李辛子 王春祥 趙濱 孫焱

胃腸道重復(fù)畸形是一種罕見的先天性畸形，可發(fā)生于口腔至肛門間的胃腸道任意部位，以回腸末端相對(duì)常見，而胃重復(fù)畸形（gastric duplication cyst，GDC）僅占全部胃腸道重復(fù)畸形的2%～9%[1]。GDC病變發(fā)生部位不同，其臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，使該病診斷具有一定挑戰(zhàn)性。本文回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的5 例兒童GDC 的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，結(jié)合文獻(xiàn)資料分析該病的診斷和鑒別診斷要點(diǎn)，以期提高對(duì)兒童GDC 的認(rèn)識(shí)和影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2017 年1 月—2021年8 月于天津市兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為GDC的患兒 5 例，男 1 例，女 4 例，年齡 10 d～6 歲。其中2 例無癥狀，為產(chǎn)前檢查提示存在GDC 或在查體中偶然發(fā)現(xiàn)，體格檢查無陽性體征；3 例因相關(guān)臨床癥狀就診，其中1 例體格檢查存在陽性體征?；純号R床資料及所行影像檢查方法詳見表1。

表1 GDC 患兒的臨床資料與影像檢查方法

1.2 設(shè)備與方法

1.2.1 CT 檢查 采用 GE revolution CT 或 Philips Brilliance iCT 設(shè)備進(jìn)行腹部掃描?；純航?jīng)鎮(zhèn)靜深睡眠后平躺于檢查床，雙臂上舉，足先進(jìn)，掃描范圍從右膈頂至恥骨聯(lián)合，非檢查區(qū)域做好輻射防護(hù)。掃描參數(shù)：管電壓80 kV，自動(dòng)管電流調(diào)節(jié)50～300 mA，螺距 0.992∶1，旋轉(zhuǎn)時(shí)間 0.5 s/r，層厚 5 mm，層間距0。增強(qiáng)檢查采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注射對(duì)比劑碘海醇（含碘 300 mg/mL，GE Healthcare），注射劑量1.5 mL/kg 體質(zhì)量，流率0.5～3 mL/s。于腹主動(dòng)脈起始部使用團(tuán)注追蹤閾值觸發(fā)掃描，閾值220 HU，觸發(fā)后分別采集動(dòng)脈期、靜脈期及平衡期影像。5 例GDC患兒中有4 例因年齡小、配合度差，檢查前20 min口服6.5%水合氯醛（0.8 mL/kg 體質(zhì)量）予以鎮(zhèn)靜。

1.2.2 MRI 檢查 采用 Siemens Avanto 1.5 T MR 掃描設(shè)備，體線圈?；純喝⊙雠P位，掃描范圍自右膈頂至恥骨聯(lián)合。掃描序列及參數(shù)：橫斷面及冠狀面抑脂 T2WI 序列，TR 6 000 ms，TE 85 ms，激勵(lì)次數(shù)（NEX）2，矩陣 288×192，F(xiàn)OV26 cm×26 cm，層厚3.0～5.0 mm，層間距1.0 mm；橫斷面及冠狀面T1WI序列，翻轉(zhuǎn)角 80°，TR 255 ms，TE 2.4 ms，NEX 1，其余參數(shù)同抑脂T2WI 序列。增強(qiáng)掃描采用容積內(nèi)插快速擾相梯度回波序列，F(xiàn)OV 同平掃。

1.2.3 上胃腸道造影檢查 采用Siemens Luminos Select X 線診斷設(shè)備，檢查前至少禁食4 h，常規(guī)仰臥位攝片觀察胸腹部情況，口服造影劑為硫酸鋇（Ⅱ型）干混懸劑30～80 mL[質(zhì)量濃度1 kg/L，山東勝利藥業(yè)有限公司]或復(fù)方泛影葡胺30～50 mL（含碘760 mg/mL，湖南漢森制藥有限公司），于透視下轉(zhuǎn)動(dòng)體位依次觀察食管、胃腔、十二指腸各段至空腸近端。

