陳雙星 陳敏 莊浩銓 徐煜宇 楊煒青

廣州醫(yī)科大學附屬第五醫(yī)院泌尿外科廣東高校生物靶向診治與康復重點實驗室，廣州 510700

患者，男，38 歲。2021 年 5 月 7 日因體檢發(fā)現(xiàn)右輸尿管占位性病變1周入院。查體：無明顯陽性體征。外院B超檢查：右腎積水、右輸尿管上段擴張。CT 尿路成像檢查：右輸尿管中下段可見軟組織影，考慮占位性病變。于外院因輸尿管扭轉(zhuǎn)未能鏡檢取得活檢，遂轉(zhuǎn)至廣州醫(yī)科大學附屬第五醫(yī)院，實驗室檢查無明顯異常。3次尿脫落細胞學檢查均未見腫瘤細胞。術(shù)前診斷為右輸尿管惡性腫瘤。全身麻醉下行輸尿管鏡檢查擬取活檢，術(shù)中逆行輸尿管鏡檢及順行經(jīng)皮腎軟鏡鏡檢均未能達到狹窄處，術(shù)中予以行造影示：右輸尿管下段完全性扭轉(zhuǎn)。擇期予以行腹腔鏡探查術(shù)，術(shù)中游離右側(cè)輸尿管，中下段輸尿管與周圍組織（腸系膜）粘連緊密，將距腫瘤上、下1 cm 處切斷輸尿管后完整切除腫瘤。術(shù)中冰凍病理檢查：輸尿管黏膜未見病變，漿膜下層見梭形細胞增生，細胞異型性不明顯，惡性證據(jù)不足（圖1）。輸尿管缺損較長，無法行端端吻合，遂行膀胱肌瓣輸尿管整形術(shù)。術(shù)后免疫組化染色檢查：CD34（-），CD117（-），Des（+），SMA（+），β-Catenin（+）（圖2）。術(shù)后病理診斷：侵襲性纖維瘤病，鏡下輸尿管黏膜及輸尿管肌層大致正常，考慮網(wǎng)膜來源可能性大。術(shù)后隨訪6 個月，未見局部復發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移。CT 尿路造影提示：右腎輕度積水，較前減輕，右輸尿管形態(tài)良好，未見狹窄及造影劑漏出（圖3）。

圖1 術(shù)中冰凍切片示黏膜未見病變，漿膜下層見梭形細胞增生，細胞異型性不明顯（HE 染色 ×100）

圖2 輸尿管黏膜及輸尿管肌層大致正常，不排除網(wǎng)膜來源（HE 染色 ×100）。免疫組化：CD34（-），CD117（-），Des（+），SMA（+），β-Catenin（+）

圖3 患者男性，38 歲，右輸尿管占位性病變1 周。術(shù)后病理診斷為侵襲性纖維瘤病。右腎輕度積水，較前減輕，右輸尿管形態(tài)良好，未見狹窄及造影劑漏出

討 論

侵襲性纖維瘤是一種罕見、良性間質(zhì)源性腫瘤。深部變異可累及腹壁、腸系膜、腹膜后、縱隔或腹腔。目前具體病因未明，遺傳、創(chuàng)傷，包括以前的手術(shù)和雌激素暴露，可能與該病形成有關(guān)［1］。

大多數(shù)患者臨床無癥狀，只有少量或無病灶癥狀，但也有患者以疼痛、不適、便秘、嘔吐、腹部腫塊、體質(zhì)量減輕，以及器官壓迫癥狀作為首發(fā)癥狀。本病例中，患者為無癥狀，因體檢發(fā)現(xiàn)右腎積水進一步檢查發(fā)現(xiàn)。影像學上需與轉(zhuǎn)移癌、腹腔淋巴瘤、腸類癌、腹膜腫瘤、術(shù)后粘連和回縮性腸系膜炎形成鑒別診斷。對于這類患者，推薦將CT 用于初步診斷及活檢；磁共振成像（MRI）用于定期隨訪［2］，因為這2 種方法都具有大視野、多平面和血管成像能力。侵襲性纖維瘤的典型病理特征包括邊界清楚的腫塊，常與小腸緊密相連；少見的侵襲性纖維瘤表現(xiàn)為界限不清和不規(guī)則的腫塊。

組織學顯示均勻大小的分化良好的成纖維細胞，沒有核分裂活性的證據(jù)，周圍組織有浸潤［3］。本病例的病理證實和典型的侵襲性纖維瘤特征沒有區(qū)別。在病理診斷中，有時很難將侵襲性纖維瘤與硬化性腸系膜炎區(qū)分開來，β-catenin 免疫組化染色是有助于區(qū)分兩者，因侵襲性纖維瘤始終顯示強烈的核β-catenin 染色，而硬化性腸系膜炎不表達該抗原［4］。侵襲性纖維瘤和胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）的腸系膜也需要相互鑒別，因兩者的治療和預(yù)后含義有很大的不同。雖然侵襲性纖維瘤和GIST 的組織病理學特征有時會混淆，但侵襲性纖維瘤和GIST 的鑒別診斷可以通過免疫組化染色進行。在一些研究中，GIST 中常見CD34，但在侵襲性纖維瘤中未檢測到，且侵襲性纖維瘤對KIT（CD117）始終呈陰性，而GIST通常呈陽性。SMA、Desmin和S-100對鑒別侵襲性纖維瘤與GIST沒有作用［3，5］。

手術(shù)切除是侵襲性纖維瘤治療的主要方式，非手術(shù)方式發(fā)揮了次要作用。雖有報道稱手術(shù)復發(fā)率很高。但有人認為復發(fā)可能是由手術(shù)創(chuàng)傷本身引起的。手術(shù)切除后的高復發(fā)率也反映了硬纖維瘤的彌漫性浸潤性生長模式。完全切除后預(yù)后良好。局部復發(fā)也必須切除治療［6-7］。

非手術(shù)方式：激素治療、非甾體抗炎藥物、干擾素的使用以及全身化療可能在侵襲性纖維瘤的治療中有一定作用［4，7］。術(shù)后放療是推薦的，并且經(jīng)常用于組織學上確定的陽性切緣，但它的作用是有爭議的。對于穩(wěn)定的腫瘤和體積縮小的腫瘤，可能不需要治療。

綜上所述，侵襲性纖維瘤臨床表現(xiàn)和影像學檢查缺乏特異性，不易與惡性腫瘤鑒別，確診需依靠病理檢查。治療以手術(shù)切除為主，預(yù)后良好。目前本例患者經(jīng)手術(shù)切除腫物后6個月未出現(xiàn)復發(fā)。CT尿路造影提示：右腎輕度積水，較前減輕，右輸尿管形態(tài)良好，未見狹窄及造影劑漏出。這提示膀胱肌瓣輸尿管整形術(shù)是輸尿管下段侵襲性纖維瘤的有效處理手段。