李曉妹 程勝君 彭竹琴 郭瑤 尹萬 劉金星 蘇旭 楊帆

1.一般資料：病人，45歲，女性。1年前體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié)，彩超提示甲狀腺雙側(cè)葉包塊，左側(cè)頸部局部疼痛，無吞咽困難、聲嘶、飲水嗆咳、呼吸困難等不適。?？撇轶w：頸軟，頸部氣管受壓左偏，未見左側(cè)甲狀腺明顯腫大，可見右側(cè)甲狀腺Ⅱ度腫大，甲狀腺左側(cè)葉未捫及明顯腫物，甲狀腺右側(cè)葉可觸及一大小約4.5 cm×4.0 cm×3.5 cm的腫物，腫物質(zhì)韌固定，邊界尚可，無壓痛，腫物向胸骨后方延伸，雙側(cè)頸部及鎖骨上均未捫及腫大淋巴結(jié)。

2.輔助檢查：術(shù)前檢查甲狀腺功能、甲狀旁腺激素、血鈣、降鈣素、癌胚抗原、CA199、CA125、CA153等均在正常范圍內(nèi)。彩超檢查提示：甲狀腺右側(cè)葉探及一大小約3.8 cm×2.6 cm低回聲團(tuán)，形態(tài)規(guī)則，邊界欠清，彩色多普勒血流顯像(CDFI)：周邊見血流信號；左側(cè)葉內(nèi)見兩個混合回聲結(jié)節(jié)，形態(tài)規(guī)則，邊界欠清，CDFI：其內(nèi)無明顯血流信號，雙側(cè)頸部未查見腫大淋巴結(jié)。診斷意見：甲狀腺右側(cè)葉低回聲團(tuán)，TI-RADS 3類，甲狀腺左側(cè)葉混合回聲結(jié)節(jié)，TI-RADS 3類。頸部CT：甲狀腺雙側(cè)葉結(jié)節(jié)，右葉腫物位于甲狀腺下份且腫物下極突入縱隔內(nèi)，氣管受壓左移(圖1，圖2)，雙側(cè)頸血管鞘周圍及頜下、頦下多發(fā)中小淋巴結(jié)影。胸部CT：雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)及鈣化灶，炎性增殖灶可能；前縱隔結(jié)節(jié)影，淋巴結(jié)可能，縱隔內(nèi)未見占位性病變。

圖1 CT示甲狀腺雙側(cè)葉結(jié)節(jié)，右葉腫物致氣管受壓左移

圖2 CT示腫物位于甲狀腺下份且腫物下極突入縱隔內(nèi)

3.治療：直接切除甲狀腺右葉送術(shù)中冷凍切片，根據(jù)冷凍切片結(jié)果選擇下一步手術(shù)方式。術(shù)中所見：右側(cè)甲狀腺下極外側(cè)緊鄰甲狀腺外科被膜見一大小約4.5 cm×4.3 cm×4.0 cm的包塊，質(zhì)稍硬，活動度尚可，腫物與甲狀腺組織及被膜粘連，向胸骨后方延伸。術(shù)中冷凍切片病理診斷：小/小圓細(xì)胞腫瘤，傾淋巴造血系統(tǒng)腫瘤。決定行甲狀腺右側(cè)葉及峽部切除術(shù)+甲狀旁腺自體移植+任意皮瓣成形術(shù)。術(shù)中探查見右側(cè)下極甲狀旁腺血供差，有缺血萎縮風(fēng)險，故將其移植于右側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)。手術(shù)過程順暢，完整切除甲狀腺右葉及峽部。

4.病理學(xué)檢查：HE染色低倍鏡下見腫瘤與周圍正常組織分界清楚，外周有完整纖維包膜圍繞，小葉結(jié)構(gòu)清楚，包膜外未見腫瘤成分。腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)由致密纖維分隔，A型區(qū)以呈片狀、束狀、席紋狀排列的形態(tài)溫和的梭形、卵圓形上皮細(xì)胞為主(圖3)；B型區(qū)淋巴細(xì)胞豐富，淋巴細(xì)胞形態(tài)單一，呈小而深染裸核樣(圖4)，A型成分形成“細(xì)胞間隔”穿插于B型成分間。免疫組化：CK-pan、CK19、CK5/6、P63、CD10及CD99均為陽性，CD3、CD5、CD1a、TdT及CD15淋巴細(xì)胞陽性，S-100、desmin、CD20、CD30均陰性，Ki-67(+，80%)。

圖3 腫瘤A型區(qū)以溫和的梭形、卵圓形上皮細(xì)胞為主(HE×400)

圖4 腫瘤B型區(qū)淋巴細(xì)胞豐富，淋巴細(xì)胞形態(tài)單一，呈小而深染裸核樣(HE×400)

