華建軍 應(yīng)明亮 楊文婷 胡亮

腎上腺外髓樣脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma，EAML）是相對少見的良性腫瘤，由脂肪組織與骨髓造血細(xì)胞組成[1]。國內(nèi)外EAML的影像學(xué)相關(guān)研究報道較少，臨床與影像診斷醫(yī)師對其缺乏認(rèn)識，常被誤診為脂肪肉瘤[2]。去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDL）是脂肪肉瘤的一種亞型，定義為非脂肪源性梭形細(xì)胞肉瘤與高分化脂肪肉瘤并存的混合性腫瘤[3]，常見于腹膜后。EAML與DDL在臨床及影像學(xué)上有諸多相似之處，通過比較分析EAML與DDL的多層螺旋CT（multi-slice computer tomography，MSCT）影像學(xué)特點，探討MSCT鑒別診斷兩者的應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2013年1月至2021年9月在浙江大學(xué)附屬金華醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的EAML患者10例、DDL患者14例。EAML患者中，3例以中上腹部脹痛就診發(fā)現(xiàn)，1例胸腺腫瘤入院檢查發(fā)現(xiàn)，6例體檢發(fā)現(xiàn)。DDL患者中，5例出現(xiàn)腹痛，1例出現(xiàn)腹股溝區(qū)疼痛，1例胸壁腫塊術(shù)后12年、復(fù)發(fā)增大，7例體檢發(fā)現(xiàn)。

1.2 檢查方法 檢查前禁食8～10 h，采用Philips Brillancei 256層或Philips Ingenuity 64層 CT，患者取常規(guī)仰臥位，掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合下緣，均進(jìn)行平掃及動、靜脈期增強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)：掃描野（SFOV）50 cm，120 kV，397 mA，層厚5 mm，層間距均為0，矩陣512×512。原始圖像在工作站進(jìn)行多平面重建（MPR），層厚1.5 mm。

1.3 影像學(xué)評估 所有獲取圖像有兩位副主任醫(yī)師進(jìn)行單獨閱片，意見不一致時由雙方討論達(dá)成共識，分析內(nèi)容包括腫瘤的形態(tài)、最大徑、包膜、浸潤、壞死囊變、鈣化、出血、腫瘤實性部分動、靜脈期絕對強(qiáng)化值、最大強(qiáng)化值、強(qiáng)化峰值所在期相、強(qiáng)化程度。病灶CT值測量實性成分（非脂肪）強(qiáng)化最明顯區(qū)域的同層面，感興趣區(qū)（ROI）測量范圍≥0.3 cm2，在腫瘤的ROI勾畫時應(yīng)避開壞死囊變、強(qiáng)化血管、出血、鈣化、偽影或部分容積效應(yīng)明顯的區(qū)域，選取在雙期強(qiáng)化均較顯著的區(qū)域。將腫瘤實性部分平掃CT值與動、靜脈期CT值間最大差值的絕對值定義為最大強(qiáng)化程度（CEmax）。觀察腫瘤有無鈣化及出血，邊界是否清楚，有無周圍組織器官浸潤征象。觀察腫瘤的強(qiáng)化程度，測量腫瘤實性部分（非脂肪組織）平掃（NP）、動脈期（NA）及靜脈期（NV）CT值，峰值所在期相，強(qiáng)化程度分為輕、中度和明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度為10～30 HU為輕度強(qiáng)化，30～50 HU為中度，50 HU以上為明顯強(qiáng)化。腫瘤實性成分動脈期絕對強(qiáng)化程度A=NA-NP，腫瘤實性成分靜脈期絕對強(qiáng)化程度V=NV-NP。強(qiáng)化峰值期相包括動脈期和靜脈期。以手術(shù)病理為金標(biāo)準(zhǔn)，評價MSCT對EMAL與DDL影像學(xué)鑒別診斷的價值。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS22.0統(tǒng)計軟件。計量資料符合正態(tài)分布以（±s）表示，采用獨立樣本t檢驗；計數(shù)資料以[n（%）] 表示，采用Fisher精確檢驗；影像學(xué)征象在鑒別診斷中的敏感度和特異度通過繪制ROC曲線并計算曲線下面積（AUC）進(jìn)行評價。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

