李觀青 陳海生 程可洛 關(guān)曉冉 朱錫夢 楊霞

1廣東醫(yī)科大學，湛江 524023；2廣州市第一人民醫(yī)院心臟大血管外科，廣州 510180；3廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院心胸外科，湛江 524023

Stanford A 型主動脈夾層是一種病死率極高的心外科急癥，據(jù)相關(guān)文獻研究表明，急性Stanford A 型主動脈夾層患者，若在發(fā)病1～3 d 內(nèi)未及時接受治療，病死率約為1%～2%/h，1 周內(nèi)未接受治療患者，病死率則高達50%以上，且患者病死率會隨著發(fā)病時間的增加而不斷上升，75%以上的患者將在1月內(nèi)病死，約90%以上患者發(fā)病后1年內(nèi)病死［1-3］。在最近的 IRAD（International Registry of Acute Aortic Dissection）發(fā)布的數(shù)據(jù)庫中，早期的醫(yī)院病死率為59%［4］。而早期死亡的主要原因包括主動脈破裂大出血、心包填塞、內(nèi)臟灌注不良等，因此，手術(shù)治療成為Stanford A 型主動脈夾層唯一且有效的治療方法。

主動脈夾層的認識與手術(shù)方法發(fā)展

關(guān)于主動脈夾層，最早在1761年由Morgagni首次描述，但在其后的很長歲月中，此病僅由尸檢發(fā)現(xiàn)［5］。隨著現(xiàn)代醫(yī)學的發(fā)展，同一時期發(fā)現(xiàn)的其他胸腹疾病的常規(guī)手術(shù)治療術(shù)后病死率已低于5%，唯獨主動脈夾層仍然是一個舉世未解決的醫(yī)學難題，病死率依然居高不下。早些年的數(shù)據(jù)顯示，主動脈夾層的發(fā)生率約為 3.5 例/10 萬人年［6］，男女的發(fā)病率性別比為2∶1 至5∶1，但是據(jù)英國的最近的資料，正常人群中，主動脈夾層每年的發(fā)生率為6 例/10 萬人年［7］。而根據(jù)歐洲的資料，正常的男性人群中，主動脈夾層每年的發(fā)生率為每10 萬人中9.1 例，男性發(fā)病率明顯高于女性［8］。顯然近幾十年來主動脈夾層發(fā)生率較前有所升高，我們認為其中一個原因是人們的健康意識的增強以及醫(yī)療水平的提升使得更多的主動脈夾層患者得到診斷。但是，這個數(shù)據(jù)仍存在低估的可能，因為仍有一部分發(fā)病患者因未就診已死亡，而未被納入統(tǒng)計數(shù)據(jù)之中。

由于主動脈夾層在病死率、手術(shù)難度、并發(fā)癥等方面都較高，因此對于外科醫(yī)生來說一直是一個巨大挑戰(zhàn)，但是我們的前輩為挽救夾層患者的生命一直在進行嘗試。1935 年，Gurin 經(jīng)右髂動脈行開窗術(shù)治療1 名夾層累及右髂動脈引起右下肢急性缺血的43 歲男性患者，雖然該患者術(shù)后第6 天死于腎衰竭，但是為治療灌注不良綜合征開辟了先例。1965 年，DeBakey 首先完成涉及胸腹主動脈的主動脈夾層的治療。1968 年Bentall 首創(chuàng)了升主動脈夾層重建冠脈和升主動脈的外科手術(shù)方式，即Bentall手術(shù)，對于累及冠脈開口的主動脈夾層有了很好的治療方式。到了1975年，隨著體外循環(huán)技術(shù)的發(fā)展，Griepp 創(chuàng)立了深低溫停循環(huán)主動脈弓部血管重建的手術(shù)方式，為現(xiàn)代主動脈弓部手術(shù)奠定了基礎(chǔ)。1983年，Borst等［9］首次報道了象鼻手術(shù)，奠定了現(xiàn)代主動脈夾層的基本術(shù)式。Kato 等［10］于1996 年第一次報道支架象鼻術(shù)，主要是通過在象鼻內(nèi)植入1 個可膨式金屬支架，使得象鼻與血管貼合更緊密，有效擴大真腔，又稱冰凍象鼻支架（frozen elephant trunk，F(xiàn)ET）。后來我國的孫立忠教授在以Kato 等［10］的研究為基礎(chǔ)上，對FET 進行改造，用傳統(tǒng)支架和覆膜支架結(jié)合，研制出帶人造血管的支架象鼻，創(chuàng)造了孫氏手術(shù)（Sun's Procedure），并逐步成為DeBakey 1 型主動脈夾層的標準術(shù)式。1994 年Dake 開創(chuàng)了主動脈夾層腔內(nèi)治療的先鋒，成功進行血管腔內(nèi)移植物治療降主動脈瘤，從而開啟了介入手術(shù)的時代。經(jīng)過近30 年醫(yī)療技術(shù)的迅猛發(fā)展，無論是外科手術(shù)或者是介入手術(shù)，都有了很大進步，特別是介入手術(shù)的進步讓主動脈夾層的治療朝著個體化、微創(chuàng)化的方向發(fā)展，患者的生存率有所提升。

