冷媛媛 黃燕濤 巫恒平 肖瑞 馬元英

病人 男，45歲。因消瘦周余于2021年4月8日入院。反復頭昏1年多，近期癥狀加重，無明顯誘因出現(xiàn)消瘦，體重下降約5 kg；有高血壓病病史，長期口服藥物控制血壓，平素血壓控制欠佳。腹部CT檢查：肝右后葉下段旁見團塊影，邊界清楚，最大徑約6.2 cm，邊緣可見鈣化灶，增強掃描無明顯強化,鄰近肝組織稍受壓(圖1)。腹部MRI檢查：肝右葉后下方見大小約5.7 cm×2.5 cm橢圓狀異常信號影，T2W_SPIAR呈低信號，同相位呈高信號，反相位信號未見減低，DWI信號不高，ADC圖呈略高信號，增強掃描各期未見強化，鄰近肝右葉稍受推擠(圖2，圖3)。肝右后葉包膜下可見大小約5.5 cm×2.7 cm的無回聲(圖4)。腫瘤標記物均為陰性。

A：平掃示肝右后下方異常密度影，邊界清楚，密度均勻，CT值約94 HU；B：動脈期CT值約94HU；C：門靜脈期CT值約93 HU

A：T2脂肪抑制序列病灶呈均勻低信號；B：同相位呈均勻高信號；C：反相位信號較同相位無明顯變化

A：動脈早期；B：靜脈期；C：延遲期

圖4 超聲圖像示肝右后緣無回聲腫塊

全身麻醉下行腫塊切除術。術中所見：右側(cè)11-12肋與腋后線交界處可見一直徑約6.0 cm囊性腫瘤，位于側(cè)腹膜外，邊界清楚，比鄰右肝與右腎，囊內(nèi)可見焦糖樣粘稠囊液約30 ml。肝臟呈脂肪肝改變，余肝表面未見實性包塊。術后病理診斷：苗勒管囊腫(圖5)。

圖5 病理圖片(HE×40)

討論苗勒管囊腫多是在胚胎發(fā)育過程中某種原因引起苗勒氏管尾部退化不全所致，多見于男性，而以20～40歲多見，好發(fā)于盆腔，尤其是膀胱及前列腺后面附近[1-2]，位于前列腺外的苗勒管源性囊腫罕見[3]。苗勒管囊腫大小不一，多為單房性，其內(nèi)成分多樣，以澄清、草綠色或巧克力樣液體為主，并可見少許紅細胞、白細胞、膽固醇及脂肪，但無精子。臨床癥狀與病灶部位及大小相關，發(fā)生于膀胱及前列腺周圍者可引起排尿困難、尿頻、尿潴留等癥狀，較大者可捫及包塊；而發(fā)生于腹膜后者多無明顯癥狀，較大者可引起壓迫癥狀。

苗勒管囊腫常見影像表現(xiàn)多為單房性囊性占位，邊界清楚，增強囊液無強化，囊壁大部分無強化。本例位于腹膜后肝腎間隙內(nèi)，為苗勒管源性囊腫罕見部位，其密度及信號均與典型苗勒管囊腫存在較大差異。

腹膜后苗勒管囊腫影像學特征缺乏特異性，需與支氣管源性囊腫、淋巴管囊腫等相鑒別。淋巴管囊腫張力較低，具有“見縫就鉆”特點，其密度及信號與水相似，呈T1W低信號、T2W高信號[4]。腹膜后支氣管源性囊腫為胚胎發(fā)育過程中原始前腸異常胚芽索導致的先天異常，發(fā)展緩慢，可隨年齡增大而增長，可為囊性或囊實性腫物，囊內(nèi)成分多與骨骼肌相近或略高，T2加權(quán)序列其信號與水相當，與典型苗勒管囊腫較難鑒別，但后者囊內(nèi)可富含膽固醇或脂肪，脂肪抑制序列對其診斷具有較大幫助[5]。

綜上所述，腹膜后苗勒管囊腫為腹膜后罕見囊性病變，通常無明顯臨床癥狀，影像學檢查是術前診斷苗勒管源性囊腫的重要方法，病灶影像學征象與囊內(nèi)成分密切相關，但缺乏特征性，術前定性診斷較困難，仍需依賴病理定性。