李曉妹 程勝君 彭竹琴 郭瑤 尹萬(wàn) 劉金星 蘇旭 楊帆
1.一般資料:病人,45歲,女性。1年前體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié),彩超提示甲狀腺雙側(cè)葉包塊,左側(cè)頸部局部疼痛,無(wú)吞咽困難、聲嘶、飲水嗆咳、呼吸困難等不適。??撇轶w:頸軟,頸部氣管受壓左偏,未見左側(cè)甲狀腺明顯腫大,可見右側(cè)甲狀腺Ⅱ度腫大,甲狀腺左側(cè)葉未捫及明顯腫物,甲狀腺右側(cè)葉可觸及一大小約4.5 cm×4.0 cm×3.5 cm的腫物,腫物質(zhì)韌固定,邊界尚可,無(wú)壓痛,腫物向胸骨后方延伸,雙側(cè)頸部及鎖骨上均未捫及腫大淋巴結(jié)。
2.輔助檢查:術(shù)前檢查甲狀腺功能、甲狀旁腺激素、血鈣、降鈣素、癌胚抗原、CA199、CA125、CA153等均在正常范圍內(nèi)。彩超檢查提示:甲狀腺右側(cè)葉探及一大小約3.8 cm×2.6 cm低回聲團(tuán),形態(tài)規(guī)則,邊界欠清,彩色多普勒血流顯像(CDFI):周邊見血流信號(hào);左側(cè)葉內(nèi)見兩個(gè)混合回聲結(jié)節(jié),形態(tài)規(guī)則,邊界欠清,CDFI:其內(nèi)無(wú)明顯血流信號(hào),雙側(cè)頸部未查見腫大淋巴結(jié)。診斷意見:甲狀腺右側(cè)葉低回聲團(tuán),TI-RADS 3類,甲狀腺左側(cè)葉混合回聲結(jié)節(jié),TI-RADS 3類。頸部CT:甲狀腺雙側(cè)葉結(jié)節(jié),右葉腫物位于甲狀腺下份且腫物下極突入縱隔內(nèi),氣管受壓左移(圖1,圖2),雙側(cè)頸血管鞘周圍及頜下、頦下多發(fā)中小淋巴結(jié)影。胸部CT:雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)及鈣化灶,炎性增殖灶可能;前縱隔結(jié)節(jié)影,淋巴結(jié)可能,縱隔內(nèi)未見占位性病變。
圖1 CT示甲狀腺雙側(cè)葉結(jié)節(jié),右葉腫物致氣管受壓左移
圖2 CT示腫物位于甲狀腺下份且腫物下極突入縱隔內(nèi)
3.治療:直接切除甲狀腺右葉送術(shù)中冷凍切片,根據(jù)冷凍切片結(jié)果選擇下一步手術(shù)方式。術(shù)中所見:右側(cè)甲狀腺下極外側(cè)緊鄰甲狀腺外科被膜見一大小約4.5 cm×4.3 cm×4.0 cm的包塊,質(zhì)稍硬,活動(dòng)度尚可,腫物與甲狀腺組織及被膜粘連,向胸骨后方延伸。術(shù)中冷凍切片病理診斷:小/小圓細(xì)胞腫瘤,傾淋巴造血系統(tǒng)腫瘤。決定行甲狀腺右側(cè)葉及峽部切除術(shù)+甲狀旁腺自體移植+任意皮瓣成形術(shù)。術(shù)中探查見右側(cè)下極甲狀旁腺血供差,有缺血萎縮風(fēng)險(xiǎn),故將其移植于右側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)。手術(shù)過(guò)程順暢,完整切除甲狀腺右葉及峽部。
4.病理學(xué)檢查:HE染色低倍鏡下見腫瘤與周圍正常組織分界清楚,外周有完整纖維包膜圍繞,小葉結(jié)構(gòu)清楚,包膜外未見腫瘤成分。腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)由致密纖維分隔,A型區(qū)以呈片狀、束狀、席紋狀排列的形態(tài)溫和的梭形、卵圓形上皮細(xì)胞為主(圖3);B型區(qū)淋巴細(xì)胞豐富,淋巴細(xì)胞形態(tài)單一,呈小而深染裸核樣(圖4),A型成分形成“細(xì)胞間隔”穿插于B型成分間。免疫組化:CK-pan、CK19、CK5/6、P63、CD10及CD99均為陽(yáng)性,CD3、CD5、CD1a、TdT及CD15淋巴細(xì)胞陽(yáng)性,S-100、desmin、CD20、CD30均陰性,Ki-67(+,80%)。
圖3 腫瘤A型區(qū)以溫和的梭形、卵圓形上皮細(xì)胞為主(HE×400)
圖4 腫瘤B型區(qū)淋巴細(xì)胞豐富,淋巴細(xì)胞形態(tài)單一,呈小而深染裸核樣(HE×400)
5.術(shù)后診斷及隨訪:術(shù)后常規(guī)石蠟組織病理診斷為AB型胸腺瘤,Masaoka-Koga腫瘤分期為Ⅰ期。本例病人經(jīng)手術(shù)完整切除,無(wú)包膜及周圍器官侵犯,未行放療,病人6個(gè)月后隨訪,無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,一般情況可,無(wú)不適主訴。