累及根部的Stanford A型主動脈夾層的治療策略

當夾層病變累及主動脈根部時，如累及冠脈開口、主動脈瓣反流嚴重等，可以行主動脈的根部替換術(shù)，即用帶瓣膜人工血管替換病變升主同時行冠脈移植，此術(shù)式由Bentall和 De Bono［11］在 1968 年提出，又稱 Bentall 手術(shù)。Bentall 手術(shù)已成為處理累及瓣膜及冠脈開口的根部夾層的首選方法，主要因為此手術(shù)方法安全可靠，容易學習［12］。早期，上述帶瓣人工管道多為機械瓣膜，后來出現(xiàn)了帶生物瓣的人工血管臨床應(yīng)用［13］，這種管道的應(yīng)用對于某些年齡偏大的患者來說，減少了術(shù)后終生抗凝的麻煩，提高了生活質(zhì)量。但是據(jù)我們所知，實際上更多的術(shù)者喜歡選用相應(yīng)的型號與人工血管縫合，再進行瓣膜與血管的替換。因為帶瓣管道很多時候不能完全與患者匹配，選擇自由組合更加符合個體化治療的原則。

對于A 型夾層患者，如果術(shù)中探查瓣膜良好，但是累及冠脈，可選擇保留主動脈瓣行根部替換與冠脈移植。這種治療方案是 1989 年由 David 和 Feindel［12］首次提出，并用于治療了1 例馬凡氏綜合征患者，手術(shù)獲得成功后，此種術(shù)式被接受應(yīng)用，并逐漸成為處理主動脈夾層根部病變的一個重要術(shù)式。隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷發(fā)展，David 手術(shù)已經(jīng)由最初的DavidⅠ術(shù)式發(fā)展到DavidⅤ術(shù)式，而David等［14］發(fā)表的15 年隨訪結(jié)果表明，David 手術(shù)術(shù)后效果令人滿意。此外，主動脈根部處理的手術(shù)方式還包括Urbanski 技術(shù)、Yacoub技術(shù)等［15-16］。

對于未累及左右冠脈開口但累及主動竇部以上升主動脈且合并了主動脈瓣膜病變的病例，目前的治療方案主要是行Wheat 手術(shù)治療。Wheat 手術(shù)是指切除病變的主動脈瓣瓣葉，保留竇部與冠脈開口，再行主動脈瓣置換+升主動脈置換。這個術(shù)式也常用升主動脈瘤患者的根部處理。

累及升主動脈遠端及弓部的Stanford A型主動脈夾層的治療手段

1、升主動脈置換加全弓置換加降主動脈支架象鼻術(shù)

在早期我們的前輩處理弓部夾層時，多采用升主置換或者半弓的替換修復，卻很少處理弓部和遠端降主動脈，因此遠期容易發(fā)生殘余夾層破裂或降主動脈擴張［17］。而當再次發(fā)生病變時，想要再次手術(shù)處理病變部位難度就非常大，因此，第一次手術(shù)就行升主加全弓置換可減少這種情況發(fā)生。由于主動脈弓部結(jié)構(gòu)相對于其他部分多了3 個分支血管，因此當夾層累及弓部的時候，處理起來難度要高，因此對于主動脈夾層弓部的處理方式一直是研究的熱點，比如經(jīng)典象鼻術(shù)和支架象鼻術(shù)，此外還有孫氏手術(shù)［18］。孫氏手術(shù)即深低溫停循環(huán)下升主置換加全弓置換聯(lián)合術(shù)中支架植入術(shù)，是2003 年由孫立忠教授團隊首創(chuàng)并向全國推廣，目前被廣泛認可的治療A 型夾層的標準術(shù)式［19-20］。其主要的手術(shù)方法是：阻斷升主動脈，然后處理根部病變，溫度下降到足夠低時，進行主動脈弓部替換，打開主動脈弓，同時橫斷3 支分支血管，從降主動脈置入象鼻支架，然后將支架近端與四分支血管吻合，再通過四分支人工血管行下半身灌注，依次吻合左頸總動脈，四分支血管近心端，左鎖骨下動脈及無名動脈。盡管孫氏手術(shù)操作較復雜，吻合口多，需要分離暴露組織多，手術(shù)時間長，但是仍取得了很好的中遠期療效，術(shù)后早期的病死率與傳統(tǒng)象鼻術(shù)相比較，差異無統(tǒng)計學意義，而遠期手術(shù)干預率比單純升主置換或半弓置換要低，得到了國內(nèi)外同行專家的認可。