1.3 影像分析 由2 名具有20 年腹部影像診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師獨(dú)立閱片，意見不一致時(shí)商討確定。觀察CT 和MRI 影像上病變的數(shù)量、位置、形態(tài)、密度或信號(hào)特點(diǎn)、與胃壁的關(guān)系、病變周圍情況以及增強(qiáng)后強(qiáng)化特點(diǎn)等。上胃腸道造影動(dòng)態(tài)觀察胃腸道形態(tài)、走行、腸管蠕動(dòng)、管腔充盈情況和造影劑通過情況，以及是否存在梗阻及充盈缺損等異常征象。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1.1 CT 表現(xiàn) 5 例中2 例病變位于左上腹（小網(wǎng)膜區(qū)1 例，胃底賁門區(qū)1 例），3 例位于右上腹。5 例病變均表現(xiàn)為單發(fā)類圓形低密度囊性包塊，囊壁均未見鈣化。增強(qiáng)后可見囊壁強(qiáng)化而囊腔內(nèi)均未出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，其中2 例無癥狀患兒的病變呈薄壁，與周圍結(jié)構(gòu)分界清晰；有臨床癥狀的3 例病變均呈厚壁，其中2 例病變與周圍結(jié)構(gòu)分界清晰，1 例與周圍腸管分界不清，腸系膜腫脹、模糊；邊界清晰的病變與其毗鄰的胃壁緊密連接表現(xiàn)為共壁（圖1A-C、圖2A-C）。

圖1 患兒女，1 個(gè)月，無臨床癥狀，出生后檢查發(fā)現(xiàn)GDC。A 圖，CT 平掃橫斷面影像示胃底賁門區(qū)單發(fā)邊界清晰的類圓形囊性腫物，部分突向胃腔（白箭）。B、C 圖，增強(qiáng)CT 橫斷面及冠狀面重組影像示該病變薄壁環(huán)形強(qiáng)化（黑彎箭），與鄰近胃壁連接緊密，病變內(nèi)未見明顯強(qiáng)化（白箭）。D 圖，上胃腸道造影仰臥位像示胃底賁門區(qū)類圓形突向胃腔外壓性切跡（黑箭），食管內(nèi)造影劑下行尚未受阻。

2.1.2 MRI 表現(xiàn) 2 例無癥狀患兒接受MRI 檢查，可見病變呈單發(fā)類圓形囊性包塊，邊緣見等信號(hào)薄壁，病變內(nèi)部信號(hào)均勻，T1WI 呈低信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)。增強(qiáng)后囊壁呈環(huán)形均勻強(qiáng)化，而病變內(nèi)部未見明顯強(qiáng)化。病變邊界清晰，張力較大，對(duì)胃腔有輕微推擠（圖3）。

圖3 患兒女，2 個(gè)月，無癥狀，產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)GDC。A-D 圖依次為MRI 橫斷面平掃T1WI 及T2WI 序列、冠狀面抑脂T2WI序列及橫斷面抑脂增強(qiáng)T1WI 序列，顯示脾胃間隙單發(fā)類圓形囊性包塊，于T1WI 呈低信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)（*），囊壁（黑箭）與胃壁呈等信號(hào)，增強(qiáng)后囊壁可見強(qiáng)化。

2.1.3 上胃腸道造影 2 例患兒行上胃腸道造影檢查，其中1 例為腔外型病變，表現(xiàn)為胃底賁門區(qū)凸面向下的光滑壓跡，賁門開放尚未受影響；另1 例為少見的腔內(nèi)型病變，病變位于胃竇部，表現(xiàn)為一體積巨大的類圓形充盈缺損區(qū)，其周圍可見線樣環(huán)形對(duì)比劑環(huán)繞，病變阻塞胃竇部，管腔繼發(fā)高位梗阻導(dǎo)致胃腔顯著擴(kuò)張，對(duì)比劑下行困難，延遲觀察僅少量對(duì)比劑進(jìn)入十二指腸和近端小腸（圖1D、圖 2D）。

圖2 患兒男，10 d，間斷嘔吐，診斷為GDC。A 圖，CT 平掃橫斷面影像示右上腹低密度囊性包塊，與周圍結(jié)構(gòu)分界不清晰（白箭）。B、C 圖，增強(qiáng)CT 橫斷面像及冠狀面重組影像示病變囊壁厚且呈明顯強(qiáng)化（B 圖黑彎箭，C 圖白箭），囊腔內(nèi)未見明顯強(qiáng)化（B 圖白箭）。D 圖，上胃腸道造影仰臥位像示胃竇部巨大類圓形充盈缺損（*），周圍見少量對(duì)比劑環(huán)繞（白箭），近端胃腔顯著擴(kuò)張，胃內(nèi)容物潴留，病變以遠(yuǎn)腸管僅見少量對(duì)比劑通過。