討論胸腺瘤是縱隔最常見的腫瘤之一,以前上縱隔最多見,是發(fā)生于胸腺的上皮性腫瘤。胸腺組織在胚胎時(shí)期起源于第三、第四對(duì)咽囊,第6周到達(dá)胚體內(nèi)胸腔,第8周定位于前上縱隔并分化形成兩側(cè)葉,90%的胸腺瘤發(fā)生于該部位[1],若部分細(xì)胞退化不全,殘余細(xì)胞則在其他部位形成異位胸腺組織,如甲狀腺、肺和胸膜、后縱隔或中縱隔等,這些部位發(fā)生的胸腺瘤約占所有胸腺瘤的4%[2-3],胸腺瘤發(fā)生在這些異位的位置會(huì)導(dǎo)致診斷上的困難,因?yàn)檫@些實(shí)體腫瘤幾乎不包括在許多疾病的鑒別診斷中。
頸部異位胸腺瘤(ECT)多位于下頸部前外側(cè),毗鄰甲狀腺下極或者位于甲狀腺下極內(nèi)[4]。好發(fā)于女性,男女比例約為1∶7,各年齡階段均可發(fā)生[5]。病人早期可以沒(méi)有特異性臨床表現(xiàn)。部分病例可僅以立的甲狀腺結(jié)節(jié)或甲狀腺臨近腫物為首發(fā)癥狀[6]。臨床上有許多系統(tǒng)性疾病可與胸腺瘤并發(fā),如重癥肌無(wú)力、紅細(xì)胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥,其中最常見的為重癥肌無(wú)力。但目前所報(bào)道的異位胸腺瘤病人多數(shù)沒(méi)有重癥肌無(wú)力及副腫瘤綜合征等臨床表現(xiàn)[7]。本例病人發(fā)現(xiàn)頸部腫塊1年,近半年腫塊漸增大,出現(xiàn)頸部氣管受壓左偏,無(wú)喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)受侵表現(xiàn),無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,與Ⅰ期AB型胸腺瘤的診斷相符。
ECT的組織學(xué)特征與縱隔胸腺瘤相同,主要參照WHO胸腺腫瘤分類系統(tǒng)和Masaoka分期系統(tǒng)[8]。WHO胸腺腫瘤分類系統(tǒng)根據(jù)上皮細(xì)胞的數(shù)量、異型性及淋巴細(xì)胞的數(shù)量將胸腺上皮性腫瘤分為A、AB、B1、B2、B3型及C型(即胸腺癌)。Masaoka分期系統(tǒng)主要根據(jù)原發(fā)腫瘤的局部浸潤(rùn)情況,腫瘤局限于包膜內(nèi)為Ⅰ期,鏡下穿透包膜浸潤(rùn)周邊脂肪組織為Ⅱa期,肉眼可見累積周圍脂肪組織、但未侵犯至縱膈胸膜為Ⅱb期,鏡下侵犯臨近器官(肺、心包、大血管)為Ⅲ期,出現(xiàn)胸膜或心包播散累及為Ⅳa期,遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移為Ⅳb期。本例腫瘤位于頸部,局限于包膜內(nèi)且兼具A型、B型的病理學(xué)特征,最終確診為ECTAB型,Ⅰ期。
雖然胸腺瘤通常起源于縱隔,但在頸部腫塊的鑒別診斷中應(yīng)考慮到胸腺瘤。ECT比較少見,所以也經(jīng)常誤診為惡性淋巴瘤[9],本例病人在冷凍病理診斷時(shí),因?yàn)楣忡R所見淋巴細(xì)胞豐富及冰凍制片原因等初步考慮小圓細(xì)胞腫瘤,傾淋巴造血系統(tǒng)腫瘤,這也提示我們?cè)谧鞒鲎罱K診斷之前,需要考慮到淋巴瘤和橋本甲狀腺炎等鑒別診斷。本病還需要與其它縱隔腫瘤鑒別,若發(fā)生于后縱隔,則需與神經(jīng)源性腫瘤鑒別;如發(fā)生部位在中縱隔,需與縱隔淋巴瘤鑒別。
異位胸腺瘤的常規(guī)治療原則和典型胸腺瘤相同,都是首選手術(shù)完整切除。對(duì)于包膜完整且可以外科手術(shù)切除的胸腺瘤,無(wú)論組織學(xué)類型如何,無(wú)需輔助治療;如果有可能出現(xiàn)腫瘤殘余,則需要考慮放療。本文病例經(jīng)手術(shù)完整切除,無(wú)包膜及周圍器官侵犯,未行放療,隨訪半年時(shí)間無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。
盡管ECT很少見,但在遇到頸部可觸及的腫塊時(shí),臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生都需要想到存在ECT的可能??傊?,綜合運(yùn)用多種檢查手段,認(rèn)識(shí)并掌握 ECT 臨床及病理學(xué)特點(diǎn)并總結(jié)更多經(jīng)驗(yàn)可以更好地進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷及鑒別診斷,避免漏診、誤診。