10例EAML，男8例、女2例；年齡（58.50±11.32）歲；腫瘤的最大徑為（8.92±4.15）cm；8例位于腹膜后，2例分別位于盆腔及后縱隔。14例DDL，男9例、女5例，年齡（59.50±13.27）歲，腫瘤的最大徑為（11.64±6.50）cm；7例位于腹膜后，4例位于腹腔，3例分別位于腹股溝、腎臟及胸壁。兩組患者的發(fā)病年齡、性別及腫瘤最大徑比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），見表1。EAML與DDL病變的形態(tài)、有無出血、鈣化、強(qiáng)化峰值、強(qiáng)化程度比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），見表2。EAML組中9例包膜完整（圖1），1例無包膜。DDL組中12例包膜不完整或無明顯包膜（見圖2），2例包膜完整，組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.001），敏感度為90%，特異度為85.7%，AUC值為0.879，診斷準(zhǔn)確率為81.8%，見表3。EAML組均無浸潤征象（見圖1），DDL組12例有浸潤征象（見圖2），組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.001），敏感度為100%，特異度為85.7%，AUC值為0.929，診斷準(zhǔn)確率為83.3%見表3。EAML組均無壞死囊變（見圖1），DDL組9例壞死囊變（見圖2），組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.002），敏感度為100%，特異度為64.2%，AUC值為0.821，診斷準(zhǔn)確率為66.7%，見表3。EAML組動脈期絕對強(qiáng)化值為3～20 HU，DDL組為4～42 HU，組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.010），敏感度為90%，特異度為64.2%，其臨界值為17 HU，AUC值為0.800，診斷準(zhǔn)確率為64.2%，見表3。EAML組靜脈期絕對強(qiáng)化值15～47 HU，DDL組為20～100 HU，組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.039），敏感度為50%，特異度為92.8%，其臨界值為27.5 HU，AUC值為0.768，診斷準(zhǔn)確率為83.3%，見表3。EAML組的CEmax均在靜脈期（29.30±10.31）HU，DDL組13例在靜脈期、1例在動脈期（44.71±19.89）HU，組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.036），敏感度為50%，特異度為92.8%，其臨界值為27.5 HU，AUC值為0.768，診斷準(zhǔn)確率為83.3%，見表3。

表1 EAML與DDL患者的年齡、腫瘤最大徑、動靜脈期絕對強(qiáng)化值及CEmax比較（±s）

表1 EAML與DDL患者的年齡、腫瘤最大徑、動靜脈期絕對強(qiáng)化值及CEmax比較（±s）

注：A、V、CEmax及AUC分別代表動脈期絕對強(qiáng)化值、靜脈期絕對強(qiáng)化值、最大強(qiáng)化程度及曲線下面積，HU表示CT值單位（亨氏單位）

參. EAML（n=10. DDL（n=14. t. P值年齡（歲. 58.50±11.32 59.50±13.27 -0.193 0.849最大徑（cm. 8.92±4.15 11.64±6.50 -1.159 0.259 A（HU. 10.40±5.15 21.86±12.09 -2.807 0.010 V（HU. 29.30±10.31 44.50±19.94 -2.200 0.039 CEmax（HU. 29.30±10.31 44.71±19.89 -2.236 0.036

表2 EAML與DDL的影像學(xué)征象比較（n）

表3 EAML與DDL的影像學(xué)相關(guān)參數(shù)鑒別診斷效能

圖1 A.CT平掃見腹膜后脂肪及軟組織混合密度腫塊；B.增強(qiáng)見軟組織成分呈輕度強(qiáng)化；C.增強(qiáng)冠狀位見腫塊周圍完整包膜（短白箭），輸尿管受壓（黑箭），病灶與腰大肌分界清楚，左腎上腺無異常（長白箭）

