王冬雪 張晴 孫佳男

病人,女，62歲，于2020年3月因卵巢囊腫蒂扭轉(zhuǎn)行右側(cè)卵巢切除、闌尾切除，術(shù)后病人自述右下腹疼痛不適，術(shù)后9個(gè)月病人腹痛癥狀加重，于2021年1月就診。高血壓病史6個(gè)月，間斷服用降壓藥。體格檢查：下腹部可見正中瘢痕,長約10 cm左右。右下腹壓痛陽性，反跳痛弱陽性，無肌緊張，可觸及大小約5 cm×5 cm包塊。聽診腸鳴音4～5次/分。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞9.07×109/L；中性粒細(xì)胞百分比0.73，淋巴細(xì)胞百分比0.17；中性粒細(xì)胞絕對值6.62×109/L。小腸CT增強(qiáng)(圖1)：回腸末端、回盲部腸壁彌漫性增厚，密度減低，強(qiáng)化欠均勻，邊緣毛糙，周圍脂肪間隙渾濁，見散在條片狀滲出影，部分形成包裹，其內(nèi)見少許氣體影，與鄰近乙狀結(jié)腸、膀胱上壁、前下腹壁、右側(cè)附件區(qū)分界不清，局部乙狀結(jié)腸壁厚，邊緣毛糙，病灶與鄰近右側(cè)中段輸尿管分界不清，其以上輸尿管及腎盂擴(kuò)張。大腸造影(圖2)：經(jīng)肛門注入對比劑后，見乙狀結(jié)腸局部輪廓不光滑，管腔充盈欠佳，右側(cè)盆腔結(jié)腸外可見一處斑片狀對比劑顯影。考慮病人存在腸瘺情況，遂行剖腹探查術(shù)，術(shù)中探查見右下一處小腸、回盲部、部分網(wǎng)膜及乙狀結(jié)腸粘連的包塊，分離乙狀結(jié)腸，似可見一處漏口，予以縫合，切除部分小腸回盲部、粘連網(wǎng)膜，行回腸造口術(shù)(圖3)。術(shù)后病理檢查：反應(yīng)性結(jié)節(jié)狀纖維性假瘤，伴腸粘連。免疫組化結(jié)果提示：vimentin(+)，SMA(+)，CD34(-)，Desmin(-)，β-catenin(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，S-100(-)。

CT可見回腸末端、回盲部腸壁彌漫性增厚，密度減低，強(qiáng)化欠均勻，邊緣毛糙，周圍脂肪間隙渾濁，見散在條片狀滲出影，部分形成包裹，其內(nèi)見少許氣體影

大腸造影顯示經(jīng)肛門灌入造影劑后結(jié)乙狀結(jié)腸腸管外可見造影劑外溢，未看到明確漏口

箭頭處為與周圍組織粘連嚴(yán)重的回盲部，乙狀結(jié)腸與此處粘連位置考慮腸瘺可能

討論反應(yīng)性結(jié)節(jié)狀纖維性假瘤(reactive nodular fibrous pseudotumor，RNFP)被認(rèn)為是一種炎癥后的良性肌成纖維母細(xì)胞病變[1]，通常發(fā)生于腸道的漿膜表面或腸系膜內(nèi)，主要伴有局部損傷或炎癥，常見的部位為結(jié)腸、小腸、闌尾、腸系膜、網(wǎng)膜、胰周脂肪和卵巢，發(fā)生率較低。Yantis等[1]報(bào)道了5例RNFP的病例在胃腸道和腸系膜的表現(xiàn)。病人主要集中在成人，兒童少見[2]，部分病人既往存在腹部手術(shù)史[3]，男性多于女性[4]。有的病人以單個(gè)腫物為表現(xiàn)，也有病人發(fā)現(xiàn)是就提示多個(gè)腫物或盆腔腹腔均有累及[2]。

RNFP的診斷主要依靠病理學(xué)檢查。在顯微鏡下，所有病變具有相同的特征，包括梭形或星狀細(xì)胞的少量增生，包埋在透明基質(zhì)中，有時(shí)被炎癥細(xì)胞(多數(shù)為單核淋巴樣細(xì)胞)或淋巴樣聚集物包圍。Daum等[5]對3例病人的超微結(jié)構(gòu)檢查顯示細(xì)胞呈梭形或星狀，細(xì)胞間連接罕見，細(xì)胞核不規(guī)則，粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)突出，胞泡稀疏，微絲束附著于致密小體，外板局灶性嵌套。這些特征是肌成纖維細(xì)胞分化的典型特征。免疫組化結(jié)果顯示，梭形細(xì)胞波形蛋白、SMA、結(jié)蛋白和AE1/AE3表達(dá)典型陽性，DOG1、CD34或S-100不表達(dá)。部分報(bào)道CD117表達(dá)為陽性[1,6]，也有病例報(bào)道并不表達(dá)CD117[5]。RNFP容易被誤診為更具侵襲性的腫瘤類型，如原發(fā)性胃腸間質(zhì)瘤、鈣化纖維性假腫瘤及炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，需要完整切除后通過病理診斷加以鑒別。

各種可能導(dǎo)致RNFP炎癥相關(guān)的損傷包括腹部手術(shù)、消化性潰瘍、異物攝入、十二指腸穿孔憩室炎、子宮內(nèi)膜異位癥合并麥角胺、慢性腸梗阻等，這些疾病都可能出現(xiàn)慢性炎癥，從而導(dǎo)致RNFP的產(chǎn)生。本病例有腹部手術(shù)史，但是在術(shù)前檢查中已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，腹腔內(nèi)可能存在結(jié)腸腸瘺，這在既往的文獻(xiàn)中并沒有發(fā)現(xiàn)，當(dāng)然病人的病史時(shí)間較長，我們無法判斷是否為病人既往手術(shù)導(dǎo)致腸瘺，從而刺激了RNFP 的發(fā)生，還是因RNFP的生長導(dǎo)致了腸瘺的出現(xiàn)。既往文獻(xiàn)報(bào)道病人住院的原因多因可觸摸的腹部包塊，或因包塊導(dǎo)致的腹脹、腹痛癥狀，并沒有關(guān)于RNFP導(dǎo)致急腹癥的報(bào)道。因?yàn)榫植堪^好，而且腸瘺較小，才使得病人并沒有出現(xiàn)嚴(yán)重的感染癥狀。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)右下腹粘連嚴(yán)重，此類病人由于腫物與炎癥的伴行發(fā)展，可能導(dǎo)致組織粘連嚴(yán)重，增加手術(shù)難度，同時(shí)需要尋找病人導(dǎo)致炎癥持續(xù)存在的原因。