丁輝 丁永斌

腹腔假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是一種低度惡性的黏液腫瘤，表現(xiàn)為聚積于腹腔的塊狀黏液樣腫塊，是由產(chǎn)生黏液的腺癌或囊腫組織破裂流入腹腔廣泛種植于腹膜、網(wǎng)膜及腹腔臟器表面形成。闌尾假性黏液瘤是PMP的常見(jiàn)類型，約占95%[1]，因其惡性程度較低，老年病人居多，常在闌尾切除術(shù)中被意外發(fā)現(xiàn)，但術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)腫塊破裂，其術(shù)后復(fù)發(fā)率高，需反復(fù)手術(shù)，而老年病人常無(wú)法耐受反復(fù)手術(shù)，導(dǎo)致臨床處理較為棘手，國(guó)內(nèi)也尚無(wú)明確針對(duì)老年闌尾假性黏液瘤病人的規(guī)范化的診療指南。本文收集了2008年1月至2016年8月期間在沭陽(yáng)醫(yī)院和江蘇省人民醫(yī)院浦口分院經(jīng)手術(shù)治療的闌尾假性黏液瘤病人48例，對(duì)其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、手術(shù)治療策略、病理結(jié)果和預(yù)后等進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 入組的48例病人全部經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為闌尾假性黏液瘤，其中男28例，女20例，年齡60～81歲；以右下腹痛就診者30例，腹部包塊就診者13例，無(wú)癥狀者體檢發(fā)現(xiàn)5例。

1.2 術(shù)前檢查 所有病人入院后均行血常規(guī)及腫瘤標(biāo)記物[癌胚抗原(CEA)、糖類抗原(CA199)、甲胎蛋白(AFP)]等實(shí)驗(yàn)室檢查，術(shù)前行B超或CT等影像學(xué)檢查。

1.3 治療方法 本組48例病人均行手術(shù)治療，其中腹腔鏡手術(shù)10例，開(kāi)腹手術(shù)38例；急診手術(shù)15例，擇期手術(shù)33例。治療方式：(1)腫瘤未破潰者行腫塊完整切除或回盲部切除，并行腹腔熱灌注治療，具體方法為：44 ℃無(wú)菌蒸餾水腹腔灌注30 min。(2)術(shù)中發(fā)現(xiàn)瘤體已破裂者，切除破裂瘤體后，盡可能清除所有病灶，并行腹腔熱灌注治療。術(shù)中行快速病理如提示惡性者，行順鉑腹腔灌注化療。(3)術(shù)后復(fù)發(fā)病人，再次行手術(shù)減瘤。

1.4 隨訪 本研究隨訪至2019年12月31日，主要通過(guò)門診、電話、微信及電子郵件進(jìn)行隨訪，每3個(gè)月隨訪1次，復(fù)發(fā)或死亡為隨訪終點(diǎn)事件。隨訪的內(nèi)容包括：生存時(shí)間、死亡原因、是否復(fù)發(fā)、再次手術(shù)時(shí)間及再次手術(shù)時(shí)的病理診斷等。

2 結(jié)果

2.1 入組病人的一般資料 48例病人中，10例病人術(shù)中發(fā)現(xiàn)瘤體破裂，38例病人腫瘤未破裂。腫瘤破裂組與腫瘤未破裂組的年齡、性別、腫瘤標(biāo)記物水平、臨床表現(xiàn)及腫瘤直徑等方面差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，見(jiàn)表1。

表1 2組病人一般資料比較

2.2 入組病人的腫瘤性質(zhì)及隨訪情況 初次手術(shù)中，腫瘤破裂組有5例(50.5%)病人術(shù)中病理提示為惡性，腫瘤未破裂組有6例(1.6%)病人術(shù)中病理提示為惡性，2組比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。本研究共隨訪13～101個(gè)月(平均34個(gè)月)，且隨訪期間均無(wú)病人死亡。腫瘤破裂組中，8例病人在術(shù)后1年內(nèi)復(fù)發(fā)(5例惡性腫瘤病人全部復(fù)發(fā))，術(shù)后3年內(nèi)10例病人全部復(fù)發(fā)，均接受二次手術(shù)治療，且復(fù)發(fā)的病人中有3例初次術(shù)后病理診斷為良性的病人發(fā)生惡變。而腫瘤未破裂組的病人術(shù)后均無(wú)復(fù)發(fā)，提示腫瘤破裂組病人復(fù)發(fā)和惡變的風(fēng)險(xiǎn)顯著高于腫瘤未破裂組，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

3 討論

闌尾假性黏液瘤是一種罕見(jiàn)病，多為良性或低度惡性。該病發(fā)病率較低，臨床特點(diǎn)不典型，常被臨床醫(yī)生及影像醫(yī)生忽視，從而導(dǎo)致較高的誤診率[2-3]。同時(shí)，老年闌尾假性黏液瘤病人群體中存在發(fā)病率高、手術(shù)耐受能力差等臨床特點(diǎn)，整體預(yù)后不佳，臨床治療較為棘手。

