梁天才，楊雪波，劉騰宇

(廣南縣人民醫(yī)院 超聲醫(yī)學(xué)科，云南 廣南 663300)

1 病例

患者，青年男性，17歲，以“咳嗽、咳痰、胸悶半月余”主訴入院。既往劇烈運(yùn)動(dòng)稍感胸悶，無(wú)家族史遺傳史。主要查體：心相對(duì)濁音界稍向左擴(kuò)大，胸骨左緣第二肋間聞及連續(xù)性雜音。超聲心動(dòng)圖檢查所見(jiàn)：高位左室長(zhǎng)軸切面探及右肺動(dòng)脈起自升主動(dòng)脈后壁(右肺動(dòng)脈內(nèi)徑16.8 mm)，見(jiàn)圖A，圖B，左心室增大(內(nèi)徑56 mm)。心底大動(dòng)脈短軸切面上，主肺動(dòng)脈未探及右肺動(dòng)脈分支、且僅延續(xù)為左肺動(dòng)脈，見(jiàn)圖C；左肺動(dòng)脈見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口，彩色多普勒(Color Doppler flow imaging，CDFI)顯示左向右分流血流信號(hào)；主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間隔未見(jiàn)回聲失落區(qū)。心尖四腔心切面探及右心室壁明顯增厚，右心房?jī)?nèi)徑增大；三尖瓣瓣口反流速度(tricuspid regurgitation，TR)約377cm/s，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓65 mmHg。超聲心動(dòng)圖診斷：①先天性心血管疾?。河曳蝿?dòng)脈異位起源于升主動(dòng)脈，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(管型)；②左心室增大；③右心房增大，右心室壁增厚，重度肺動(dòng)脈高壓；④三尖瓣少量返流。計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像(Computed tomography angiography，CTA)檢查診斷：先心病：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(管型)，右肺動(dòng)脈主干從升主動(dòng)脈下段發(fā)出。

圖A：高位左室長(zhǎng)軸切面觀：可見(jiàn)右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈后壁；圖B：高位左室長(zhǎng)軸切面彩色多普勒血流信號(hào)圖；圖C：心底大動(dòng)脈短軸切面觀：可見(jiàn)主肺動(dòng)脈延續(xù)為左肺動(dòng)脈，未見(jiàn)正常分岔結(jié)構(gòu)。

2 討論

一側(cè)肺動(dòng)脈異位起源于升主動(dòng)脈是發(fā)生率較低的先天性心血管畸形之一，占總先天性心臟病發(fā)生率的1%以下，分為右肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈和左肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈，右側(cè)多于左側(cè)[1]。還可根據(jù)肺動(dòng)脈異位起源的位置分為3種類型：I型為一側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈近端后壁、左側(cè)壁或右側(cè)壁；II型為一側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端或(和)無(wú)名動(dòng)脈；III型為一側(cè)肺動(dòng)脈缺如，該側(cè)肺動(dòng)脈血液來(lái)自降主動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)[2]。一側(cè)肺動(dòng)脈異位起源于升主動(dòng)脈常見(jiàn)單發(fā)，也可伴發(fā)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈弓離斷、室間隔缺損、房間隔缺損、法洛氏四聯(lián)癥等[1]。

超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)，高位左室長(zhǎng)軸切面和心底大動(dòng)脈短軸切面是本病診斷和鑒別診斷的重要切面，能清晰的觀察大動(dòng)脈走行。由于主-肺動(dòng)脈間隔缺損與本病存在許多共性[2]，兩者需予以鑒別。當(dāng)探查高位左心室長(zhǎng)軸切面時(shí)，如在升主動(dòng)脈的后壁或側(cè)壁探及管壁回聲脫失，應(yīng)在心底大動(dòng)脈短軸切面尋找左肺動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈，如發(fā)現(xiàn)一側(cè)肺動(dòng)脈缺如，應(yīng)考慮肺動(dòng)脈異位起源的可能性，如左、右肺動(dòng)脈存在，則應(yīng)考慮主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損的可能性[3]。本病由于易早期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、肺血管病變[1]，肺動(dòng)脈高壓也是本病的重要特征之一，當(dāng)超聲心動(dòng)圖檢查出現(xiàn)無(wú)法解釋的重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，需警惕一側(cè)肺動(dòng)脈異位起源升主動(dòng)脈發(fā)生[2]，應(yīng)仔細(xì)探查高位左室長(zhǎng)軸切面與心底大動(dòng)脈短軸切面，觀察升主動(dòng)脈是否存在異常血管分支、肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈交通情況，避免漏診。CTA檢查對(duì)本病的診斷、分型和鑒別診斷更具有優(yōu)勢(shì)，尤其對(duì)II型、III型肺動(dòng)脈異位起源升主動(dòng)脈的診斷更具有參考價(jià)值。因此，對(duì)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)可疑肺動(dòng)脈異位起源的病例，需結(jié)合CTA診斷資料進(jìn)行綜合判斷，一經(jīng)診斷即有強(qiáng)烈的手術(shù)指征[1]。