2、簡化弓部手術(shù)技術(shù)

雖然孫氏手術(shù)手術(shù)效果較好，但是操作繁瑣，加上深低溫對機體凝血功能的影響，有時候會出現(xiàn)止血困難，進而延長關(guān)胸以及手術(shù)時間，導致術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥機會增高甚至病死。國內(nèi)外專家一直致力于簡化弓部手術(shù)，以求節(jié)省手術(shù)時間，減少并發(fā)癥的出現(xiàn)。

目前，經(jīng)過改良或者簡化的弓部手術(shù)大概有以下幾類：帶分支術(shù)中覆膜支架置入術(shù)、島狀吻合技術(shù)、分支優(yōu)先技術(shù)。

2009 年，Chen 教授團隊研制了一種三分支覆膜支架［21］，三分支覆膜支架減少了弓部分支血管的吻合，出血少，止血也變得簡單［22-23］。但是，因為每個患者的主動脈弓結(jié)構(gòu)形態(tài)不完全一致，這就導致了三分支覆膜支架不能完全適應(yīng)患者的主動脈弓。后來，陳良萬教授又對該術(shù)式進行了改良，通過切開主動脈根部暴露3 個血管分支，并將人工血管與支架分開植入，能更好地與患者主動脈弓部匹配。但是，三分支支架由于患者個體差異化，沒有得到很好地推廣應(yīng)用。

關(guān)于島狀吻合技術(shù)，最早進行報道的是Grawford 和Saleh［24］，他們在1981 年對島狀吻合技術(shù)進行了詳細的描述。2013年，Roselli等［25］報道了一種簡化的弓部處理技術(shù)，其核心也是應(yīng)用了島狀吻合技術(shù)。Shrestha 等［26］和DiEusanio 等［27］把島狀吻合與分支吻合技術(shù)做了對比研究，研究發(fā)現(xiàn)兩者術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生的概率以及住院病死率比較差異無統(tǒng)計學意義，遠期再次手術(shù)的概率比較差異無統(tǒng)計學意義［26-27］。

因為下半身停循環(huán)時間長短不確定，弓部置換術(shù)常用深低溫。旨在修復弓部期間對脊髓和遠端器官進行保護，但是深低溫本身會影響機體的凝血系統(tǒng)，這對術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率和病死率有重大影響。近年來，避免停循環(huán)的策略逐步出現(xiàn)，在國外，Matalanis 等［28］首次提出了弓部優(yōu)先技術(shù)，它涉及的是以“分支優(yōu)先（Branch-First）”為理念的連續(xù)灌注技術(shù)以完成主動脈弓置換。該術(shù)式在體循下，優(yōu)先行弓部分支血重建，再通過球囊阻斷后重新開放而減少停循環(huán)時間，可顯著降低術(shù)后肝、腎功能不全、截癱和凝血功能障礙等風險［28］。近年來，我國的一些專家教授提出了自體轉(zhuǎn)流的基礎(chǔ)上行弓部優(yōu)先吻合技術(shù)，此類手術(shù)行弓部吻合時可避免體外循環(huán)，可減少體外循環(huán)以及深低溫停循環(huán)的時間。

3、介入全腔內(nèi)修復手術(shù)