闌尾假性黏液瘤的臨床表現(xiàn)多為右下腹疼痛，需與闌尾炎鑒別[4]。本研究入組的48例病人，也以腹痛(62.5%)為主要的臨床表現(xiàn)。病人影像學(xué)(超聲和腹腔CT)檢查對(duì)闌尾假性黏液瘤的診斷具有提示意義。超聲可見(jiàn)腹腔內(nèi)大量液性暗區(qū)，略呈灰白色，其內(nèi)有粗大光點(diǎn)、光團(tuán)，呈蜂窩狀，可隨呼吸、體位變動(dòng)。超聲可檢出不規(guī)則形態(tài)的囊實(shí)混合性腫物，腫物內(nèi)或腹水內(nèi)均有分隔。肝脾周圍的貝殼征多見(jiàn)于囊腫瘤中，囊腺癌中腫塊內(nèi)及分隔上均可檢出血流信號(hào)[5]。腹腔CT可發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)直徑大小不等的囊實(shí)性腫塊，腹膜、大小網(wǎng)膜彌漫性不規(guī)則增厚呈餅狀，腸管受壓移位，走行僵硬。本組中有35例病人通過(guò)結(jié)合病史體征及影像學(xué)檢查術(shù)前明確診斷，13例經(jīng)手術(shù)探查及術(shù)中快速病理明確診斷。而術(shù)前無(wú)法通過(guò)病史體征及影像學(xué)檢查診斷但懷疑闌尾假性黏液瘤者一般不建議腹腔穿刺活檢，因?yàn)閷?duì)PMP病人行穿刺活檢會(huì)導(dǎo)致瘤體細(xì)胞污染腹腔，造成復(fù)發(fā)，故對(duì)于老年病人右下腹囊性包塊不伴有感染癥狀時(shí)，穿刺檢查一定要慎重[6-7]。

手術(shù)治療是根治闌尾假性黏液瘤的主要手段，盡可能地完整切除腫瘤是避免復(fù)發(fā)的最佳手段。手術(shù)切除原發(fā)病灶時(shí)要倍加小心，切勿人為破潰。若術(shù)中腫塊已破潰，盡可能切除腫瘤，可局部低滲透壓熱蒸餾水灌注或順鉑灌注化療治療，不主張用大量清水沖洗腹腔，防止擴(kuò)散，吸凈沖洗液后，用紗布反復(fù)擦拭，徹底清除黏液物質(zhì)。本研究中，38例腫塊無(wú)破裂的病人采取了腫塊完整切除或回盲部切除手術(shù)以達(dá)到根治目的，并行熱灌注治療預(yù)防轉(zhuǎn)移；10例腫瘤破裂病人，術(shù)中均盡可能切除腫瘤，并行熱灌注治療；對(duì)于術(shù)中腫瘤破裂且快速病理提示惡性者，在行熱灌注治療的基礎(chǔ)上給予腹腔順鉑灌注化療。然而本研究5例術(shù)中病理提示惡性且腫瘤破裂病人均在術(shù)后1年內(nèi)復(fù)發(fā)，提示化療似乎收效不大，而病理為惡性結(jié)果但腫瘤無(wú)破潰者，3年內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)，這與王鑫鑫等[8]的觀察結(jié)果一致。而對(duì)于復(fù)發(fā)病人，手術(shù)無(wú)法做到根治，手術(shù)目的以減瘤為主，以減輕病人的腹脹和腸梗死，尤其是對(duì)于老年病人應(yīng)盡量減少手術(shù)創(chuàng)傷。若病人有局限臟器受累或壓迫癥狀時(shí)，可考慮將明顯受累的臟器予以切除。對(duì)于晚期PMP病人，在術(shù)中應(yīng)盡量切除原發(fā)病灶，清除腹水和種植轉(zhuǎn)移灶，以減少腫瘤負(fù)荷[9-10]，如有腸梗阻風(fēng)險(xiǎn)的病人，宜預(yù)防性地進(jìn)行腸造瘺。闌尾假性黏液瘤的手術(shù)方式在選擇開(kāi)放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)上目前仍存在爭(zhēng)議，兩者各有利弊。腹腔鏡手術(shù)在完全清除腹腔黏液組織、減少病人心理壓力以及術(shù)后恢復(fù)等方面具有優(yōu)勢(shì)，但在操作過(guò)程中由于氣腹等原因更容易造成黏液細(xì)胞擴(kuò)散；開(kāi)放手術(shù)則可以在最大程度上避免黏液細(xì)胞的播散[11]。因此，本研究中對(duì)于術(shù)前明確診斷或考慮闌尾假性黏液瘤可能的病人均采取開(kāi)放手術(shù)。

腫塊完整無(wú)破裂是判斷闌尾假性黏液瘤預(yù)后的重要因素，本組中10例腫塊破裂病人無(wú)論病理良惡性均在3年內(nèi)復(fù)發(fā)，并且有3例初次手術(shù)術(shù)后病理為良性的病人再次手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤已惡變。38例腫瘤完整且經(jīng)手術(shù)完整切除后的病人，無(wú)論腫瘤良惡性均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。由此可見(jiàn)，盡管闌尾假性黏液瘤的手術(shù)成功率較高，但仍有部分病人復(fù)發(fā)。因此，術(shù)后有效和規(guī)律的隨訪是預(yù)防和監(jiān)測(cè)闌尾假性黏液瘤復(fù)發(fā)的關(guān)鍵[12]。

綜上，闌尾假性黏液瘤臨床上相對(duì)少見(jiàn)，常被誤診為闌尾炎，如按闌尾炎手術(shù)，極易造成瘤體破裂，臨床上需引起重視。術(shù)前影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)右下腹囊性包塊，要高度懷疑為假性黏液瘤，盡量采取開(kāi)放手術(shù)，手術(shù)操作一定要輕柔，避免腫瘤播散、減少術(shù)中種植。術(shù)中灌注化療等效果有限，尤其是術(shù)中腫瘤破裂的高危病人術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，嚴(yán)密的術(shù)后隨訪和及時(shí)干預(yù)是術(shù)后治療的關(guān)鍵。同時(shí)，老年病人存在發(fā)病率相對(duì)較高、手術(shù)耐受力差等特點(diǎn)，提高根治性切除率、預(yù)防造瘺、減少損傷是老年闌尾假性黏液瘤手術(shù)治療中值得重視的方面。