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        妊娠期災(zāi)難性抗磷脂抗體綜合征合并急性腦卒中1例

        2022-08-16 05:53:58胡志航伍銀銀陳城崔靜姚莉
        中國現(xiàn)代醫(yī)藥雜志 2022年6期
        關(guān)鍵詞:磷脂抗凝激素

        胡志航 伍銀銀 陳城 崔靜 姚莉

        抗磷脂抗體綜合征(Antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗體引起的,以反復(fù)動脈、靜脈血栓,習(xí)慣性流產(chǎn)及血小板減少為主要臨床表現(xiàn)的一組臨床綜合征,屬于自身免疫性疾病,原因不明,近一半病例患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus,SLE)[1]。迄今為止,仍然沒有確切有效的調(diào)節(jié)免疫的治療方法[2]。災(zāi)難性抗磷脂抗體綜合征(Catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)是APS罕見而致命的類型,發(fā)生率不到1%,主要以微血栓形成為主,產(chǎn)生“血栓風(fēng)暴”并很快導(dǎo)致多臟器衰竭,死亡率可高達30%~40%,且無最佳治療方法[3],目前臨床提倡三聯(lián)療法,包括抗凝、激素、靜脈應(yīng)用免疫球蛋白或血漿置換。

        1 臨床資料

        1.1 一般資料 患者,女,32歲,孕16+2周(初次妊娠),因“頭痛、胸悶5天,嘔吐3天,意識障礙1天”于2020年6月13日急診入院?;颊?020年6月8日無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、胸悶,伴鼻衄,持續(xù)20~30min后自行緩解,患者及家屬未予重視。6月10日患者出現(xiàn)反復(fù)嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,伴下腹部疼痛,無發(fā)熱,就診于我市某三甲醫(yī)院,急診查血紅蛋白57g/L,血小板35×109/L,APTT 102s,抗人球蛋白陰性,彩超提示右下腹混合回聲,考慮闌尾炎,宮內(nèi)妊娠,單活胎,診斷“急性闌尾炎、重度貧血、血小板減少、凝血功能異?!?,予輸血、輸液、抗感染等對癥治療,患者癥狀好轉(zhuǎn),監(jiān)測凝血功能較前改善(APTT 52.2s),血小板仍呈進行性下降,最低至17×109/L,6月12日患者出現(xiàn)意識模糊、胡言亂語,彩超顯示胎兒停止發(fā)育,抗心磷脂抗體(Anticardiolipin antibody,ACL)全套檢查提示ACLIgM、ACL-IgG、β2-糖蛋白1-IgG、β2-糖蛋白1-IgM均為陽性,未予特殊處理,6月13日家屬送患者至我院急診科,擬“意識障礙待查”收住我科?;颊咄=?jīng)40+天時就診于婦幼保健院,彩超示早孕(右側(cè)宮腔受孕),此后規(guī)律產(chǎn)檢,未行唐氏篩查。4月份(孕8周)查APTT延長(具體數(shù)值缺失),PT正常,期間多次復(fù)查APTT均延長,6月2日(孕15周)至蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院查血漿凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)均陰性,排除血友病。既往橋本氏甲狀腺炎病史多年,2020年4月11日(孕8周)查促甲狀腺激素6.43μIU/ml,予左甲狀腺素片25μg/d,6月4日(孕15周)復(fù)查促甲狀腺激素3.62μIU/ml,予左甲狀腺素片加量至50μg/d,因副作用大(睡眠差、納差)于6月10日自行停藥。否認高血壓、糖尿病史,否認類風(fēng)濕病史,否認肝炎、結(jié)核等傳染病史,否認手術(shù)、外傷史,否認食物、藥物過敏史,否認家族史。

        入科查體:T 36.8℃,P 52次/min,R 21次/min,BP 138/69mmHg,SpO292%(未吸氧)。意識模糊,呼吸稍促,對答不切題,口齒含糊,眼瞼及面部水腫,查體不合作。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹、出血,全身淺表淋巴結(jié)無腫大,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑4mm,對光反射遲鈍,頸軟,無頸靜脈充盈,無頸靜脈怒張,雙側(cè)甲狀腺未觸及腫大。胸廓正常,無肋間隙增寬,雙肺呼吸音清,未聞及明顯干濕性羅音及哮鳴音,心界叩診無擴大,心率52次/min,節(jié)律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平軟,無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未觸及,腸鳴音3次/min。脊柱及四肢活動正常,關(guān)節(jié)正常,雙下肢無水腫,雙側(cè)巴氏征陽性。??撇轶w:腹部軟,未聞及胎心,宮口未開。

