葉維坤 謝明祥 廖 鑫 王 博 續(xù) 嶺 孫飛吉 肖順武

1 病例資料

26歲男性，因言語遲緩、記憶力減退1年入院。入院體格檢查：神志清楚，表情淡漠，記憶力、運算力下降，雙側(cè)瞳孔圓形等大、直徑約3 mm、對光反射正常，四肢肌力及肌張力均正常。術(shù)前頭顱CT平掃示第三腦室高密度病變，梗阻性腦積水（圖1A）。術(shù)前CTA未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動脈瘤（圖1B、1C）。術(shù)前MRI示第三腦室球形病灶，直徑約4 cm，T1WI呈高信號，T2WI呈低信號影，梗阻性腦積水，增強(qiáng)后病變強(qiáng)化不明顯，周圍血管豐富（圖1D～F）。術(shù)前診斷：第三腦室占位性病變（膠樣囊腫？）；梗阻性腦積水。采用右側(cè)額中回入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)切除第三腦室病變。以右側(cè)冠狀縫后為骨窗后界，中線旁開3.5 cm為中心作3 cm×2.5 cm骨窗。神經(jīng)內(nèi)鏡下解剖腦溝，穿刺針垂直兩外耳道連線平面進(jìn)入腦室后，神經(jīng)內(nèi)鏡直視下沿穿刺道置入套筒（圖1G），固定神經(jīng)內(nèi)鏡。雙手操作，側(cè)腦室、第三腦室見內(nèi)一大小約4 cm×4 cm團(tuán)塊，表面灰暗，邊界清楚，包膜完整，血管豐富（圖1H）。灼燒病變表面血管，切開囊壁一小口見囊液暗褐色，吸引器逐步囊內(nèi)減壓直至完全吸出，盡量避免囊液進(jìn)入腦室。吸出囊液過程中，囊壁與腦室壁逐步分離，最后分離病變與丘紋靜脈粘連（圖1I），完整切除囊壁，丘紋靜脈保護(hù)好。腦積水致透明隔部分缺如。神經(jīng)內(nèi)鏡下緩慢拔除套筒，邊退通道邊置入止血海綿，常規(guī)放置腦室外引流管，嚴(yán)密縫合硬腦膜，還納骨瓣。術(shù)后第二天拔出腦室引流管，腰椎穿刺術(shù)釋放腦脊液直至腦脊液清亮并正常。術(shù)后1 d復(fù)查頭顱CT示病變?nèi)谐?，未見術(shù)區(qū)出血，腦脊液循環(huán)通暢（圖1J）。術(shù)后病理證實為膠樣囊腫。術(shù)后12 d好轉(zhuǎn)出院。術(shù)后半年癥狀明顯緩解，復(fù)查頭顱MRI示腦組織復(fù)張良好，未見囊腫復(fù)發(fā)（圖1K、1L）。

2 討論

膠樣囊腫是一種良性的先天性病變，占顱內(nèi)腫瘤的0.5 %～2%[1]，可發(fā)生于任何年齡，最常見于室間孔后方的第三腦室前部，也可見于其他部位[2，3]。膠樣囊腫最常見癥狀為頭痛，可伴有惡心、嘔吐、視力下降等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。有學(xué)者報道第三腦室膠樣囊腫合并出血可出現(xiàn)急性梗阻性腦積水，且很快發(fā)生腦疝而導(dǎo)致病人死亡[1]。也有學(xué)者報道自發(fā)破裂的膠樣囊腫可導(dǎo)致無菌性腦膜炎[4]。此外，有些病人早期癥狀不明顯，表現(xiàn)為記憶力減退、幻嗅、精神錯亂等精神癥狀，可能與囊腫直接壓迫第三腦室周圍結(jié)構(gòu)有關(guān)[5]。本文病例主要表現(xiàn)為精神癥狀。

膠樣囊腫CT平掃多為均勻高密度圓形或卵圓形，邊緣光滑，無瘤周水腫，增強(qiáng)后多數(shù)囊腫無強(qiáng)化。膠樣囊腫MRI信號表現(xiàn)多樣，T1WI多呈高信號，T2WI多呈低信號，增強(qiáng)后囊腫實質(zhì)無強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化可能與囊壁內(nèi)含有血管所致。當(dāng)病灶較小、且與腦實質(zhì)呈等信號時，MRI顯示較困難，需結(jié)合CT檢查。研究表明CT高密度與MRI T2WI低信號的囊腫內(nèi)容物黏稠度更高，更難于引流[6]。本文病例膠樣囊腫影像表現(xiàn)比較典型。

圖1 第三腦室巨大膠樣囊腫合并梗阻性腦積水經(jīng)右側(cè)額中回入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)前后影像及術(shù)中表現(xiàn)

通常認(rèn)為伴有癥狀的膠樣囊腫，應(yīng)盡早手術(shù)治療。對于年輕、無癥狀者，預(yù)防性切除時，須謹(jǐn)慎選擇，但無明確的囊腫大小限制[7]。有學(xué)者認(rèn)為囊腫直徑大于1 cm時，行手術(shù)治療[8]。膠樣囊腫的手術(shù)治療目標(biāo)是盡量切除囊腫，解除鄰近壓迫，疏通腦脊液循環(huán)通路。手術(shù)治療方式主要有顯微鏡下開顱手術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)。有文獻(xiàn)報道，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)切除膠樣囊腫的全切率可達(dá)92%[9]。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)與顯微手術(shù)相比，有較低的感染率、梗死率和癲癇發(fā)生率，有手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點[10]。因此，神經(jīng)內(nèi)鏡下切除第三腦室膠體囊腫是一種安全有效的治療方法，具有良好的遠(yuǎn)期療效[11]。本文病例囊腫位置深在，附近毗鄰丘腦、深部靜脈等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)切除有一定難度，采用經(jīng)右側(cè)額中回入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，發(fā)揮了神經(jīng)內(nèi)鏡的廣角和近距離觀察等優(yōu)點。術(shù)中解剖開皮層腦溝后可以置入套筒，無需腦皮層造瘺，對腦皮層的損傷達(dá)到最小。借助通道技術(shù)可以避免對周圍腦組織持續(xù)牽拉損傷以及器械進(jìn)出通道造成的腦組織損傷[12]。雙手操作利于吸出囊內(nèi)容物，減少內(nèi)容物流入腦室系統(tǒng)造成的化學(xué)性炎癥。囊內(nèi)緩慢減壓可以減少粘連的囊壁對周圍腦室結(jié)構(gòu)的牽拉損傷。本文病例丘紋靜脈與囊壁粘連緊密，在神經(jīng)內(nèi)鏡直視下雙手操作可以將囊壁完整與靜脈分離。

總之，有癥狀的第三腦室膠樣囊腫一旦明確診斷，應(yīng)盡早手術(shù)治療。采用神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)吸出囊內(nèi)容物，直視下雙手操作、分離囊壁與血管粘連，手術(shù)安全可控。