陳宇翔 黃 群 閆怡軒 陳潤哲

廣東省婦幼保健院 廣東 廣州 511400

先天性唇腭裂在我國圍產(chǎn)兒中是高發(fā)畸形，唇腭裂新生兒每年達近3.5 萬名，城鄉(xiāng)差異明顯［1］，廣大農(nóng)村及偏遠地區(qū)唇腭裂患者群體龐大，且受限于當?shù)氐尼t(yī)療觀念和技術(shù)條件，難以獲得系統(tǒng)的、連貫的、完善的唇裂序列治療服務(wù)。因此，為提高我國唇腭裂群體防治水平，減少并發(fā)癥，提高生活質(zhì)量，從而提高我國人口素質(zhì)，國家重點研發(fā)計劃項目“先天性心臟病和唇腭裂三級綜合防控技術(shù)的示范應(yīng)用和評價研究”（2018YFC1002604）于2018 年被立項，本項目組制訂了《先天性唇腭裂三級綜合防治及規(guī)范化序列治療指引》［2］（下稱《指引》，內(nèi)容見表1）以及最優(yōu)的臨床診治路徑及推廣策略，在廣東省婦幼保健院及協(xié)作單位推廣施行，并對預(yù)后療效進行追蹤評價，根據(jù)反饋結(jié)果繼續(xù)優(yōu)化改進，爭取向全國更廣大地區(qū)進一步推廣。

表1 先天性唇腭裂三級綜合防治及規(guī)范化序列治療指引

1 資料與方法

1.1 研究對象本研究選取2018 年8 月至2021 年4 月廣東省婦幼保健院、中山市博愛醫(yī)院及廣西貴港婦幼保健院診治0～16 歲唇腭裂患者（非綜合征型）569 例為研究對象，另選取2010 年1 月至2018 年7 月廣東省婦幼保健院同年齡組唇腭裂患者600 例隨訪資料為對照。

1.2 方法該時間段內(nèi)就診患者無論任何年齡、治療階段，均登記入組，并根據(jù)其實際治療階段根據(jù)《指引》開始接受后續(xù)規(guī)范化序列治療。

1.3 評價指標唇腭裂專用哺乳工具使用率，患兒生長指數(shù)、語音、聽力、患齲率及心理健康狀況、手術(shù)成功率、并發(fā)癥發(fā)生率。

1.3.1唇腭裂專用哺乳工具使用率 選取研究組0～2 歲患者385 人，對照組2 歲隨訪資料400 例。

1.3.2患兒生長指數(shù) 包括身高、體重、頭圍、胸圍以及血糖、血脂等生化指標［3，4］，選取研究組腭裂患兒348 例，具體見表2。參照標準為2009 版原國家衛(wèi)生部婦幼保健與社區(qū)衛(wèi)生司《中國7 歲以下兒童生長發(fā)育參照標準》（下稱《標準》，見表2 注釋）。研究組及對照組的各年齡組選取術(shù)前及術(shù)后2 年的各指標數(shù)據(jù)?！吨敢吠扑]腭裂手術(shù)接受時間為8 月齡至2 歲，考慮該年齡段患兒生長發(fā)育較為迅速，本研究參照《標準》劃分為上述年齡段，并為抵消性別發(fā)育的差異，計算各年齡段組內(nèi)各個個體的數(shù)值（身高、體重、頭圍等）將與《標準》中同性別對應(yīng)年齡組相應(yīng)的中位數(shù)差值后，分別取平均值（不分性別），計算標準差，并進行比較。

1.3.3語音評價 語音評價指標為單詞清晰度評估［5］，應(yīng)用《上海交通大學(xué)口腔醫(yī)院語音清晰度詞表》，各患者根據(jù)標準播音跟讀，現(xiàn)場數(shù)字化收音，再由3 名研究員單獨評估，以百分比形式表示結(jié)果，取平均值。研究組選取4 歲以上患兒共計56 例，全員接受系統(tǒng)或相對完整語音訓(xùn)練。相同年齡段記錄資料為83 例。

1.3.4聽力評價 計算0～2 歲始完整接受耳鼻喉科醫(yī)師聽力檢測、中耳功能監(jiān)測者共計385 例，對照組資料隨訪資料400 例，系統(tǒng)接受耳鼻喉科?？圃\治者282 例。