主動脈弓部全腔內(nèi)修復仍處于探索研究階段，隨著醫(yī)療技術(shù)的快速發(fā)展，也有被用于治療Stanford A 型主動脈夾層的全腔內(nèi)修復術(shù)［29］。其目的是封閉夾層破口，促進假腔血栓機化吸收，但是該術(shù)式的手術(shù)適應(yīng)證不多［30］。在國內(nèi)，對于主動脈弓部腔內(nèi)修復的探索則始于2001 年［31］。由于覆膜支架需要一定的錨定區(qū)，因此覆膜支架在A 型夾層的應(yīng)用中更多的是開窗技術(shù)和煙囪技術(shù)。開窗技術(shù)分為體外預開窗、體內(nèi)開窗，體外開窗即先在覆膜支架上預留相應(yīng)的分支血管開口，覆膜支架置入的時候就不會對分支血管造成封堵；體內(nèi)開窗就是在主動脈內(nèi)釋放覆膜支架的時候，通過預留的導絲在覆膜支架上穿刺開窗，但此技術(shù)要求開窗速度需要足夠快，否則將會產(chǎn)生相應(yīng)血管的缺血癥狀。2004年由McWilliams等［32］首次使用開窗技術(shù)處理LSA并取得不錯效果。開窗技術(shù)可能存在支架移位而導致分支血管開口狹窄甚至封閉，后來，有專家提出煙囪技術(shù)。即采用微型支架或植入弓上分支血管。目前國內(nèi)很多中心都在開展此類技術(shù)，有文獻報道，煙囪技術(shù)取得了不錯的臨床效果［33］。但是需要注意的是，由于主動脈支架與小支架不能完好地貼合，容易出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥——內(nèi)漏。

4、雜交手術(shù)

雜交手術(shù)是一種多學科合作產(chǎn)生的手術(shù)方式，是一種新型手術(shù)方式。自 Volodos［34］成功實施第 1 例雜交（Hybrid）手術(shù)以來，Debranching 手術(shù)得到心血管外科專家的認可。根據(jù)2020 年的《雜交技術(shù)治療累及弓部主動脈病變的中國專家共識》，雜交手術(shù)可分為4 型［35］。Hybrid Ⅰ型手術(shù)是指開胸非體外循環(huán)下直接行升主動脈-頭臂血管搭橋加全主動脈弓術(shù)覆膜支架腔內(nèi)修復術(shù)。Hybrid Ⅱ型手術(shù)與Ⅰ型手術(shù)的區(qū)別在于Ⅱ型手術(shù)先在體外循環(huán)下行升主置換。這兩種術(shù)式都屬于“去分支技術(shù)”的范疇。而Ⅲ型雜交手術(shù)則和孫氏手術(shù)類似，在深低溫停循環(huán)下行升主動脈和主動脈弓置換，置入或不置入象鼻支架。Hybrid Ⅳ型手術(shù)屬于“弓上分流”的術(shù)式聯(lián)合主動脈覆膜支架植入，Ⅳ型雜交手術(shù)又分為2 個亞型，Ⅳa 型指開胸非循環(huán)下行升主動脈與弓部1 支或2 支動脈人工血管轉(zhuǎn)流，Ⅳb 型指不開胸頸部血管人工血管轉(zhuǎn)流。雜交手術(shù)通過復合的方式進行手術(shù)，能夠減輕患者的創(chuàng)傷，是值得應(yīng)用推廣的。

小 結(jié)

綜上所述，隨著醫(yī)療水平的不斷提高以及對主動脈疾病認識的不斷深入，Stanford A 型主動脈夾層近年來的治療方案不斷豐富，手術(shù)治療依然是最有效的治療方法。無論是累及根部，還是累及弓部，或者是降主動脈，都有相應(yīng)處理方案，這是A 型主動脈夾層治療上的一種巨大進步。我們需要知道，無論手術(shù)方式如何改良，Stanford A 型主動脈夾層的手術(shù)目的都是為了修復或者替換病變部位，從而消除破口，閉合假腔，擴大真腔，進而恢復或者近似恢復解剖或者生理功能結(jié)構(gòu)。但是，Stanford A 型主動脈夾層的手術(shù)難度較大，該術(shù)式并不能在各地常規(guī)開展。值得期待的是，近年來，在各大中心的指導下，不斷有中心開始了主動脈夾層手術(shù)的嘗試，并取得了一定的效果。我們相信，Stanford A型主動脈夾層的治療方式在今后會更加地完善、有效、簡化，也會有更多的中心能實施此類手術(shù)，從而有效減少術(shù)后早期病死率以及術(shù)后相關(guān)的并發(fā)癥，進而提升主動脈夾層患者的生存率以及預后。