2.2 手術(shù)及病理學(xué)表現(xiàn) 5 例GDC 均行手術(shù)切除，均為單發(fā)囊性病變，經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)均為GDC。4 例腔外型GDC 中有1 例與網(wǎng)膜組織及鄰近腸管嚴(yán)重粘連，周圍組織水腫明顯，周圍淋巴結(jié)腫大，術(shù)后病理證實(shí)該例GDC 伴有異位胰腺組織并纖維組織增生及慢性細(xì)胞浸潤(rùn)，符合病變穿孔并炎性組織包繞。1 例腔內(nèi)型GDC 繼發(fā)胃腸道梗阻，于鏡下可見腸上皮化生。

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)制及流行病學(xué)特點(diǎn) 關(guān)于GDC 的形成學(xué)說眾多，如脊索-原腸分離障礙、原始消化管的再管腔化異常及宮內(nèi)胃腸道血管意外等，但均不能完整確切解釋其病因，GDC 可伴發(fā)脊柱、泌尿系統(tǒng)等畸形，提示該病的發(fā)生受多因素調(diào)控[2-4]。兒童GDC少見，發(fā)生率約為17/100 萬[2]。女孩相對(duì)多見[5]。本研究中女童占比4/5。

3.2 病理學(xué)表現(xiàn)及臨床特點(diǎn) GDC 附著于胃，含有胃腸道平滑肌和胃腸道上皮，囊壁具分泌功能，并同正常胃組織一樣可發(fā)生炎癥、潰瘍、穿孔，甚至癌變等病理性改變[6-7]。本研究中有1 例繼發(fā)囊壁穿孔，1 例術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)伴有腸上皮化生，但尚未發(fā)現(xiàn)確切腫瘤細(xì)胞。Kim 等[8]研究顯示GDC 病變可伴發(fā)異位胰腺，發(fā)生率高達(dá)37%；本研究中有1 例GDC伴異位胰腺，與上述研究結(jié)果基本相符。

患兒多在1 歲內(nèi)出現(xiàn)癥狀，也有病變于成人階段才被發(fā)現(xiàn)。目前多數(shù)體積較大的GDC 可在產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)，本研究中有1 例患兒于產(chǎn)前篩查發(fā)現(xiàn)病變。GDC 多發(fā)生于胃大彎側(cè)，偶見于胃前后壁及胃竇部，少數(shù)位于賁門部[5]。盡管有研究[9]報(bào)道多灶性GDC，但多數(shù)GDC 為單發(fā)性病變。本研究中5 例GDC 均為單發(fā)病變。有研究[2]報(bào)道根據(jù)發(fā)病部位GDC 可分為腔內(nèi)型及腔外型，也可根據(jù)是否與胃腔相通分為交通型和非交通型，其中非交通腔外型占全部GDC 的80%以上，本研究中腔外型與腔內(nèi)型的比為4∶1，與上述文獻(xiàn)[2]研究結(jié)果基本一致。GDC臨床表現(xiàn)多樣，可無癥狀，也可出現(xiàn)嘔吐、腹痛、納差及體質(zhì)量減輕等非特異性表現(xiàn)，少數(shù)可繼發(fā)胃腸道出血、穿孔等[9]。嬰幼兒胃幽門部GDC，尤其是腔內(nèi)型病變，可致不同程度的胃出口梗阻，出現(xiàn)非膽汁性嘔吐，臨床表現(xiàn)與常見的先天性肥厚性幽門狹窄和胃竇隔膜相似。年長(zhǎng)兒多因腹痛、納差就診，常已繼發(fā)感染。本研究中，1 例新生兒腔內(nèi)型GDC 以嘔吐就診，而發(fā)病年齡相對(duì)較大的患兒以腹痛就診，這基本與GDC 的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)相符合。

