程俊秀，王倩婷，杜秀萍

臍帶是母兒之間進行營養(yǎng)物質(zhì)輸送、代謝廢物排泄和氣體交換的重要樞紐。足月妊娠的臍帶長度為30～100 cm，平均約55～60 cm。臍帶過長容易出現(xiàn)臍帶扭轉(zhuǎn)、纏繞、打結(jié)及脫垂的風險，進而導致早產(chǎn)、胎兒生長受限（fetal growth restriction，F(xiàn)GR）、宮內(nèi)缺氧、急慢性胎兒窘迫和胎兒宮內(nèi)死亡（intrauterine fetal death，IUFD）等。現(xiàn)主要介紹單絨毛膜單羊膜囊（monochorionic monoamnionic，MCMA）雙胎妊娠時發(fā)生臍帶真結(jié)的狀況。臍帶真結(jié)松弛時，對胎兒的影響不大，但需密切監(jiān)測胎動并按時產(chǎn)檢，一旦真結(jié)拉緊，很容易出現(xiàn)胎兒血供受阻或中斷，導致不良妊娠結(jié)局。產(chǎn)前彩色多普勒超聲觀察臍帶真結(jié)是否形成，有助于臨床醫(yī)師對MCMA 雙胎孕婦提出針對性建議及加強MCMA 孕婦的產(chǎn)前管理，但臍帶真結(jié)只能待分娩后由產(chǎn)科醫(yī)師確診。現(xiàn)報告山西省婦幼保健院（我院）收治的2 例自然受孕MCMA 雙胎孕婦，成功行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)分別娩出兩活嬰的病例。

1 病例報告

1.1 病例1女，35 歲（實際年齡38 歲），患者因停經(jīng)8 個月余，發(fā)現(xiàn)雙胎6 個月余，于2021 年7 月5 日就診于我院要求剖宮產(chǎn)收住院?；颊咴? 產(chǎn)1，2012 年足月自然分娩一男嬰，新生兒體質(zhì)量為3 650 g，現(xiàn)體?。?016 年因胎停育引產(chǎn)1次。平素月經(jīng)規(guī)律，末次月經(jīng)2020 年11 月12 日，預產(chǎn)期2021 年8 月19 日。停經(jīng)30+d 自測尿妊娠試驗陽性（+）。2021年2 月4 日于在外院行彩色超聲示：（甲）胎兒頸后透明層厚度（nuchal translucency，NT）1.2 mm；（乙）胎兒NT 為1.0 mm；羊水內(nèi)未探及明顯羊膜囊分隔反射；超聲提示：宮內(nèi)孕，雙活胎，MCMA？妊娠合并子宮肌瘤。2021 年4 月30 日口服葡萄糖耐量試驗示：空腹血糖5.16 mmol/L，服糖后1 h 血糖7.06 mmol/L，服糖后2 h 血糖7.32 mmol/L；未規(guī)律監(jiān)測血糖。妊娠期規(guī)律產(chǎn)檢，余無特殊異常。2021 年6 月28 日于我院復查產(chǎn)科彩色超聲示：宮內(nèi)孕，雙活胎（MCMA）。入院診斷：妊娠期糖尿病；雙胎妊娠（MCMA，雙頭位）；孕3 產(chǎn)1；宮內(nèi)妊娠33+5周；妊娠合并子宮肌瘤。入院后測隨機血糖5.4 mmol/L，晚餐后2 h 血糖9.9 mmol/L，囑糖尿病飲食，監(jiān)測空腹及三餐后2 h 血糖，血糖控制尚可。給予地塞米松磷酸鈉注射液（每12 h肌內(nèi)注射6 mg，共4 次），促進胎肺成熟。密切監(jiān)測胎心、胎動和宮縮情況，了解胎兒宮內(nèi)儲備情況，注意胎兒發(fā)育情況。2021 年7 月7 日11:03 行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，11:06 以左枕前（LOA）娩一男嬰甲（2 380 g），11:07 以LOA 娩一男嬰乙（2 340 g），1 min Apgar 評分均為9 分（膚色扣1 分），5 min Apgar 評分均為10 分，羊水清，量約700 mL；術(shù)中見一個胎盤，胎盤胎膜完整娩出，無鈣化，質(zhì)量約800 g；新生兒系早產(chǎn)兒，經(jīng)常規(guī)處理后均攜氧轉(zhuǎn)新生兒科；兩條臍帶長60 cm 和70 cm，兩臍帶均附著于胎盤中央，兩臍帶之間互相纏繞，可見10 個真結(jié)，見圖1。術(shù)中出血約200 mL，術(shù)中給予欣母沛250 μg 子宮肌內(nèi)注射，縮宮素30 U 靜脈滴注預防產(chǎn)后出血。術(shù)后產(chǎn)婦、新生兒恢復均良好。

