姚志廣，溫 哲，潘春燕，林錦輝，鐘建華（.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬廣州市婦女兒童醫(yī)療中心，廣東廣州 5063；.東莞市第八人民醫(yī)院 東莞市兒童醫(yī)院，廣東東莞 5330）

門靜脈海綿樣變性（cavernous transfor mation of the portal vein，CTPV）是指先天或后天性的病因?qū)е麻T靜脈主干及其分支發(fā)生不同程度的阻塞，使肝臟血流灌注量發(fā)生代償性改變，門靜脈處形成擴(kuò)張迂曲的側(cè)支血管叢，在影像學(xué)上狀似海綿而得名[1]。目前CTPV的發(fā)病原因尚不明確，主要與門靜脈栓塞、門靜脈先天性發(fā)育異常、肝靜脈阻塞性疾病、各種血液系統(tǒng)疾病、手術(shù)、門靜脈炎等有關(guān)。CTPV 常見于兒童，屬肝前性門靜脈高壓，約占兒童門靜脈高壓的40%[2]。其主要表現(xiàn)為消化道反復(fù)出血、脾大及脾功能亢進(jìn)等癥狀，因此治療方案主要是處理食管胃底靜脈曲張破裂出血、脾功能亢進(jìn)、脾大。目前CTPV 患者以手術(shù)治療為主，現(xiàn)手術(shù)方式主要是斷流術(shù)、分流術(shù)、轉(zhuǎn)流術(shù)、肝移植等，其中腸系膜上靜脈-肝內(nèi)門靜脈左支搭橋術(shù)（Rex 手術(shù)）因可以恢復(fù)入肝血流，符合生理灌注，已成為治療CTPV 的首選方式[3]。本文回顧性分析了2015 年5 月至 2020 年4 月東莞市兒童醫(yī)院收治且以Rex 手術(shù)治療的6 例兒童門靜脈海綿樣變的臨床資料。

1 臨床資料

1.1 一般資料

兒童門靜脈海綿樣變患兒6 例，男4 例，女2 例；年齡1.0～15.5 歲，第1 次手術(shù)時(shí)的平均年齡9.5 歲；6 例臨床表現(xiàn)均為嘔血、脾大，4 例出現(xiàn)便血；術(shù)前均通過血常規(guī)、肝腎功能、超聲及CT 等輔助檢查診斷為CTPV。術(shù)前門靜脈壓為27～35 cmH2O，白細(xì)胞（1.7～3.4）×109/L，血紅蛋白43～71 g/L，血小板（43～74）×109/L。

1.2 方法

上腹部手術(shù)取上腹部肋緣下弧形切口。在空腸系膜處，游離1 條腸系膜上靜脈的3 級屬支血管，置入留置針測量門靜脈壓力并造影。沿肝圓韌帶向Rex 窩分離，分離至門靜脈左支矢狀部，術(shù)中需確認(rèn)是否開放、閉塞或發(fā)育不良。若門靜脈左支矢狀部可見其向肝Ⅲ、Ⅳ段發(fā)出的門靜脈屬支，一般可見4～6 支，判斷開放且發(fā)育良好。打開胃結(jié)腸韌帶，尋找結(jié)腸中靜脈根部，分離找到腸系膜上靜脈，并游離約3 cm 備用，取肝胃韌帶近幽門處游離一吻合隧道。取左頸部上下兩個(gè)橫切口，截取左頸內(nèi)靜脈 7～9 cm 并放置于普通肝素生理鹽水備用。阻斷門靜脈左支，將左頸內(nèi)靜脈與其行端側(cè)吻合，然后將搭橋血管從分離好的隧道穿過并越過胰腺前方，阻斷腸系膜上靜脈后與搭橋血管另一端行端側(cè)吻合。若發(fā)現(xiàn)搭橋血管吻合張力過高或過短，可在胰腺上方的門靜脈處與門靜脈左支矢狀部吻合。吻合結(jié)束后再次測量門靜脈壓力并造影。術(shù)后作抗凝治療。比較患兒術(shù)前、后門靜脈壓力，術(shù)前及術(shù)后12 個(gè)月血液白細(xì)胞、血紅蛋白和血小板的水平，吻合口有無狹窄，橋靜脈有無血栓形成及脾臟大小情況。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS19.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。計(jì)量資料以表示，采用配對t檢驗(yàn)，P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

6 例患兒均順利完成手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，癥狀均得到緩解。6 例均作術(shù)后定期復(fù)查，與術(shù)前比較，術(shù)后12 個(gè)月的門靜脈壓力明顯降低（P＜0.01），白細(xì)胞、血紅蛋白、血小板水平均提高至正常（P＜0.01），見表1。術(shù)后1、3、9、12 月的超聲檢查結(jié)果顯示吻合口血流通暢，無血栓形成。術(shù)后12 月脾臟彩超復(fù)查結(jié)果顯示6例患兒的脾臟均明顯縮小。

