的發(fā)病機制與頭頸部感染（Grisel's 綜合征）、頭頸部手術(shù)史、輕微創(chuàng)傷和其他導(dǎo)致韌帶松弛的相關(guān)疾病，如唐氏綜合征、馬方綜合征等密切相關(guān)[7]。

AARD的診斷主要為臨床診斷，頸椎CT三維重建可作為診斷寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位的“金標(biāo)準(zhǔn)”[8]。在本研究的典型病例中，術(shù)前頸椎CT 三維重建可清楚顯示側(cè)方寰齒間距不等（見圖1D）。Fielding等[3]根據(jù)頸椎CT軸位像上脫位的方向和脫位的程度將寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位分為四型（Fielding-Hawkins分型），其中Ⅰ、Ⅱ型最常見，Ⅳ型罕見，也有一些其他的分類方法[9]。MRI 能很好地顯示肌肉、韌帶、關(guān)節(jié)囊等軟組織，對識別感染性、腫瘤性疾病有很大的優(yōu)勢。因此對于有典型斜頸癥狀并有鼻咽部炎癥或耳鼻喉手術(shù)史的兒童（Grisel's 綜合征），建議將增強MRI 作為診斷AARD的重要影像學(xué)檢查[10]。

寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位的治療目的是恢復(fù)并維持寰樞椎正常的解剖對位，解除潛在的神經(jīng)壓迫，避免再脫位。對于Ⅰ型和Ⅱ型寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位，較少伴有神經(jīng)癥狀，通常針對病因采用保守治療[8]，輔助外固定4周，預(yù)后良好；Ⅲ型和Ⅳ型采用頸椎牽引、Halo背心固定等保守治療失敗的情況下，需進(jìn)行手術(shù)治療[11]。關(guān)于AARD 最有效的治療方法，目前尚未達(dá)成共識[12]。文獻(xiàn)報道的寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位的治療方法及流程包括消炎止痛藥物、枕頜帶牽引、顱骨牽引、手法復(fù)位后佩戴外固定支具、頸椎后路融合手術(shù)等[1,13]，但無明確統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。對于急性寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位，最常用的急診措施是給予消炎止痛藥物和頸圍制動，閉合復(fù)位和外固定也是一種有效的治療方法[14]。融合手術(shù)通常被認(rèn)為適用于神經(jīng)系統(tǒng)受累，經(jīng)保守治療復(fù)位失敗，保守治療后頻繁復(fù)發(fā)，或是在保守治療時出現(xiàn)并發(fā)癥的情況，但仍有爭議[12]。通常癥狀持續(xù)的時間越長，越需要侵入性的治療措施[15-16]。這與本研究結(jié)果一致，在研究納入的手術(shù)患者中，出現(xiàn)臨床癥狀到手術(shù)治療的病程為2 ～7 個月，平均3.8個月，均屬于亞急性期或慢性期[17]。故對于可疑寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位的青少年患者早診斷、早治療極為重要，延遲診治將犧牲頸椎大部分旋轉(zhuǎn)功能為代價。本組5例中4例患者接受了術(shù)前顱骨牽引，牽引術(shù)后獲得不同程度復(fù)位。術(shù)前顱骨牽引可評估AARD的可復(fù)性，且松弛了攣縮的韌帶和關(guān)節(jié)囊，對實現(xiàn)術(shù)中復(fù)位有重要意義。也有研究者嘗試通過單純牽引來治療慢性患者，并獲得了較好的臨床效果[18]。

寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位主要見于兒童和青少年，已有研究表明寰樞椎后路釘棒系統(tǒng)在兒童（2 ～11歲）寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位患者中是一種安全、有效的治療手段，能有效緩解頸部疼痛，重建頸部正常序列，改善神經(jīng)癥狀[19-20]，在本組青少年（13 ～17 歲）患者中同樣證實了上述結(jié)論。所有手術(shù)病例均獲得良好的寰樞椎復(fù)位和穩(wěn)定，影像學(xué)指標(biāo)ADI低于術(shù)前，CMA 和SAC 高于術(shù)前，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）；功能學(xué)指標(biāo)VAS 低于術(shù)前，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.001），而VBLADI和JOA評分變化差異無統(tǒng)計學(xué)意義，這與兒童中指標(biāo)變化不同（VAS、JOA、SAC、ADI、VBLADI差異均有統(tǒng)計學(xué)意義）[19]。以上結(jié)果表明，頸椎后路寰樞椎融合術(shù)是重建青少年寰樞椎旋轉(zhuǎn)脫位患者上頸椎穩(wěn)定的有效術(shù)式。有文獻(xiàn)報道可以在術(shù)后3 個月以內(nèi)取出內(nèi)固定裝置以恢復(fù)患者頸椎的活動度[15]。本研究的病例常規(guī)對寰椎后弓和樞椎椎板及棘突去皮質(zhì)化，采取自體松質(zhì)骨和同種異體骨植骨融合。筆者認(rèn)為，亞急性期或慢性期的青少年AARD患者，多伴有骨性結(jié)構(gòu)的異常，加之骨質(zhì)發(fā)育不全，可能螺釘把持力不夠，為了重建并維持寰樞椎的正常解剖關(guān)系，犧牲頸椎部分旋轉(zhuǎn)功能以獲得牢靠的骨性融合，防止內(nèi)固定松動導(dǎo)致再脫位。

綜上所述，對于急性AARD經(jīng)非手術(shù)治療無效、慢性AARD 反復(fù)脫位、神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓出現(xiàn)神經(jīng)癥狀需要手術(shù)治療者，采用頸椎后路寰樞椎融合術(shù)，盡管會不可避免地導(dǎo)致頸椎失去部分的旋轉(zhuǎn)功能，但其對改善斜頸畸形、緩解頸痛、恢復(fù)上頸椎的解剖對位、改善神經(jīng)癥狀療效確切，是AARD治療的一種成熟、安全、有效的治療手段。由于本研究存在收集病例少，隨訪時間偏短的問題，對于青少年AARD的治療還需要更加長期、深入的研究。