圖1 病例1 臍帶真結(jié)大體圖

1.2 病例2女，25 歲，孕1 產(chǎn)0，因停經(jīng)8 個月余，發(fā)現(xiàn)雙胎5 個月余，不規(guī)律腹痛3 h，于2013 年5 月6 日收住我院?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律，末次月經(jīng)2012 年9 月18 日，預產(chǎn)期2013 年6 月25 日。停經(jīng)30+d 自測尿妊娠試驗（+），停經(jīng)3 個月余于當?shù)蒯t(yī)院超聲發(fā)現(xiàn)雙胎妊娠，雙胎性質(zhì)未提示，妊娠中期在當?shù)蒯t(yī)院產(chǎn)檢，提示胎兒發(fā)育偏小，羊水正常，未予治療。入院前3 h 無明顯原因出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛，無陰道出血及流液，由外地轉(zhuǎn)入我院。2013 年5 月6 日于我院復查產(chǎn)科彩色超聲示：宮內(nèi)孕，雙活胎（MCMA）？入院時查宮頸管消退達70%，宮口未開。入院診斷：雙胎妊娠（MCMA，雙頭位）；孕1產(chǎn)0；宮內(nèi)妊娠33 周；先兆早產(chǎn)。入院后給予地塞米松促胎肺成熟，硫酸鎂抑制宮縮，密切監(jiān)測胎心、胎動及宮縮情況，了解胎兒宮內(nèi)儲備情況，注意胎兒發(fā)育情況。于2013 年5 月20日13:00 宮縮頻繁，宮縮可持續(xù)30 s，間歇期2～3 min，宮口開大3 cm，緊急行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，13:30 以LOA 娩一女嬰甲（2 100 g），13:31 以LOA 娩一女嬰乙（1 900 g），1 min Apgar評分均為9 分（膚色扣1 分），5 min Apgar 評分均為10 分，羊水清，量約900 mL；術(shù)中見一個胎盤，胎盤胎膜完整娩出，無鈣化，質(zhì)量約850 g；新生兒系早產(chǎn)兒，經(jīng)常規(guī)處理后均攜氧轉(zhuǎn)新生兒科；兩條臍帶長80 cm 和70 cm，兩臍帶均附著于胎盤中央，兩臍帶之間互相纏繞打結(jié)，可見12 個真結(jié)，見圖2。術(shù)中出血約200 mL。術(shù)后產(chǎn)婦、新生兒恢復均良好。

圖2 病例2 臍帶真結(jié)大體圖

2 討論

2.1 MCMA 雙胎與臍帶真結(jié)共存臍帶是聯(lián)系母體與胎兒極其重要的“生命線”，臍帶形態(tài)學異常會導致一系列不良妊娠結(jié)局發(fā)生。本文2 例患者是極為罕見的MCMA 雙胎臍帶打結(jié)，臍帶打結(jié)分為真結(jié)和假結(jié)。假結(jié)一般是由于臍靜脈長于臍動脈或臍血管長于臍帶，迂曲成團，似形成結(jié)，一般對胎兒無影響。真結(jié)是指胎兒在宮內(nèi)活動時帶動臍帶穿過臍帶套環(huán)而形成。MCMA 雙胎妊娠極容易出現(xiàn)臍帶真結(jié)，影響胎兒宮內(nèi)發(fā)育，發(fā)生早產(chǎn)、小于胎齡兒、FGR、新生兒入住重癥監(jiān)護室、胎兒宮內(nèi)窘迫甚或IUFD 的不良結(jié)局[1]。

2.2 對MCMA 雙胎妊娠發(fā)生臍帶真結(jié)的認識

2.2.1 MCMA 雙胎妊娠臍帶真結(jié)的發(fā)生率及相關(guān)危險因素國內(nèi)外文獻顯示，在所有妊娠中，臍帶真結(jié)的發(fā)生率大體一致，約0.04%～3%[2-4]，是臍帶異常中最嚴重的一類。雙胎中的MCMA 最易發(fā)生臍帶真結(jié)，2 個胎兒共用一個羊膜腔，在胎兒相對較小、羊水相對較多、活動空間較大時，2 個胎兒的臍帶會不同程度地纏繞打結(jié)。陳貞奎[5]指出臍帶打結(jié)一般發(fā)生在妊娠15 周左右，也有學者指出妊娠9～12 周也可能發(fā)生[3]。Díaz de la Noval 等[2]和R?is?nen 等[6]研究表明，造成臍帶真結(jié)的危險因素有孕產(chǎn)婦高齡、經(jīng)產(chǎn)婦、多胎、肥胖、貧血、有自然流產(chǎn)史、羊水過多、臍帶過長、施行羊膜腔穿刺術(shù)、男性胎兒、過期妊娠、慢性高血壓和妊娠期糖尿病等。