5.術(shù)后診斷及隨訪：術(shù)后常規(guī)石蠟組織病理診斷為AB型胸腺瘤，Masaoka-Koga腫瘤分期為Ⅰ期。本例病人經(jīng)手術(shù)完整切除，無包膜及周圍器官侵犯，未行放療，病人6個月后隨訪，無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，一般情況可，無不適主訴。

討論胸腺瘤是縱隔最常見的腫瘤之一，以前上縱隔最多見，是發(fā)生于胸腺的上皮性腫瘤。胸腺組織在胚胎時期起源于第三、第四對咽囊，第6周到達(dá)胚體內(nèi)胸腔，第8周定位于前上縱隔并分化形成兩側(cè)葉，90%的胸腺瘤發(fā)生于該部位[1]，若部分細(xì)胞退化不全，殘余細(xì)胞則在其他部位形成異位胸腺組織，如甲狀腺、肺和胸膜、后縱隔或中縱隔等，這些部位發(fā)生的胸腺瘤約占所有胸腺瘤的4%[2-3]，胸腺瘤發(fā)生在這些異位的位置會導(dǎo)致診斷上的困難，因?yàn)檫@些實(shí)體腫瘤幾乎不包括在許多疾病的鑒別診斷中。

頸部異位胸腺瘤(ECT)多位于下頸部前外側(cè)，毗鄰甲狀腺下極或者位于甲狀腺下極內(nèi)[4]。好發(fā)于女性，男女比例約為1∶7，各年齡階段均可發(fā)生[5]。病人早期可以沒有特異性臨床表現(xiàn)。部分病例可僅以立的甲狀腺結(jié)節(jié)或甲狀腺臨近腫物為首發(fā)癥狀[6]。臨床上有許多系統(tǒng)性疾病可與胸腺瘤并發(fā)，如重癥肌無力、紅細(xì)胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥，其中最常見的為重癥肌無力。但目前所報(bào)道的異位胸腺瘤病人多數(shù)沒有重癥肌無力及副腫瘤綜合征等臨床表現(xiàn)[7]。本例病人發(fā)現(xiàn)頸部腫塊1年，近半年腫塊漸增大，出現(xiàn)頸部氣管受壓左偏，無喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)受侵表現(xiàn)，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，與Ⅰ期AB型胸腺瘤的診斷相符。

ECT的組織學(xué)特征與縱隔胸腺瘤相同，主要參照WHO胸腺腫瘤分類系統(tǒng)和Masaoka分期系統(tǒng)[8]。WHO胸腺腫瘤分類系統(tǒng)根據(jù)上皮細(xì)胞的數(shù)量、異型性及淋巴細(xì)胞的數(shù)量將胸腺上皮性腫瘤分為A、AB、B1、B2、B3型及C型(即胸腺癌)。Masaoka分期系統(tǒng)主要根據(jù)原發(fā)腫瘤的局部浸潤情況，腫瘤局限于包膜內(nèi)為Ⅰ期，鏡下穿透包膜浸潤周邊脂肪組織為Ⅱa期，肉眼可見累積周圍脂肪組織、但未侵犯至縱膈胸膜為Ⅱb期，鏡下侵犯臨近器官(肺、心包、大血管)為Ⅲ期，出現(xiàn)胸膜或心包播散累及為Ⅳa期，遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移為Ⅳb期。本例腫瘤位于頸部，局限于包膜內(nèi)且兼具A型、B型的病理學(xué)特征，最終確診為ECTAB型，Ⅰ期。

雖然胸腺瘤通常起源于縱隔，但在頸部腫塊的鑒別診斷中應(yīng)考慮到胸腺瘤。ECT比較少見，所以也經(jīng)常誤診為惡性淋巴瘤[9]，本例病人在冷凍病理診斷時，因?yàn)楣忡R所見淋巴細(xì)胞豐富及冰凍制片原因等初步考慮小圓細(xì)胞腫瘤，傾淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，這也提示我們在作出最終診斷之前，需要考慮到淋巴瘤和橋本甲狀腺炎等鑒別診斷。本病還需要與其它縱隔腫瘤鑒別，若發(fā)生于后縱隔，則需與神經(jīng)源性腫瘤鑒別；如發(fā)生部位在中縱隔，需與縱隔淋巴瘤鑒別。

異位胸腺瘤的常規(guī)治療原則和典型胸腺瘤相同，都是首選手術(shù)完整切除。對于包膜完整且可以外科手術(shù)切除的胸腺瘤，無論組織學(xué)類型如何，無需輔助治療;如果有可能出現(xiàn)腫瘤殘余，則需要考慮放療。本文病例經(jīng)手術(shù)完整切除，無包膜及周圍器官侵犯，未行放療，隨訪半年時間無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

盡管ECT很少見，但在遇到頸部可觸及的腫塊時，臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生都需要想到存在ECT的可能?？傊?，綜合運(yùn)用多種檢查手段，認(rèn)識并掌握 ECT 臨床及病理學(xué)特點(diǎn)并總結(jié)更多經(jīng)驗(yàn)可以更好地進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷及鑒別診斷，避免漏診、誤診。