金杰波 李院江 靳 波 何 濤 何祖坤

(云南省玉溪市人民醫(yī)院胃腸外科，玉溪 653100)

完全性胸腹腔臟器反位是指胸腹腔內(nèi)所有內(nèi)臟器官的解剖位置與正常人完全相反，像鏡子中的影像一樣，又被稱為“鏡面人”，是一種極少見的先天性畸形。位置異位并不會導(dǎo)致器官功能缺陷，一般不會影響正常生活，但發(fā)生內(nèi)臟疾病時，先天性解剖異常必將對疾病的診斷和手術(shù)治療帶來顯著影響。國外有少量文獻[1，2]報道“鏡面人”行腹腔鏡結(jié)腸癌根治手術(shù)，但國內(nèi)相關(guān)報道極少。我科2022年3月成功對1例“鏡面人”直腸癌施行腹腔鏡下直腸癌根治術(shù)，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

男，70歲，2022年3月4日因大便帶血1年余，加重1周入院。患者1年余來反復(fù)大便帶血，主要為糞便表面血染，呈鮮紅色，每天解大便2～3次，便紙帶血，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷“痔瘡”，按痔瘡治療后便血癥狀改善不明顯，1周前患者自述便血的量增多，腸鏡檢查示直腸腫物性質(zhì)待查，未取材活檢，患者為求進一步診治，以“直腸腫物”收住我院。?？撇轶w：T 36.3 ℃，P 92次/min，R 20次/min，BP 100/74 mm Hg，無貧血貌，腹平軟，無壓痛、反跳痛、肌緊張，全腹未捫及明顯包塊，移動性濁音陰性，腸鳴音4次/min。直腸指診：肛門括約肌張力可，進指8～9 cm勉強可觸及腫物下極，質(zhì)硬，活動度差，壓痛，退指指套血染。術(shù)前血常規(guī)、生化、凝血常規(guī)、血氣分析、CEA和CA199無異常。腸鏡檢查距肛門10 cm黏膜環(huán)狀結(jié)節(jié)樣增生，腸腔狹窄，窺鏡不能通過，病理：中分化腺癌。增強CT檢查:直腸中上段段管壁不均勻增厚，考慮直腸癌；直腸系膜區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，多考慮轉(zhuǎn)移，胸部及腹腔器官左右完全轉(zhuǎn)位(圖1)。腸系膜下動脈及分支三維CT重建顯示為直乙共干型(圖2)。增強MR掃描:直腸中上段腸壁不規(guī)則增厚并異常強化，考慮直腸癌(直腸系膜環(huán)周及周圍血管叢受累可能)，直腸系膜區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)腫大，多考慮轉(zhuǎn)移。

