黃園順，李曉偉，梁 平，任 超，李沙丹

膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma of urinarybladder, PUB)是臨床上泌尿系腫瘤中一種罕見的非尿路上皮起源的膀胱腫瘤，而無功能膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤無特異性臨床表現(xiàn)，若臨床醫(yī)師對其認(rèn)識不足，則容易出現(xiàn)誤診、漏診，從而導(dǎo)致增加圍手術(shù)期風(fēng)險或延誤治療，對患者的生命安全帶來極大危害。因此，本文為提高對該疾病的臨床特征和診療方案的認(rèn)識，通過分享近期我科收治的1例無功能膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤患者，結(jié)合文獻探討其臨床特征、診療方案以及采用腹腔鏡下經(jīng)膀胱途徑切除術(shù)式的應(yīng)用經(jīng)驗及優(yōu)勢，為膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤手術(shù)治療提供擇優(yōu)思路。

1 病例報告

1.1 一般資料 患者，男，66歲，因“發(fā)現(xiàn)膀胱占位22 d?！比朐?。外院CT及彩超檢查提示膀胱占位性病變，已行“前列腺切除術(shù)”，無肉眼血尿、膿尿、乳糜尿，無發(fā)熱、尿頻、尿急及尿痛等不適，排尿時不伴發(fā)作性頭暈、頭痛、高血壓、心悸、冷汗等癥狀。查體：心率91次/min，血壓112/78 mmHg，恥骨聯(lián)合上膀胱區(qū)無異常隆起，無壓痛、反跳痛及叩擊痛。

入院后查盆腔CT平掃+增強：膀胱后壁占位最大截面約2.8 cm×2.1 cm結(jié)節(jié)，增強掃描明顯強化。膀胱鏡提示：膀胱后壁可見一隆起樣腫物，表面附著散在白色條絮狀組織，大小約3.0 cm×2.0 cm，無蒂，基底寬。取活檢，病理結(jié)果示：黏膜肌層至黏膜下層可見結(jié)節(jié)狀上皮樣細(xì)胞巢，考慮腫瘤。免疫組化示：副神經(jīng)節(jié)瘤。血漿去甲腎上腺素濃度為329 pg/ml、腎上腺素濃度為 62 pg/ml，均在正常值參考范圍內(nèi)。

1.2 治療過程 術(shù)前2周予口服哌唑嗪1 mg，3次/d；血壓控制在98～125/62～76 mmHg。全麻下行腹腔鏡下經(jīng)膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤切除術(shù)。術(shù)中用超聲刀橫行切開膀胱頂壁5 cm，后壁右側(cè)見大小3 cm×2.5 cm包塊，廣基，中央見壞死樣物質(zhì)。直視下超聲刀距包塊邊緣0.5 cm將其完整切除，切面深達膀胱外脂肪，術(shù)中觀察患者血壓無明顯波動，用4-0倒刺線連續(xù)縫合膀胱后壁，用2-0倒刺線連續(xù)縫合膀胱頂壁(圖1)。生理鹽水先后沖洗膀胱和腹腔后未見活動性出血，置引流管于盆腔內(nèi)，另出口引出。術(shù)中、術(shù)后動態(tài)監(jiān)測血壓均穩(wěn)定。術(shù)后4 d拔除尿管。

術(shù)后病理(圖2)：(膀胱)副神經(jīng)節(jié)瘤。免疫組織化學(xué)染色：CK20(-)、CK5/6(-)、CK7(-)、Ki-67(-)、P63(-)、PSA(-)、RCC(-)、S-100(+)、Villin(-)、Vim(+)、CgA(+)、Syn(+)、CD56(+)。術(shù)后24 h血尿兒茶酚胺結(jié)果無異常。術(shù)后隨訪3個月，血尿兒茶酚胺濃度、CT、磁共振及彩超，結(jié)果提示無復(fù)發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移灶。

