葉維坤 綜述 謝明祥 審校

(遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科，貴州 遵義 563003)

脊髓空洞癥(syringomyelia，SM)是一種呈慢性進(jìn)展的脊髓退行性疾病，患病率為1.94～8.4 /10萬(wàn)人口。其特點(diǎn)是脊髓內(nèi)形成積水樣改變，逐漸擴(kuò)大后壓迫脊髓，引起受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)功能損害。脊髓空洞約30%～70%與Chiari 畸形相關(guān)，其次是脊髓外傷、脊髓感染、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、髓內(nèi)腫瘤等，少數(shù)為原因不明的特發(fā)性脊髓空洞。SM外科治療主要有兩種：(1)針對(duì)病因治療，如合并Chiari畸形則行枕大孔區(qū)減壓術(shù)(foramen magnum decompression，F(xiàn)MD)、硬腦膜成形術(shù)等[1]；(2)針對(duì)空洞治療，主要為脊髓空洞分流術(shù)(syringomyelia shunt，SMS)，其目的是阻止空洞進(jìn)展，縮小空洞，穩(wěn)定或改善臨床癥狀。目前對(duì)于SMS的適應(yīng)癥仍沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。一些研究表明行FMD后大約有10～50%的患者會(huì)出現(xiàn)脊髓空洞的持續(xù)、復(fù)發(fā)或進(jìn)展[2-4]，而這部分病例是繼續(xù)隨訪觀察，是行枕大孔區(qū)減壓翻修術(shù)，還是行SMS等目前仍存在爭(zhēng)議。也有學(xué)者建議初次治療中應(yīng)用SMS[5-6]。

1 脊髓空洞分流術(shù)的解剖位點(diǎn)

Soleman等[7]認(rèn)為在脊髓后正中溝(posterior，PML)區(qū)域，軟脊膜小動(dòng)脈向中央管內(nèi)側(cè)折疊，有助于外科手術(shù)中確定脊髓的中線。Amarouche等[8]認(rèn)為在灰質(zhì)后連合并未發(fā)現(xiàn)中間神經(jīng)元，因此在該區(qū)域的鈍性開(kāi)口是到達(dá)中央管或脊髓空洞的安全通道。Rhoton等曾提出脊髓背根入髓區(qū)(dorsal root entry zone，DREZ)作為脊髓切開(kāi)點(diǎn)，這對(duì)脊髓的損傷最小，并且比較適用于偏向一側(cè)的脊髓空洞。Soleman等[9]認(rèn)為在脊髓空洞內(nèi)的不同位置常有隔膜，形成復(fù)雜分隔性囊腔，在選擇脊髓空洞分流的首選位置時(shí)這可能會(huì)被忽略，但這些復(fù)雜的空洞腔往往不是孤立的。

2 脊髓空洞分流術(shù)的方法

2.1術(shù)前定位 Soleman等[7]認(rèn)為脊髓空洞在置入T型分流管時(shí)應(yīng)考慮選擇在脊髓空洞直徑最大平面及脊髓最薄處的合適脊柱節(jié)段，且不影響脊柱穩(wěn)定性。此外，Hussain等[10]建議術(shù)中使用超聲檢查可以確定脊髓空洞位置和管壁厚度，定位脊髓壁最薄的區(qū)域，以及確認(rèn)分流管是否成功置入空洞腔內(nèi)。

2.2術(shù)中監(jiān)測(cè) 手術(shù)中使用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)(運(yùn)動(dòng)和體感誘發(fā)電位，即MEP和SSEP)，有助于觀察神經(jīng)功能變化，及時(shí)對(duì)脊髓切開(kāi)部位進(jìn)行調(diào)整，更好地識(shí)別脊髓中線。

2.3術(shù)中分流管選擇 連接有壓力控制閥門(mén)的分流管，能有效防止腦脊液過(guò)度引流，常用于SPS、SPRS。而行SSS時(shí)，一般不用壓力控制裝置。常用分流管有T型分流管、腰腹腔分流管等[8,11]。

2.4脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)(syringosubarachnoid shunt，SSS)[7- 8]通常取俯臥位；術(shù)中行半椎板切除或單節(jié)段椎板切除，可降低脊柱不穩(wěn)的風(fēng)險(xiǎn)；脊髓的切開(kāi)點(diǎn)可選擇PML或DREZ，減少對(duì)脊髓損傷；脊髓切開(kāi)長(zhǎng)度約2～3 mm；頭端置入脊髓空洞內(nèi)(至少2～3 cm)，分流端放置在蛛網(wǎng)膜下腔(至少4 cm)，并且使用6-0 Prolene縫線固定在蛛網(wǎng)膜上，以降低分流管脫位的風(fēng)險(xiǎn)。嚴(yán)密縫合硬脊膜，可防止腦脊液漏的發(fā)生。