患者及家屬拒絕新輔助治療，完善術(shù)前準(zhǔn)備，限期行“鏡面人”腹腔鏡下直腸癌根治術(shù)。氣管插管全身麻醉，平臥截石位。氣腹壓力10～12 mm Hg。于臍上及雙側(cè)腹直肌外側(cè)緣穿刺并置入trocar，腹腔鏡監(jiān)視器置于患者右腳處，主刀醫(yī)生站患者左側(cè)，第一助手站患者右側(cè)，頭低腳高位，向左傾斜。探查：腹腔內(nèi)無腹水，腹腔器官左右對換，肝臟、腹膜等未見轉(zhuǎn)移，腫瘤位于腹膜返折上2 cm，大小約6 cm×5 cm，質(zhì)硬，乙狀結(jié)腸位于右下腹。提起乙狀結(jié)腸，中央入路解剖腸系膜根部直至顯露腸系膜下動脈，保留左結(jié)腸動脈，清掃253組淋巴結(jié)，Hem-o-lok夾夾閉后切斷腸系膜下動靜脈，沿Toldt間隙分離，保護右側(cè)輸尿管、下腹下神經(jīng)無損傷，向下游離直腸至入盆處(圖3)。調(diào)換站位和體位，腹腔鏡監(jiān)視器置于患者左腳處，主刀醫(yī)生站患者右側(cè)，第一助手站患者左側(cè)，患者體位頭低腳高，向右傾斜，按全直腸系膜切除術(shù)(total mesorectal excision,TME)層面游離至腫瘤下方5 cm，裸化直腸系膜，距腫瘤遠(yuǎn)端3 cm用腹腔鏡下切割閉合器離斷直腸。下腹正中做一直切口，長約5 cm，進入腹腔后將腫瘤提出腹腔外，裁剪系膜，距離腫瘤近端10 cm切斷結(jié)腸，用29號吻合器行降結(jié)腸、直腸端端吻合。檢查吻合口通暢，無張力，血供良好。手術(shù)順利，出血約50 ml，手術(shù)時間225 min。術(shù)后解剖標(biāo)本直腸系膜完整，術(shù)中冰凍提示遠(yuǎn)切緣陰性。術(shù)后無腹腔出血、吻合口出血、吻合口漏等并發(fā)癥，術(shù)后10 d出院。術(shù)后病理(圖4、5)：直腸中分化腺癌，癌組織浸潤至漿膜下層，神經(jīng)未見癌組織侵犯，脈管腔內(nèi)未見癌栓，腫瘤大小約8 cm×5 cm；直腸遠(yuǎn)切端冰凍組織及近切端均未見癌組織，環(huán)周切緣陰性；腸周淋巴結(jié)20枚，其中7枚可見癌轉(zhuǎn)移?；颊咝g(shù)后拒絕化療，術(shù)后3個月來院復(fù)查，未訴明顯不適，二便正常，復(fù)查CEA、CA199正常，腹部CT未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

2 討論

國內(nèi)有全內(nèi)臟反位膽囊結(jié)石、膽管結(jié)石的手術(shù)報道[3，4]，診斷、治療存在一定困難，全內(nèi)臟反位直腸癌更為少見，手術(shù)難度更大。手術(shù)難度體現(xiàn)在術(shù)者手術(shù)操作過程中，思維定勢、視覺反位、右手反位操作，往往顯得很不適應(yīng)。

我們體會如下：①對全內(nèi)臟反位直腸癌患者應(yīng)盡可能完善腸系膜下動脈及分支三維CT重建成像，以明確血管走行、分型，術(shù)前制定手術(shù)方案能否保留左結(jié)腸動脈[5]。②全內(nèi)臟反位直腸癌手術(shù)難度明顯增加，需要由已成熟開展腹腔鏡直腸癌根治術(shù)，經(jīng)驗豐富的腔鏡外科醫(yī)師來開展，需要具備扎實的解剖學(xué)知識和精確的解剖空間方位感，還應(yīng)掌握嫻熟的腹腔鏡下操作技術(shù)。③在解剖腸系膜下動脈及分支的時候，手術(shù)團隊的嫻熟配合尤為重要，助手適當(dāng)牽拉、保持張力、充分暴露術(shù)野，主刀術(shù)中仔細(xì)辨認(rèn)腸系膜下動脈、左結(jié)腸動脈、輸尿管，不可盲目夾閉、切斷任何管狀結(jié)構(gòu)。④布孔、體位、站位有講究。理想的戳孔部位可盡避免左右手慣性差異所引起的操作不便。清掃253組淋巴結(jié)、保留左結(jié)腸動脈、離斷腸系膜下動靜脈、拓展Toldts間隙階段，主刀醫(yī)師主操作孔為左側(cè)腹平臍腹直肌外側(cè)緣，患者頭低腳高位，向左傾斜，進入盆腔階段，主刀站位、體位改為常規(guī)腹腔鏡直腸癌手術(shù)站位。通過不斷調(diào)整站位、體位，更好地顯露術(shù)野，便以操作。

腹部全內(nèi)臟反位手術(shù)以膽道系統(tǒng)報道多見，鏡面人直腸癌患者國內(nèi)報道極少，手術(shù)操作相對比較復(fù)雜，但在充分的術(shù)前準(zhǔn)備后，由腹腔鏡技術(shù)經(jīng)驗豐富的醫(yī)師施行腹腔鏡鏡面人直腸癌根治術(shù)。