表1 術(shù)前、后門靜脈壓力及三系細(xì)胞水平的比較 （，n=6）

表1 術(shù)前、后門靜脈壓力及三系細(xì)胞水平的比較 （，n=6）

與術(shù)前比較：aP＜0.01

3 討論

兒童門靜脈海綿樣變性病因目前仍未明了，臨床主要表現(xiàn)為門靜脈高壓。兒童門靜脈海綿樣變診斷不難，通過臨床表現(xiàn)及相應(yīng)的輔助檢查即可明確診斷。疾病早期對肝臟的影響較小，隨著門靜脈病變后肝臟門靜脈供血的減少，肝細(xì)胞及肝功能受到影響，可能會出現(xiàn)一些肝臟并發(fā)癥（如腹水、肝纖維化、肝性腦病等）[4]，因此解決門靜脈受阻可緩解患兒的癥狀?，F(xiàn)階段的治療方案主要以手術(shù)為主，但目前無統(tǒng)一的指南指導(dǎo)治療。兒童作為特殊的群體，其手術(shù)方式不同于成人，除考慮疾病治療外還需考慮生長發(fā)育、生活質(zhì)量等問題，故選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式非常重要[5]。目前主要的術(shù)式有斷流術(shù)、門-體靜脈系統(tǒng)分流術(shù)（其中以 Warren 分流術(shù)開展較多）以及Rex 術(shù)。然而無論是斷流術(shù)或分流術(shù)僅能降低食管胃底靜脈曲張?jiān)俪鲅娘L(fēng)險(xiǎn)。理想的手術(shù)治療效果是要達(dá)到既可改善脾功能亢進(jìn)、緩解消化道出血，同時(shí)也要保證肝臟正常的生理功能[6]。Rex 術(shù)式通過腸系膜上靜脈-肝內(nèi)門靜脈左支搭橋術(shù)（Rex 手術(shù)）恢復(fù)入肝血流，符合生理灌注，已成為治療CTPV 的首選方式。本文通過比較Rex 手術(shù)治療6 例兒童門靜脈海綿樣變術(shù)前后的結(jié)果，了解其治療兒童門靜脈海綿變性的療效。6 例均使用頸內(nèi)靜脈行腸系膜上靜脈-肝內(nèi)門靜脈左支搭橋術(shù)（Rex 手術(shù)），術(shù)后門靜脈壓力明顯降低。文獻(xiàn)報(bào)道目前移植血管大多取自胃冠狀靜脈及頸內(nèi)靜脈，因其血管直徑＞5 mm[7]，而頸內(nèi)靜脈血管直徑約1 cm，橋靜脈吻合口較寬，且不迂曲，分支少，不易形成狹窄及血栓形成[8]，能使腸系膜上靜脈更通暢地匯入門靜脈左支，從而有效降低門靜脈壓力。

本文6 例術(shù)后12 個(gè)月脾臟明顯縮小，白細(xì)胞、血紅蛋白、血小板水平均回升至正常。脾功能亢進(jìn)是門脈高壓的重要臨床癥狀之一，也是導(dǎo)致三系細(xì)胞減少的重要原因。脾臟血液回流門靜脈受阻，脾臟正常血容量可由20%增加至70%，大量血細(xì)胞存在脾臟，導(dǎo)致外周細(xì)胞減少[9]。同時(shí)脾功能亢進(jìn)時(shí)脾臟會纖維化，對血細(xì)胞有一定破壞作用。脾組織及外周血中一些主要的CD 分子和脾臟產(chǎn)生 Tufstin 的能力均明顯降低，NK 細(xì)胞、部分免疫球蛋白和補(bǔ)體成分減少，是三系細(xì)胞減少重要原因[10]。而施行Rex 手術(shù)可明顯降低門靜脈壓力，促進(jìn)脾臟血液回流，釋放脾臟中的血細(xì)胞，使脾臟體積縮小，減輕脾臟纖維化程度及脾臟功能抑制作用，避免三系細(xì)胞繼續(xù)遭受破壞；同時(shí)由于門靜脈壓力降低也可緩解消化道出血，減少血細(xì)胞丟失，從而使三系細(xì)胞水平得以恢復(fù)正常。

血栓形成的原因很多，除了適當(dāng)?shù)男g(shù)中和術(shù)后抗凝，關(guān)鍵是手術(shù)時(shí)所截取的橋血管長度要合適，吻合口張力不能過高從而避免血管成角扭曲，保證血流通暢[11]。若搭橋血管走形迂曲，側(cè)枝較多，血管中產(chǎn)生渦流，管壁剪切力，則容易發(fā)生血栓。影響橋血管通暢的主要因素有吻合口有無狹窄及有無血栓形成。研究認(rèn)為為避免吻合口狹窄，搭橋血管直徑應(yīng)大于5 mm，且分叉少，同時(shí)要達(dá)到無張力的長度[12-13]。也有文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)頸內(nèi)靜脈搭橋Rex 術(shù)后預(yù)后良好，橋血管通暢率大于 90%[14-15]?？梢婎i內(nèi)靜脈的直徑和長度均滿足Rex術(shù)的手術(shù)要求，而且分支少，故本文將其作為搭橋血管的首選，目的在于減少吻合口狹窄及血栓形成。本文結(jié)果也顯示6 例CTPV 手術(shù)吻合口均無狹窄及無血栓形成。

綜上所述，使用頸內(nèi)靜脈行Rex 術(shù)治療兒童門靜脈海綿樣變，橋靜脈通暢率高，可有效降低門靜脈壓力，緩解脾功能亢進(jìn)，促進(jìn)三系細(xì)胞水平恢復(fù)，臨床療效滿意。