2.5脊髓空洞-胸腔分流術(shù)(syringopleural shunt，SPS) 通常取俯臥位；頭端置入脊髓空洞內(nèi)2～3 cm；分流端可固定于硬脊膜上，然后通過(guò)皮下隧道將分流管置入胸膜腔內(nèi)。通常取右側(cè)腋中線與第9肋上緣交界處做側(cè)方切口，此切口選擇主要依據(jù)肺下界走形及胸膜腔位置，分流管置入胸膜腔的長(zhǎng)度約12 cm。

2.6脊髓空洞-腹腔分流術(shù)(syringoperitoneal shunt，SPRS)[12]通常取側(cè)臥位，臨床癥狀明顯一側(cè)朝上；將T型分流管兩短臂(每條短臂各1.5 cm)分別輕柔緩慢置入空洞內(nèi)，利用其自身彈力使雙臂舒展松弛無(wú)張力；分流端固定于硬脊膜上，然后通過(guò)皮下隧道將分流管引至下腹部；通常取腹部麥?zhǔn)宵c(diǎn)或反麥?zhǔn)宵c(diǎn)做小切口，然后將分流管置入盆腔。

3 脊髓空洞分流術(shù)的適應(yīng)癥

關(guān)于SMS的適應(yīng)證和理想時(shí)機(jī)目前仍存在爭(zhēng)議。多數(shù)學(xué)者觀點(diǎn)是先處理脊髓空洞的原發(fā)病因，若原發(fā)病因治療不佳，才考慮空洞分流術(shù)。也有學(xué)者建議解決病因與空洞分流同時(shí)進(jìn)行。本文將SMS的適應(yīng)癥總結(jié)如下：

3.1一般適應(yīng)癥 Isik等[6]認(rèn)為SMS的指征主要取決于臨床癥狀是否與空洞相關(guān)，空洞的位置、大小及空洞是否延續(xù)等，尤其在同一平面上脊髓空洞最大橫徑超過(guò)脊髓寬度的70%，可行空洞分流手術(shù)。Munshi等曾提出對(duì)單純性脊髓空洞且空洞橫徑≥0.5 cm 者，一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀，均可行SSS術(shù)。郭儉等[13]認(rèn)為MRI正中矢狀位空洞最大直徑與脊髓直徑之比>50%，均可脊髓空洞分流術(shù)。

3.2脊髓外傷、手術(shù)或感染相關(guān)適應(yīng)癥 Naito等[12]認(rèn)為脊髓外傷、手術(shù)或感染后脊髓空洞，伴有中度或重度的神經(jīng)癥狀，并且影像表現(xiàn)為廣泛脊髓粘連性蛛網(wǎng)膜炎時(shí)可行SMS；Klekamp等[14]表明對(duì)于創(chuàng)傷后的脊髓空洞癥，如有進(jìn)行性神經(jīng)癥狀且需要早期干預(yù)的患者，可行SMS。

3.3Chiari畸形相關(guān)適應(yīng)癥 Soleman等[5]提出Chiari畸形I型合并脊髓空洞癥患者接受FMD治療失敗后，出現(xiàn)持續(xù)性、進(jìn)展性、復(fù)發(fā)性或新的脊髓空洞癥可作為SMS的適應(yīng)癥。Raffa等[15]還提出將FMD聯(lián)合SSS作為Chiari畸形I型合并較大脊髓空洞的一期聯(lián)合手術(shù)方案。Soleman等[2]認(rèn)為即使在沒(méi)有癥狀的情況下，進(jìn)展性脊髓空洞或持續(xù)較大脊髓空洞且表現(xiàn)為晚期脊髓壓縮的患者也應(yīng)該接受治療，因?yàn)榧顾钃p傷修復(fù)能力有限，一旦出現(xiàn)癥狀，可能是不可逆轉(zhuǎn)的。