        1.2 檢查 2020年6月13日查血常規(guī)示血紅蛋白81g/L,血小板16×109/L,尿膽原陰性,APTT 64.3s,PT正常,D-二聚體2.22μg/ml,F(xiàn)DP 5.93μg/ml,心肌酶正常,肝腎功能正常,乙肝、丙肝、梅毒、HIV均陰性,超敏CRP 6.23mg/L,血沉57mm/h,腫瘤指標(biāo)示AFP 243ng/ml、CA125 61.7U/ml,鐵蛋白319ng/ml,風(fēng)濕免疫全套示抗核抗體及抗SSA-52抗體陽性、抗ds-DNA抗體陰性、抗Sm抗體陰性。心電圖示竇性心動過緩,頭顱CT未見明顯異常,肺部CT示肺炎、雙側(cè)少量胸腔積液,腹部CT示脾大、妊娠期子宮、少量盆腔積液,彩超提示雙下肢深靜脈、雙下肢動脈未見血栓形成。外周血涂片未見破碎紅細胞(入院第1天、第2天),6月16日外送狼瘡抗凝物(Lupus anticoagulant,LAC)提示存在狼瘡抗凝物質(zhì)。

        1.3 診斷與鑒別診斷 患者死胎、血小板減少、ACL陽性、LAC陽性,初診APS,CAPS診斷標(biāo)準為:①≥3個器官、系統(tǒng)或組織受累證據(jù);②臨床癥狀1周內(nèi)出現(xiàn);③≥1個器官組織的小血管栓塞,并經(jīng)病理證實;④實驗室檢查:抗磷脂抗體陽性,符合以上所有4項即可確診,通常情況下,血管閉塞的臨床證據(jù)由影像學(xué)證實。該患者1周內(nèi)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)且迅速進展,同時存在死胎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、視網(wǎng)膜血管受累,抗磷脂抗體陽性,符合所有診斷標(biāo)準,故最終診斷CAPS。主要需與血栓性血小板減少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)鑒別,查外周血涂片均未見破碎紅細胞,尿膽原陰性,膽紅素正常,故排除TTP。

        1.4 治療 以大劑量激素(甲強龍1g/d)及丙種球蛋白(20g/d)沖擊為主,輔以升血小板藥物治療,由于患者血小板低于20×109/L,忌有創(chuàng)操作,且出血風(fēng)險高,故未實施血漿置換,予低分子肝素鈣2 050IU qd抗凝(首次4 100IU)。6月14日患者意識障礙程度加深、呈中度昏迷,GCS評分7分(E1V2M4),呼吸急促(27次/min),外周血氧飽和度下降(面罩吸氧下SpO289%),予氣管插管接呼吸機輔助呼吸,查頭顱CT示右側(cè)枕葉及頂葉斑片狀低密度影(見圖1),考慮存在新發(fā)腦梗死,遂予頭部亞低溫、甘油果糖脫水降顱壓處理。6月15日請中科大附屬第一醫(yī)院婦產(chǎn)科及風(fēng)濕科專家會診后,我院婦產(chǎn)科予行“剖宮取胎術(shù)”,術(shù)前停抗凝治療、輸注新鮮冰凍血漿200ml,術(shù)中輸注單采血小板30U,手術(shù)順利。6月16日患者出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔不等大,對光反射消失,左側(cè)肢體偏癱,左側(cè)上下肢肌力0級,急查頭顱CT示右側(cè)枕葉腦梗死、右側(cè)頂葉腦梗死伴出血(見圖2),為抗凝治療禁忌,故停低分子肝素鈣。最終主要治療方案為激素聯(lián)合丙種球蛋白,激素應(yīng)用3天后逐漸減量直至維持劑量(強的松片45mg qd),丙種球蛋白應(yīng)用1周后停用,6月29日復(fù)查血小板上升至正常(131×109/L)。因患者機械通氣時間長、氣道廓清能力差,氣管切開指征明確,于7月1日行經(jīng)皮氣管切開術(shù),手術(shù)順利,7月4日患者神志恢復(fù)正常,遺留左側(cè)肢體偏癱,左上肢肌力1級,左下肢肌力3級,查體發(fā)現(xiàn)雙眼視力障礙,眼底鏡檢查見雙眼視盤色蒼白、視網(wǎng)膜平伏、色淡、紅,右眼底視乳頭窺見小片狀暗紅和出血,提示患者存在視網(wǎng)膜血管栓塞,因患者不能坐位,無法進一步完善OCT、掃描激光眼底檢查等。完善視覺誘發(fā)電位檢查提示雙側(cè)P100波分化差,重現(xiàn)性差,P100潛伏期延長,波幅降低,提示同時存在視覺中樞受損,無特殊治療方法。7月6日患者成功脫機,7月13日復(fù)查血沉正常(19mm/h),患者病情穩(wěn)定,于我院行康復(fù)治療。