2.2.2 產(chǎn)前臍帶真結(jié)的檢查與監(jiān)測超聲檢查是產(chǎn)前篩查胎兒、胎盤及臍帶異常必不可少的方法。據(jù)報道臍帶真結(jié)在二維超聲圖示為臍帶堆積呈“三葉草及絞索征”，三維超聲下呈現(xiàn)臍帶立體真結(jié)，可以多維度觀察并辨別臍帶真假結(jié)[1,7]。對于雙胎高危妊娠孕婦應于妊娠16 周起每2 周超聲檢查1 次；于妊娠33 周起每周行無應激試驗（none-stress test，NST）檢查[8]。對于易發(fā)生臍帶真結(jié)的MCMA 孕婦，產(chǎn)科醫(yī)生要特別關(guān)注臍帶異常情況，并在高危孕產(chǎn)婦管理中汲取更多的經(jīng)驗。

2.2.3 MCMA 雙胎發(fā)生臍帶真結(jié)的妊娠結(jié)局與沒有臍帶真結(jié)的MCMA 病例對照，有臍帶真結(jié)的病例發(fā)生死產(chǎn)的風險顯著增加，有臍帶真結(jié)者死產(chǎn)的可能性顯著增高[9]。Lichtman 等[10]還發(fā)現(xiàn)臍帶真結(jié)的存在與IUFD 之間存在獨立且顯著的相關(guān)性。國內(nèi)學者認為MCMA 雙胎妊娠者圍生期死亡率可達60%[11]，國外學者認為其死亡率為30%～70%[12]，Pijnenborg等[12]認為，MCMA 雙胎的高圍生期死亡率是由于兩條臍帶纏繞打結(jié)導致臍動脈阻塞和胎兒窒息所造成的。另外，Arezzo 等[13]報道了1 例MCMA 雙胎妊娠并發(fā)臍帶打結(jié)，進行剖宮產(chǎn)術(shù)并分娩了一對雙胞胎女孩的病例，2 個新生兒的1 min 和5 min Apgar 評分分別為7 分和8 分，雙胞胎被送入新生兒重癥監(jiān)護病房，且都在出生40 d 后順利出院。由此可見，臍帶真結(jié)會增加胎兒的死亡率或新生兒重癥監(jiān)護室的入住率，MCMA 雙胎者更甚，因此產(chǎn)科醫(yī)師應更注重MCMA 雙胎高危妊娠伴有臍帶打結(jié)者的圍生期保健并做出及時有效的指導。

2.2.4 MCMA 雙胎妊娠的產(chǎn)科管理MCMA 雙胎妊娠的產(chǎn)科管理，中外文獻中沒有一致的意見。為了降低死亡率，產(chǎn)科實踐經(jīng)驗認為應在妊娠32 周左右、肺成熟時或足月時行剖宮產(chǎn)，以避免產(chǎn)時產(chǎn)科事故[14]。我國指出MCMA 雙胎妊娠應在妊娠32～34 周行剖宮產(chǎn)終止妊娠[8，15]，Pijnenborg 等[12]的報道表明，宮內(nèi)死亡的最大風險發(fā)生在妊娠32 周之前，因此質(zhì)疑妊娠32 周后預防性分娩的主張，這可能與各國環(huán)境因素及救治水平不一有關(guān)。

2.2.5 臍帶真結(jié)對個體的遠期影響盡管與臍帶真結(jié)有關(guān)的直接產(chǎn)科結(jié)果已經(jīng)被廣泛研究，但其遠期意義還知之甚少。Lichtman 等[10]對243 639 例新生兒進行了研究，其中1.1%（n=2 606）診斷為臍帶真結(jié)，未發(fā)現(xiàn)臍帶真結(jié)對這些孩子的神經(jīng)有嚴重的長期影響。但Chien 等[16]報道了6 種圍生期因素，包括臍帶真結(jié)和其他因素（子癇前期、羊水過多、羊水過少、前置胎盤和妊娠期糖尿?。?，可能會增加自閉癥譜系障礙的風險，特別指出臍帶真結(jié)與自閉癥癥狀的嚴重程度有關(guān)，特別是刻板行為和社會交流缺陷。

本文報道的2 例MCMA 雙胎臍帶雖均為臍帶真結(jié)，但2 例中臍帶真結(jié)均是松散的，加之臍血管外有華通膠的保護，臍血管的灌注未受到嚴重的影響，胎兒及新生兒沒有受到較大的影響，均順利分娩，妊娠結(jié)局令人滿意。綜上，MCMA 雙胎臍帶打結(jié)這種罕見病例與很多不良妊娠結(jié)局有關(guān)，增強產(chǎn)科醫(yī)生對MCMA 雙胎妊娠、臍帶真結(jié)的認識，可以減少許多不良妊娠結(jié)局的發(fā)生，降低圍生兒發(fā)病率、死亡率，減少出生缺陷的發(fā)生。