4 脊髓空洞分流術(shù)的臨床療效

脊髓空洞癥的最常見(jiàn)臨床表現(xiàn)是肢體麻木、無(wú)力，并且這些癥狀早期干預(yù)后改善較為明顯，其次是疼痛、錐體束征、尿失禁、進(jìn)行性脊柱側(cè)彎、斜頸等。文獻(xiàn)中報(bào)道的脊髓空洞與臨床癥狀的變化并不完全一致。這可能與脊髓功能發(fā)生不可逆性損害有關(guān)。擴(kuò)大的空洞持續(xù)壓迫脊髓可引起脊髓萎縮變性。熊友生等[16]認(rèn)為脊髓MRI顯示脊髓矢狀徑<6 mm，脊髓矢狀位上前后徑與脊蛛網(wǎng)膜下隙前后徑比值<0.5，伴有臨床癥狀時(shí)可診斷脊髓萎縮癥，此時(shí)脊髓功能已受到不可逆性損害。El-Ghandour等[4]研究報(bào)道稱(chēng)Chiari畸形伴脊髓空洞癥患者癥狀持續(xù)1年以?xún)?nèi)，臨床癥狀和影像表現(xiàn)改善率分別是66.7%和91.7%；而當(dāng)癥狀持續(xù)1年以上，臨床癥狀和影像表現(xiàn)改善率分別降至30%和50%。

Soleman等[5]表明SSS術(shù)后患者臨床改善率76.2%，空洞恢復(fù)率76.3%。然而，高永中等[17]通過(guò)測(cè)量發(fā)現(xiàn)脊髓空洞腔與蛛網(wǎng)膜下腔之間壓力梯度并不明顯，可能會(huì)導(dǎo)致引流不充分。但該研究所測(cè)的空洞內(nèi)外壓力，為術(shù)中所測(cè)得，并未考慮因患者體位變化等原因引起的壓力改變。Isik等[6]報(bào)道44例行SPS的患者，術(shù)后早期MRI示43例患者脊髓空洞縮小，88.6%的患者癥狀明顯改善。在正常情況下胸膜腔內(nèi)的壓力值波動(dòng)在-5-8 mmH20，遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于脊髓空洞內(nèi)的壓力。當(dāng)行SPS時(shí)，胸膜腔的負(fù)壓對(duì)空洞內(nèi)的液體產(chǎn)生一定抽吸作用，維持引流的通暢。但這也可能引起空洞過(guò)度引流現(xiàn)象[18-19]。Naito等[12]報(bào)道15例行SPRS的患者，術(shù)后疼痛癥狀較前明顯改善，MRI示14例空洞大小得到改善。雖然將脊髓空洞內(nèi)液體引流至腹腔能夠更好的將其吸收，但腹腔內(nèi)的壓力并不恒定。若將分流管安裝上閥門(mén)，分流壓力可得到一定控制，術(shù)后長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)分流功能及機(jī)械是否故障是必要的。在創(chuàng)傷或感染后的脊髓空洞患者中，蛛網(wǎng)膜下腔感染及瘢痕形成的幾率很高，引流到外腔(如胸膜腔或腹腔)是有意義的。而Chiari畸形相關(guān)脊髓空洞癥行FMD治療失敗后，行SSS可獲良好療效和較低的并發(fā)癥，并且其更符合生理狀態(tài)[2,5]。

5 脊髓空洞分流術(shù)的并發(fā)癥

(1)手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：文獻(xiàn)報(bào)道[2,5,6,12,20]SMS術(shù)后有較低的死亡率和短期復(fù)發(fā)率；行脊髓切開(kāi)術(shù)可能導(dǎo)致暫時(shí)性神經(jīng)功能障礙，而這些患者中的大多數(shù)可完全恢復(fù)；術(shù)后出血或感染可能引起蛛網(wǎng)膜下腔或脊髓空洞內(nèi)的粘連或瘢痕等。(2)分流管相關(guān)并發(fā)癥：分流管堵塞[6,12,20]是主要并發(fā)癥之一，其可能是由于空洞壁塌陷皺褶，分流管周?chē)z質(zhì)增生以及感染等引起的。還有文獻(xiàn)報(bào)道分流管移位或脫出、引流障礙等并發(fā)癥。(3)其他并發(fā)癥：如氣胸、胸膜炎、腹腔感染等與SPS、SPRS相關(guān)并發(fā)癥。脊柱后凸畸形、假性脊膜膨出和腦脊液漏等是SMS術(shù)后可能發(fā)生的其他并發(fā)癥。

6 展 望

SMS被認(rèn)為是一種安全有效的治療選擇，可獲得良好的臨床和影像結(jié)果。SMS適用于不同原因所引起的脊髓空洞癥，可以減少手術(shù)翻修及并發(fā)癥發(fā)生。不同分流術(shù)式都有其優(yōu)缺點(diǎn)，然而關(guān)于哪種空洞分流術(shù)更具優(yōu)勢(shì)尚缺乏有力的研究證據(jù)，還需要大型、多中心、前瞻性研究來(lái)論證不同空洞分流術(shù)及其遠(yuǎn)期療效。當(dāng)然仍需結(jié)合患者綜合病情及術(shù)者對(duì)技術(shù)熟練程度選擇個(gè)體化的治療方案。