        圖1 頭顱CT示右側(cè)枕葉及頂葉斑片狀低密度影

        圖2 頭顱CT示右側(cè)枕葉腦梗死、右側(cè)頂葉腦梗死伴出血

        1.5 治療結(jié)果、隨訪與轉(zhuǎn)歸 經(jīng)過積極治療,患者最終神志轉(zhuǎn)清,遺留左側(cè)肢體偏癱及雙眼視力障礙,后續(xù)進行原發(fā)病處理,一直行康復(fù)治療,近期隨訪得知患者目前左側(cè)肢體肌力較前改善,在家人幫助下可行走,雙眼視力有所恢復(fù)。

        2 討論

        該患者為年輕女性,初次妊娠,病情進展迅速,極其兇險。致命風(fēng)險主要體現(xiàn)在兩方面:①死胎滯留時間長,可能引起宮內(nèi)感染,進而危及患者生命,但患者血小板過低,外科手術(shù)風(fēng)險極高。②抗凝為CAPS關(guān)鍵治療措施,可減少血小板進一步消耗,但該患者存在大面積腦梗死伴出血,腦出血為抗凝禁忌,導(dǎo)致血小板可能繼續(xù)消耗,而血小板減少又可引起腦出血進一步增加,從而形成惡性循環(huán),隨時危及生命。治療上予大劑量激素、丙種球蛋白沖擊封閉抗體、減少血小板破壞,應(yīng)用促血小板生成藥物增加血小板釋放,提高外周血小板水平,為盡早外科手術(shù)提供支持。婦科與風(fēng)濕免疫科共同制定手術(shù)方案,及早成功實施剖宮取胎術(shù),阻斷宮內(nèi)感染發(fā)生條件,同時予機械通氣、腦保護、脫水降顱壓等對癥治療,患者最終安然渡過腦卒中急性期。

        CAPS早期不易診斷,部分病例因多臟器功能不全急診收住院而被漏診。近2/3的CAPS病例有明確誘因,主要包括感染(46.7%)、惡性腫瘤(17.6%)、手術(shù)(16.8%)及抗凝不足(10.9%)[4]。有文獻報道255例CAPS中15例發(fā)生于妊娠期間,臨床表現(xiàn)主要包括HELLP綜合征、胎盤梗死、盆腔靜脈血栓、血栓性微血管病,妊娠相關(guān)CAPS死亡率高達46%[5]。專家共識推薦所有CAPS患者使用抗凝劑和激素治療,強烈建議進一步行血漿置換或靜脈應(yīng)用免疫球蛋白。該患者因有腦出血而禁用抗凝,但基于激素、免疫球蛋白的應(yīng)用,輔以呼吸支持、抗感染、預(yù)防應(yīng)激性潰瘍、營養(yǎng)支持等治療,最終病情得到控制。

        總結(jié)分析該患者整個就診過程,存在以下問題:①患者孕檢期間發(fā)現(xiàn)APTT延長,排除血友病后未能進一步明確病因;②患者此次發(fā)病急,前期未引起患者及家屬重視,未能盡早就診;③患者在外院就診時未能盡早明確診斷,導(dǎo)致稽留流產(chǎn);④急診醫(yī)生對該疾病嚴重認識不足,存在漏診、誤診,延誤治療時機;⑤在整個救治過程中,主要以挽救患者生命為主,對可能發(fā)生的并發(fā)癥預(yù)料不夠,最終患者生命威脅雖然解除,但遺留左側(cè)肢體偏癱及雙眼視力障礙,嚴重影響后期生活質(zhì)量,給患者個人及家庭帶來極大痛苦及負擔(dān);⑥未行血栓彈力圖檢查了解患者凝血系統(tǒng)情況,若根據(jù)血栓彈力圖檢查結(jié)果或可能早期行血漿置換治療。CAPS為自身免疫系統(tǒng)疾病,妊娠期容易誘發(fā),可很快導(dǎo)致多系統(tǒng)損害,若早期明確診斷并給予對癥治療,可能安全渡過妊娠期。該患者救治成功,但仍存在問題,希望能為今后的臨床醫(yī)師尤其產(chǎn)科醫(yī)師和急診醫(yī)師提供借鑒。

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