2 討 論

2.1 腫瘤起源 副神經(jīng)節(jié)瘤起源于副交感神經(jīng)節(jié)，大多發(fā)生在頭頸部，分嗜鉻性與非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤。位于腎上腺的嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤特指為嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma, PHEO)，位于腎上腺外或異位的嗜鉻細(xì)胞瘤統(tǒng)稱為副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma，PGL)。膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma of urinarybladder, PUB)僅占所有膀胱腫瘤0.06%，多單發(fā)，好發(fā)于膀胱壁的前、后壁，三角區(qū)少見，是泌尿系腫瘤中一種罕見的非尿路上皮起源的膀胱腫瘤，男性發(fā)病率略低于女性。

2.2 臨床表現(xiàn) 典型PUB臨床表現(xiàn)為頭痛暈厥、心悸、冷汗和血尿，陣發(fā)性高血壓多以排尿時和排尿后為主，嚴(yán)重者可致排尿性暈厥，出現(xiàn)高血壓危象水平，并伴有視力模糊 、頭痛及大汗淋漓等癥狀,可持續(xù)數(shù)十分鐘。按照PUB釋放的兒茶酚胺含量及活躍性，可分為功能性與無功能性兩種類型。功能性PUB較為常見。本報道中病例不具備內(nèi)分泌功能，無特異臨床表現(xiàn)，診斷為無功能PUB。

2.3 診斷 PUB診斷可分為定位診斷和定性診斷。定位診斷常依賴于膀胱鏡、CT及MRI檢查。據(jù)文獻[3,4]報道，PUB膀胱鏡下表現(xiàn)可見明顯凸入膀胱的實性腫物，呈乳頭狀、團塊狀或半球形，膀胱腫物表面黏膜光滑，血管豐富；CT及MRI影像學(xué)可見腫瘤向腔內(nèi)外突出，邊緣較光滑，增強掃描后較均勻明顯強化，T1WI呈較高信號。膀胱鏡和CT檢查可鑒別PUB與膀胱尿路上皮癌和膀胱平滑肌瘤。通過測定患者血和尿的兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物(去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺等)濃度，可將PUB定性診斷分為功能性和無功能性。功能性PUB具有分泌兒茶酚胺的生理特點，通過興奮血管的α受體，使小動脈和小靜脈收縮，從而導(dǎo)致血壓升高，患者出現(xiàn)頭暈、頭痛、心慌、焦慮、腹痛、視覺模糊等癥狀。其作用機制可能是排尿時膀胱逼尿肌收縮壓迫腫瘤，導(dǎo)致釋放兒茶酚胺類物質(zhì)進入體液中。若懷疑為功能性PUB，應(yīng)提前充分準(zhǔn)備搶救藥物和配備搶救器械，行膀胱鏡檢查時需控制沖水量及注水速度。無功能PUB容易誤診，需結(jié)合病理檢查以明確診斷。

2.4 治療 PUB的治療方法以膀胱部分切除為主。筆者查閱文獻，有學(xué)者嘗試通過經(jīng)尿道入式手術(shù)，如離子電切鏡經(jīng)尿道切除術(shù)、電切鏡聯(lián)合腹腔鏡、經(jīng)尿道激光汽化剜除術(shù)等。但適用于單發(fā)PUB，腫瘤直徑小于3 cm，一般情況較好的患者。術(shù)中電切攀反復(fù)切割瘤體、膀胱沖洗液壓會刺激腫瘤分泌大量兒茶酚胺，極易誘發(fā)血壓劇升，增加手術(shù)風(fēng)險，此類術(shù)式治療PUB仍有爭議。對于功能性PUB，術(shù)中應(yīng)盡量避免擠壓腫瘤組織，并嚴(yán)密監(jiān)測血壓變化。朱慶國等報道12例腹腔鏡膀胱部分切除術(shù)治療PUB，與開放手術(shù)相比，有效性、安全性無差異，但創(chuàng)傷更小。本文報道該病例采用腹腔鏡經(jīng)膀胱PGL切除術(shù)，術(shù)后隨訪患者恢復(fù)情況良好。

目前認(rèn)為，PUB為潛在惡性或低度惡性腫瘤，文獻[15]報道PUB病例發(fā)現(xiàn)腫瘤明顯侵及雙側(cè)輸尿管。因此，我們認(rèn)為對PUB患者的術(shù)后長期隨訪也尤為重要。