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        膈肌支氣管源性囊腫誤診為肺囊腫一例

        2022-07-25 06:44:06劉其河楊焱文倩倩蔡慶勇
        新醫(yī)學(xué) 2022年7期
        關(guān)鍵詞:囊性源性胸部

        劉其河 楊焱 文倩倩 蔡慶勇

        支氣管源性囊腫為一種先天性病變,由第3至7 周原始前腸產(chǎn)生的胚胎異常發(fā)育而來,可由呼吸道上皮組織、平滑肌組織、透明軟骨及漿液腺或黏液腺中的任意一種或多種構(gòu)成。支氣管源性囊腫多發(fā)生于肺實(shí)質(zhì)區(qū)域或縱隔區(qū)域,但在少數(shù)情況下異常胚胎可發(fā)生脫落、遷移,因此支氣管源性囊腫還可發(fā)生于食管、胃、小腸、腹膜后、椎管、心包、顱內(nèi)等。發(fā)生于膈肌的支氣管囊腫罕見,通常無特異的臨床癥狀,在多數(shù)情況下于體檢時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。現(xiàn)報(bào)道1 例被誤診為肺囊腫的支氣管源性囊腫病例。

        病例資料

        一、主訴及相關(guān)檢查

        患者女,46 歲,因于常規(guī)體檢行CT 檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸腔腫塊1 個(gè)月于2021 年8 月6 日入本院,患者無任何不適或癥狀,既往身體健康,家族成員無類似病史。入院體格檢查無陽性體征,血、尿、糞三大常規(guī)以及肝腎功、血液電解質(zhì)等無明顯異常。胸部CT: 右下胸腔見3 枚類圓形低密度結(jié)節(jié)、腫塊,大小18 mm×15 mm×10 mm ~57 mm×48 mm×50 mm(左右徑×前后徑×上下徑),與膈肌分界不清,增強(qiáng)掃描部分呈邊緣強(qiáng)化,其內(nèi)未見明顯強(qiáng)化,考慮囊腫類病變,待排除囊性腫瘤(圖1A~B)。胸部MRI:右下胸腔見3 枚類圓形以長T、長T信號(hào)為主的結(jié)節(jié)、腫塊,其內(nèi)可見纖維分隔,3 枚病灶之間互相溝通,與右側(cè)膈肌分界不清,增強(qiáng)掃描囊壁及分隔強(qiáng)化,結(jié)合胸部CT,考慮肺內(nèi)來源可能性大,為囊性病變(圖1C~D)。綜合考慮患者胸腔腫塊為肺囊腫可能性大,但尚不能完全排除病變?yōu)閻盒缘目赡?,遂與患者溝通,患者及其家屬均要求手術(shù)治療,并簽署知情同意書。

        二、手術(shù)情況及轉(zhuǎn)歸

        1.術(shù)中情況

        對(duì)患者實(shí)施胸腔鏡下囊腫切除術(shù)。采用雙腔氣管插管全身麻醉,取左側(cè)臥位,常規(guī)消毒鋪巾,取右側(cè)腋中線第7 肋間為胸腔鏡孔、腋前線第4肋間為操作孔,用電刀逐層切開皮膚組織、止血、進(jìn)胸,見囊腫來源于膈?。▓D1E),與肺組織無任何關(guān)聯(lián),囊腫為多發(fā),包膜完整,游離囊腫基底部,予Endo-GIA 切割閉合器沿基底部完整切除囊腫后取出,用溫生理鹽水沖洗胸腔,徹底止血,放置引流管,逐層縫合胸部創(chuàng)口,術(shù)程順利。

        2.術(shù)后情況及預(yù)后

        術(shù)后常規(guī)予抗感染及支持等治療,術(shù)后病理檢查結(jié)果為膈肌支氣管源性囊腫(圖1F),患者術(shù)后恢復(fù)良好出院,出院診斷為膈肌支氣管源性囊腫。術(shù)后隨訪半年,患者無任何不適。