3.3 影像學(xué)特點(diǎn) 影像學(xué)上GDC 可分為圓形、管形和圓形-管形復(fù)合型，以圓形居多。CT 平掃表現(xiàn)為邊界清晰的圓形或卵圓形低密度薄壁囊性包塊，大小不一，一般囊壁光滑，與相鄰胃壁厚度相似，囊內(nèi)無分隔。當(dāng)囊壁增厚或與周圍邊界模糊時(shí)患兒多有臨床表現(xiàn)，提示可能有繼發(fā)感染[9-10]。本研究中3例厚壁病變均繼發(fā)感染或穿孔并已出現(xiàn)臨床癥狀。有文獻(xiàn)[2]報(bào)道成人GDC 囊壁可見鈣化，可能與囊壁細(xì)胞分泌功能或病變壞死相關(guān)，而本研究中包括囊壁穿孔繼發(fā)腹膜炎在內(nèi)的5 例GDC 均未出現(xiàn)明顯鈣化，這與謝等[10]有關(guān)兒童的研究結(jié)果基本一致，可見囊壁鈣化并非兒童GDC 的影像學(xué)特點(diǎn)。GDC 病變囊內(nèi)多表現(xiàn)為均勻低密度，但繼發(fā)出血或感染后囊內(nèi)密度呈不均勻增高。MRI 軟組織分辨力高，通過多平面成像能分辨其與相鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系，也有助于其與鄰近器官原發(fā)性囊性病變鑒別。GDC 于T1WI 上呈均勻低信號(hào)，T2WI 上呈均勻高信號(hào)，囊壁與胃壁呈等信號(hào)。當(dāng)繼發(fā)出血、感染或含蛋白成分時(shí)，T1WI 上的病變信號(hào)可不均勻增高。CT 和MRI增強(qiáng)檢查顯示，囊壁呈輕度均勻強(qiáng)化，而囊內(nèi)不出現(xiàn)明顯強(qiáng)化。本研究中GDC 患兒MRI 表現(xiàn)典型，病變具有液體信號(hào)特點(diǎn)，病變位置與胃腔毗鄰且囊壁與胃壁幾乎呈等信號(hào)。

上胃腸道造影可動(dòng)態(tài)觀察胃腸道管腔內(nèi)情況，腔內(nèi)型GDC 表現(xiàn)為胃腔內(nèi)充盈缺損，邊界清晰。其中，胃賁門和胃竇部病變可因繼發(fā)胃腸道梗阻而出現(xiàn)管腔擴(kuò)張，臨床表現(xiàn)出現(xiàn)得相對(duì)更早且明顯[3]。本研究中腔內(nèi)型GDC 發(fā)病年齡最小，嘔吐癥狀出現(xiàn)早，程度重。腔外型GDC 也可能導(dǎo)致相應(yīng)胃腸道外壓性梗阻，此時(shí)上胃腸道造影檢查可表現(xiàn)為胃壁出現(xiàn)壓跡，胃壁蠕動(dòng)減弱，胃腔體積變小等。

綜上，兒童GDC 臨床表現(xiàn)多樣且無特異性，各種影像學(xué)檢查方法特點(diǎn)不一。對(duì)于產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)的病變可行胎兒MRI 進(jìn)一步檢查，或在生后行超聲隨訪觀察病變有無變化。對(duì)于出現(xiàn)癥狀的患兒，尤其是急診就診者多采用CT 檢查以明確病變，觀察病變與胃壁及周圍鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系。當(dāng)有胃腸道癥狀或臨床醫(yī)生需要了解胃腸道情況時(shí)可行上胃腸道造影檢查。

3.4 鑒別診斷

3.4.1 腸系膜淋巴管畸形 腸系膜淋巴管畸形是腹部常見的脈管畸形，其與正常淋巴管不相通，病變壁內(nèi)含內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌和淋巴間隙等。影像學(xué)上也表現(xiàn)為囊性病變，但多有分隔，壁菲薄，偶有鈣化。增強(qiáng)后可出現(xiàn)強(qiáng)化，而囊內(nèi)常為均勻液體密度/信號(hào)影；當(dāng)含蛋白或出血時(shí)，囊內(nèi)密度/信號(hào)均勻增高，但增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化。其與腸管關(guān)系密切，可沿腸間隙塑性并包繞推擠鄰近腸管，病變較大者可向上推擠胃腔，但與胃壁分界清晰[11]。