1.3.5齲面 齲面均為患兒齲病情況的主要評價指標，選取研究組入組滿2 年及以上病例471 例，對照組4 歲齡隨訪資料300 例。

1.3.6心理健康狀況 采用《0～6 歲兒童心理神經(jīng)發(fā)育量表》（0～2 歲組）及《兒童適應(yīng)行為評定量表》（2～6 歲組）對研究對象心理健康狀況進行評估，選取研究組0～2 歲患者569 人，2～6 歲組452 例（與前組有重疊），對照組2 歲隨訪資料169 例；2～6歲組隨訪資料103 例。

1.3.7手術(shù)及并發(fā)癥 研究組推廣旋轉(zhuǎn)推進法及“華西”法、鼻畸形一期矯正為唇裂手術(shù)標準術(shù)式，“兩瓣”法為腭裂標準術(shù)式。手術(shù)成功率、并發(fā)癥發(fā)生率的計算：采取術(shù)后唇、腭復(fù)裂/腭瘺發(fā)生人數(shù)，術(shù)中出血超出15 mL 或呼吸梗阻發(fā)生人數(shù)分別占唇裂或腭裂手術(shù)總例數(shù)的百分比。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法全部數(shù)據(jù)均用SPSS 17.0 進行統(tǒng)計分析，經(jīng)檢驗，各組數(shù)值均符合正態(tài)分布，因此兩組間比較采用t檢驗，多組間比較采用方差分析，構(gòu)成比的比較采用卡方檢驗，以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 專用哺乳工具使用率唇腭裂專用哺乳工具使用率的統(tǒng)計中，研究組使用唇腭裂專用哺乳工具使用率為100%，對照組2歲隨訪資料提示使用率為63%。

2.2 生長指數(shù)比較研究組與對照組患兒生長指數(shù)包含身高、體重、體質(zhì)指數(shù)（BMI），頭圍、胸圍以及血糖、血脂等生化指標比較見表2。

表2 唇腭裂規(guī)范化序列治療患兒與對照組生長指數(shù)比較

2.3 單詞清晰度評估單詞清晰度評估中，研究組清晰度平均值為（81.70±9.15）%，對照組為（79.8±9.98）%，P＞0.1。

2.4 聽力研究組0～2 歲接受系統(tǒng)耳鼻喉科?？茩z查診治率為100%，對照組為70.5%。

2.5 齲面研究組的患兒齲面均值為24.36，對照組為43.81。

2.6 心理健康狀況研究組《0～6 歲兒童心理神經(jīng)發(fā)育量表》平均得分對照組為66.70±3.16，對照組為56.10±8.22，P＜0.01；《兒童適應(yīng)行為評定量表》研究組平均得分10.2±0.6，對照組平均得分為10.00±0.63，P＞0.1。

2.7 手術(shù)及并發(fā)癥研究組共進行唇裂、腭裂、咽成形術(shù)及牙槽突裂手術(shù)共計823 臺，術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥者（唇、腭復(fù)裂、腭瘺、牙槽突植骨感染等）26 例，術(shù)后出血大于15 mL 者35 例，術(shù)后呼吸道風(fēng)險轉(zhuǎn)入ICU 者10 例。對照組統(tǒng)計項目開展前3 年的臨床資料，手術(shù)1 056 臺，術(shù)后各類并發(fā)癥合計83 例，術(shù)后出血大于15 mL 者127 例，術(shù)后呼吸道風(fēng)險轉(zhuǎn)入ICU 者21 例。兩組比較有統(tǒng)計學(xué)差異（P＜0.01）。

3 討論

3.1 唇腭裂專用哺乳工具推廣使用有重要意義本研究人群中入組的病例來自廣東省內(nèi)，少部分來自廣西貴港，因此在對規(guī)范化唇腭裂序列治療對改善患兒生長發(fā)育的影響的研究中，地域、種群、遺傳差異、飲食習(xí)性的影響極少。既往研究表明，唇腭裂專用哺乳工具能有效降低患兒嗆奶發(fā)生率，增加進食效率，進而加強對患兒的營養(yǎng)保障［6］。因此唇腭裂專用哺乳工具推廣使用率是本項目的一個重要指標，本項目組的三級綜合防治措施施行中，分娩前即進行該內(nèi)容宣教，出生后即鼓勵該工具喂養(yǎng)使用。哺乳期內(nèi)患兒任何年齡段入組即改用或繼續(xù)使用該喂養(yǎng)工具。