        圖1 一例膈肌支氣管源性囊腫誤診為肺囊腫患者病灶相關(guān)圖片

        討 論

        1859 年Meyer 首次報(bào)道了支氣管源性囊腫病例,目前其確切發(fā)病機(jī)制尚未清楚,臨床普遍認(rèn)可Sumiyoshi 提出的“胚芽脫落移位假說”:在胚胎發(fā)育的早期,胸腹腔為一個(gè)整體,此時(shí)原始前腸向腹側(cè)發(fā)出氣管、支氣管樹胚芽,由于各種異常因素致其胚芽脫落、移位,于遷移部位形成支氣管源性囊腫。因此支氣管源性囊腫被定義為原始?xì)夤?、支氣管異常出芽引起的罕見先天性病變,CT 和MRI 顯示其具有軟組織類圓形囊性特征,可分為縱隔型、肺內(nèi)型及異位型,最常見的是縱隔型支氣管源性囊腫,約占縱隔病變的20%。支氣管源性囊腫早期無特異性臨床癥狀,當(dāng)囊腫膨脹到一定程度,破壞、壓迫其周圍組織時(shí)才會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀,可表現(xiàn)為持續(xù)的呃逆、咳嗽甚至胸部或背部疼痛,還可表現(xiàn)為因鄰近組織受壓迫或刺激引起的呼吸困難、吞咽困難或反復(fù)感染等。支氣管源性囊腫可能會(huì)破裂或感染,甚至可能發(fā)生惡變,因此手術(shù)切除是首選治療方法。另外,手術(shù)切除囊腫行病理檢查可明確診斷。需注意,術(shù)中應(yīng)徹底摘除囊壁,避免復(fù)發(fā)。支氣管源性囊腫的病理標(biāo)志是囊腫內(nèi)壁襯有假復(fù)層纖毛柱狀上皮,有(或無)腺體、軟骨和平滑肌。而肺囊腫也是胚胎發(fā)育時(shí)期氣管支氣管樹出芽異常所致的肺內(nèi)病變,其體征和臨床表現(xiàn)亦無特異性,胸部CT 也可表現(xiàn)為類圓形的囊性腫塊,術(shù)后病理有助于鑒別診斷肺囊腫與支氣管源性囊腫。

        支氣管源性囊腫異位在膈肌極為罕見,多見于女性,且左側(cè)膈肌支氣管囊腫發(fā)生率大于右側(cè),患者通常無癥狀,少部分患者可出現(xiàn)胸痛、腹痛或呼吸困難等癥狀。膈肌支氣管源性囊腫具有與縱隔支氣管囊腫相似的CT 和MRI 表現(xiàn),同樣具有軟組織囊性特征,通常這些病變的術(shù)前定位困難,并且根據(jù)影像學(xué)檢查,有可能被錯(cuò)判為病變?cè)诟骨换蛐厍粌?nèi),而不是在膈肌內(nèi)。本例患者行胸部CT 發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)有結(jié)節(jié)、腫塊,無明顯癥狀和陽性體征,結(jié)合MRI 檢查結(jié)果于術(shù)前診斷為肺囊腫,排除手術(shù)禁忌證后在胸腔鏡下行囊腫切除術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫由膈肌發(fā)出,為多發(fā)、包膜完整、與肺組織分界清楚,最終診斷為膈肌支氣管源性囊腫。

        綜上所述,膈肌支氣管源性囊腫缺乏特異性臨床表現(xiàn),鑒別診斷包括肺囊腫、膈肌腫瘤、膈疝、膈肌神經(jīng)源性腫瘤或食管憩室等,該病往往于常規(guī)體檢或行胸部CT 檢查時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn),術(shù)前往往被錯(cuò)判為在腹腔或胸腔的病灶,需根據(jù)術(shù)中所見及術(shù)后病理檢查結(jié)果明確診斷,手術(shù)切除囊腫除了是確診手段外,還可以緩解其臨床癥狀,并防止感染、囊腫壓迫鄰近組織結(jié)構(gòu)或惡變等。由于殘留組織可能會(huì)復(fù)發(fā),因此術(shù)中應(yīng)以完整切除囊壁為原則,預(yù)后一般較好。

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