圖2 A.CT平掃見腹膜后脂肪與軟組織混合密度腫塊，以軟組織為主，密度欠均勻，包膜不完整，并見斑片狀低密度影（黑箭頭）；B增強(qiáng)動脈期軟組織成分見結(jié)節(jié)狀、斑片狀明顯強(qiáng)化灶（白箭），并見小血管影，另見斑片狀無強(qiáng)化壞死囊變灶（黑箭）；C 增強(qiáng)靜脈期，部分軟組織成分呈片狀持續(xù)強(qiáng)化，病灶與腰大肌、腰方肌分界不清，呈浸潤征象（白箭）

圖3 EAML與DDL動靜脈期絕對強(qiáng)化值、CEmax、包膜、浸潤、壞死囊變的ROC曲線

3 討論

EAML與DDL均好發(fā)于中老年人，高發(fā)年齡分別為61歲、53歲[1，3]，與該研究納入患者的情況基本一致。EAML與DDL影像學(xué)均可表現(xiàn)為較大的脂肪與軟組織混合密度腫塊，臨床表現(xiàn)也有諸多相似之處，極易混淆導(dǎo)致誤診[2，4-5]，但兩者的治療方式有明顯差別，EAML為良性腫瘤，可選擇隨訪；而DDL為高度惡性腫瘤，有侵襲性及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移風(fēng)險[6-7]。因此，影像學(xué)檢查準(zhǔn)確鑒別診斷對其術(shù)前評估非常重要。

既往文獻(xiàn)報道，EAML好發(fā)于骶前區(qū)，因腫瘤較大可發(fā)生破裂出血及營養(yǎng)不良性鈣化；DDL好發(fā)于腹膜后，易出血，部分因發(fā)生骨-軟骨瘤樣分化而出現(xiàn)鈣化或骨化[3，8-9]。本資料中EAML組1例出現(xiàn)鈣化、出血，DDL組2例鈣化、無出血，與文獻(xiàn)報道存在差異，可能與樣本量偏少有關(guān)。由于兩種腫瘤形態(tài)多樣，早期均無特異臨床癥狀，多數(shù)在發(fā)現(xiàn)時體積較大，該研究兩組的腫瘤形態(tài)及最大徑差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。EAML絕大部分腫塊周圍形成假包膜，很少發(fā)生壞死囊變，常呈輕中度強(qiáng)化[1]，本資料EAML組均呈輕至中度持續(xù)強(qiáng)化，均無壞死囊變，9例（90%）可見包膜；而DDL常呈侵襲性生長，軟組織成分明顯不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化CT值＞90 HU或強(qiáng)化程度高于同層肌肉，且中央伴壞死囊變，則應(yīng)考慮DDL的可能[3，10-11]。本資料中DDL組12例（85.7%）包膜不完整或無明顯包膜，2例（14.3%）可見完整包膜，13例（92.8%）呈中度到明顯持續(xù)強(qiáng)化，1例（7.2%）輕度強(qiáng)化，9例（64.2%）有壞死囊變，5例（35.8%）無壞死囊變。兩種腫瘤是否有包膜、浸潤、壞死囊變、CEmax值及動、靜脈期絕對強(qiáng)化值比較，組間差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），總體敏感度、特異度及準(zhǔn)確率均較高，有著較高的鑒別診斷價值。本資料中兩種腫瘤大部分呈持續(xù)強(qiáng)化，EAML組以輕中度持續(xù)強(qiáng)化為主，強(qiáng)化峰值均在靜脈期，而DDL組以中度到明顯持續(xù)強(qiáng)化為主，13例（92.8%）強(qiáng)化峰值在靜脈期，1例（7.2%）在動脈期，與文獻(xiàn)報道相仿。

綜上所述，EAML與DDL的影像學(xué)表現(xiàn)有諸多相似之處，通過MSCT檢查仔細(xì)比較分析兩者的影像學(xué)征象，是否有包膜、浸潤、壞死囊變及動靜脈期絕對強(qiáng)化值、CEmax值等對兩者的鑒別診斷有較高的價值。