3.4.2 左側(cè)腹膜后囊性病變 胃大彎側(cè)GDC 需與左側(cè)腹膜后囊性病變鑒別。兒童腹膜后囊性病變主要考慮節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、囊性神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎上腺血腫、腹膜后囊性畸胎瘤、腹膜后淋巴管畸形。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤CT 平掃呈邊界清晰的均勻低密度包塊，因其為乏血供腫瘤，動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯，延遲掃描腫瘤可見輕度均勻強(qiáng)化；MRI 上病變T1WI 呈等-低信號(hào)，T2WI 信號(hào)多變，可呈等信號(hào)至不均勻高信號(hào)[12-13]。囊性神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬新生兒非典型神經(jīng)母細(xì)胞瘤，預(yù)后多良好，CT 表現(xiàn)為大囊性或小囊泡為主的腫塊，邊界可不規(guī)則，壁較厚，鮮有鈣化，囊內(nèi)可有分隔，增強(qiáng)后囊壁和囊內(nèi)可輕度強(qiáng)化；其MRI表現(xiàn)在T1WI 和T2WI 上病變呈混雜信號(hào)而非典型液體信號(hào)[14-15]。新生兒期發(fā)現(xiàn)GDC 需要與腎上腺血腫鑒別，后者與圍生期應(yīng)激（如產(chǎn)傷、缺氧等）相關(guān)，MRI 隨訪可觀察到典型血腫的信號(hào)及大小變化過程，可逐漸變小至消失；若形成假性囊腫，其外周多有鈣化[14]。腹膜后囊性畸胎瘤常見于男嬰，CT 上病變內(nèi)部呈液體密度，囊壁較薄，可見分隔，囊壁鈣化和囊內(nèi)脂肪密度影是其特征表現(xiàn)；MRI 信號(hào)與囊內(nèi)容物成分有關(guān)，一般呈液體信號(hào)，囊內(nèi)可出現(xiàn)散在小片狀在T1WI 和T2WI 上呈高信號(hào)，因囊內(nèi)含角化鱗狀上皮細(xì)胞脫落分解產(chǎn)物，在擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）上呈擴(kuò)散受限較具特點(diǎn)，增強(qiáng)后囊壁和分隔可見強(qiáng)化[16]。腹膜后淋巴管畸形與腸系膜淋巴管畸形發(fā)病部位不同，病變的影像表現(xiàn)相同[11]。

3.4.3 先天性膽總管囊腫 胃竇部GDC 需要與先天性膽總管囊腫鑒別。后者以Todani I 型最常見，占80%～90%，其他分型相對(duì)少見。典型臨床表現(xiàn)包括黃疸、腹痛及腹部包塊。GDC 與胃腔共壁，而膽總管囊腫與膽道系統(tǒng)關(guān)系密切。胃腸道造影常顯示病變呈充盈缺損壓迫十二指腸管腔。CT 典型表現(xiàn)為肝門下胰頭區(qū)的囊狀或梭形病變，邊界清楚，病變內(nèi)部呈均勻液體密度，囊壁薄而均勻。增強(qiáng)后病變無明顯強(qiáng)化。少數(shù)伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張者可顯示沿左右肝管走行的多發(fā)囊狀病變。MRI 上該病變具有典型液體信號(hào)特點(diǎn)，易于明確囊性病變，形態(tài)特征與CT 相似。而MR 膽胰管成像可顯示病變與正常膽管延續(xù)，明確病變與膽道系統(tǒng)的解剖關(guān)系，多用于術(shù)前評(píng)估[17-18]。

3.4.4 胃腸道間質(zhì)瘤 胃腸道間質(zhì)瘤是一種胃腸道間葉源性腫瘤，病變呈實(shí)性或囊實(shí)性，易發(fā)生出血壞死，以胃小彎側(cè)多見，胃竇部少見，好發(fā)年齡為10～18 歲。該病變CT 表現(xiàn)為突向胃腔的軟組織包塊，病變中央的壞死囊變區(qū)可使瘤體呈不均勻低密度；增強(qiáng)檢查動(dòng)脈期實(shí)性部分輕度不均勻強(qiáng)化，而靜脈期及平衡期病變強(qiáng)化程度較動(dòng)脈期更明顯[19]。

綜上，兒童GDC 的臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，影像檢查能夠清晰顯示病變的位置、大小及病變本身的影像特征。術(shù)前多種影像檢查綜合評(píng)估對(duì)其臨床診斷和治療具有重要意義。