3.2 唇腭裂規(guī)范化序列治療指引實施對患兒生長發(fā)育的意義基于腭裂修復(fù)對進食功能的改善，其后進食效率及方式趨同于正常人［6］。本研究選取腭裂手術(shù)時間前后為研究節(jié)點，檢驗《指引》中輔助喂養(yǎng)技術(shù)、喂養(yǎng)指導(dǎo)、生長發(fā)育監(jiān)測等措施，相對于同年齡組未接受規(guī)范化指引措施的已接受腭裂手術(shù)/未接受腭裂手術(shù)患兒，能否對改善患兒生長發(fā)育。結(jié)果表明，除紅細胞值以外，盡管兩組患者各項生長指數(shù)均低于國家指標參考值，但兩組仍有顯著差異，表明規(guī)范化的序列治療措施對患者的生長發(fā)育、改善其營養(yǎng)狀況仍有積極意義。參考《標準》的身高與體重對照表，研究組多個年齡組接近其標準值，而對照組多個年齡組均值偏低，表明研究組的營養(yǎng)發(fā)育狀況好于對照組。考慮到BMI 在低齡幼兒中的適用性及其應(yīng)用偏向于肥胖型篩查，本研究未將其納入研究指標［7］。

3.3 規(guī)范化序列治療推廣實施后的語音跟蹤、訓(xùn)練對提高患兒語音清晰度有重要意義語音清晰度方面研究組平均值優(yōu)于對照組，表明規(guī)范化序列治療推廣實施后的語音跟蹤、訓(xùn)練對提高患兒語音清晰度有重要意義。而兩組間無明顯差異主要是因為研究組年齡普遍偏小，集中在4～7 歲階段，而對照資料中年齡分布相對較為零散，盡管未接受規(guī)范化的語音治療措施，部分患者仍接受了不同程度語音訓(xùn)練，而且年齡較大的患者在語音發(fā)育水平、實驗過程中的依從性也一定程度上優(yōu)于年齡較小患者。但另一方面，對照組中存在一些散在的較晚接受腭裂修復(fù)/未接受腭裂修復(fù)，或修復(fù)不徹底的病例，其語音清晰度明顯較低，造成其標準差較大。

3.4 較早接受口腔衛(wèi)生宣教及保健治療的意義

研究組齲面均數(shù)值明顯更優(yōu)，得益于研究組患兒較早接受口腔衛(wèi)生宣教及保健治療，除部分入組較晚的患兒，全口猛性齲、奶瓶齲的病例大幅減少，但由于部分腭裂及牙槽突裂患兒先天性部分牙列不齊難于清潔、部分牙先天缺失或畸形，齲失補牙面數(shù)在個別患兒仍然偏高。

3.5 接受耳鼻喉科系統(tǒng)?？票O(jiān)測、治療能持續(xù)改善聽力，從而影響患兒的語言、社交能力，進而有利于患兒心理狀況建設(shè)心理發(fā)育方面研究組在0～2 歲時的得分較高，主要體現(xiàn)在語言、社交及適應(yīng)能力上與對照組的得分差距［8］，其中，持續(xù)聽力監(jiān)測與中耳功能評價接受率與得分的相關(guān)性分析可信度為0.953，表明接受耳鼻喉科系統(tǒng)?？票O(jiān)測、治療能持續(xù)改善聽力，從而影響患兒的語言、社交能力，進而有利于患兒心理狀況建設(shè)，而2～6 歲組在《適應(yīng)行為量表》測試中無明顯差異，表明非綜合型唇腭裂患兒自然智力發(fā)育水平正常［9］。

3.6 手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生例數(shù)顯著下降，手術(shù)安全性顯著增加三個研究基地的臨床數(shù)據(jù)表明，通過手術(shù)方式的推廣統(tǒng)一及規(guī)范化，手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生例數(shù)顯著下降，手術(shù)安全性顯著增加。

綜上所述，《先天性唇腭裂三級綜合防治及規(guī)范化序列治療指引》能提供最優(yōu)的臨床診治路徑及推廣策略，有利于改善唇腭裂患兒的生長發(fā)育、聽力、護齒、心理發(fā)育等，有利于提高手術(shù)的成功率，減少并發(fā)癥，具有向全國更廣大基層及邊遠地區(qū)進一步推廣的價值。