李鵬，王吉陽，陳作觀，刁永鵬，李擁軍

北京醫(yī)院/國家老年醫(yī)學(xué)中心/中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院老年醫(yī)學(xué)研究院血管外科，北京 100730

Kommerell 憩室（Kommerell diverticulum，KD）是一種臨床上少見的主動脈弓畸形，迷走鎖骨下動脈起始部位瘤樣擴張，同時合并或不合并右位主動脈弓。主要表現(xiàn)為異位主動脈弓及擴張憩室對食管、氣管的壓迫癥狀，部分患者可伴有夾層甚至破裂的風(fēng)險[1]。由于KD發(fā)病率較低，臨床報道較少，因此對其治療方式及時機的選擇尚存在一定的爭議。既往研究顯示，傳統(tǒng)開放手術(shù)的病死率高達23.53%[1]。近年來，隨著介入技術(shù)的發(fā)展，腔內(nèi)修復(fù)術(shù)及雜交手術(shù)正逐步成為KD 治療的有效選擇，但多為個案報道[2]。因此，本研究旨在總結(jié)本中心2017—2021年收治的4例KD患者的腔內(nèi)修復(fù)術(shù)及雜交手術(shù)治療情況，以期為臨床治療提供參考依據(jù)，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2016年10月至2021年12月北京醫(yī)院收治的4例KD 患者的臨床資料，其中男性3例，女性1例；年齡14～82歲，平均（50±28）歲。病例1，表現(xiàn)為間斷頭暈，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)主動脈畸形合并KD，左鎖骨下動脈憩室遠端重度狹窄導(dǎo)致竊血綜合征；計算機斷層掃描血管成像（computer tomography angiography，CTA）示右位主動脈弓，主動脈依次發(fā)出左頸總動脈（left common carotid artery，LCCA）、右頸總動脈（right common carotid artery，RCCA）、右鎖骨下動脈（right subclavian artery，RSA）、左鎖骨 下 動 脈（left subclavian artery，LSA）且左鎖骨下動脈起始部位憩室形成（圖1A）。病例2和病例3均表現(xiàn)為胸骨后疼痛及壓迫感，其中病例2（圖1B）CTA 示右位主動脈弓，分支發(fā)出情況與病例1基本相同，但病例3左鎖骨下動脈憩室遠端鎖骨下動脈閉塞（圖1C）。病例4為肺部檢查中發(fā)現(xiàn)主動脈畸形，左位主動脈弓，主動脈依次發(fā)出RCCA、LCCA、LSA、RSA，其中RSA 起始部位憩室形成，同時合并主動脈前壁潰瘍（圖1D）。

圖1 4例KD患者術(shù)前CTA示主動脈弓形態(tài)及其各分支的發(fā)出順序

1.2 方法

術(shù)前，所有病例均進行CTA檢查，根據(jù)每個患者的特點采取了個體化治療策略。病例1，腔內(nèi)修復(fù)術(shù)治療，采用胸主動脈覆膜支架（26 mm×20 cm，美國戈爾公司）覆蓋病變區(qū)域，支架錨定于RSA遠端，左鎖骨下動脈重建采用左肱動脈穿刺入路、配合導(dǎo)絲環(huán)抱技術(shù)輔助原位開窗放置Viabahn 1枚（8 mm×5 cm，美國戈爾公司），并同時解決鎖骨下動脈狹窄（圖2）。病例2，同樣行腔內(nèi)修復(fù)術(shù)治療，采用胸主動脈覆膜支架（34 mm×15 cm，美國戈爾公司）覆蓋病變區(qū)域，支架錨定于RSA遠端，左鎖骨下動脈重建采用左肱動脈穿刺入路、潛望鏡技術(shù)放置Viabahn 1枚（10 mm×15 cm，美國戈爾公司）。病例3，左鎖骨下動脈閉塞，嘗試介入開通失敗后，采取雜交手術(shù)，行左鎖骨下動脈至左頸總動脈轉(zhuǎn)位后放置胸主動脈覆膜支架（28 mm×15 cm、34 mm×15 cm，美國戈爾公司）覆蓋病變區(qū)域，支架錨定于RSA遠端，右鎖骨下動脈置入球擴裸支架1枚（7 mm×37 mm，波士頓科學(xué)公司）。病例4，同樣采取雜交手術(shù)，右鎖骨下動脈-右頸總動脈轉(zhuǎn)位并縫扎右鎖骨下動脈近心端后放置覆膜支架（34 mm×15 cm、45 mm×20 cm，美國戈爾公司）覆蓋病變區(qū)域，支架錨定于LCCA遠端，左鎖骨下動脈重建采用左側(cè)肱動脈穿刺入路，行煙囪技術(shù)重建，放置球囊擴張支架1枚（9 mm×25 mm，波士頓科學(xué)公司）。

圖2 導(dǎo)絲環(huán)輔助原位開窗

1.3 觀察指標(biāo)

觀察患者的主動脈弓變異情況、手術(shù)方式，圍手術(shù)期指標(biāo)與隨訪情況。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 22.0軟件對數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計分析，符合正態(tài)分布且方差齊性的計量資料以（）表示，計數(shù)資料以n（%）表示。

2 結(jié)果

4例KD 患者均順利完成手術(shù)，其中2例行全腔內(nèi)修復(fù)，2例行雜交手術(shù)；手術(shù)時間90～240 min，平均（152±64）min。術(shù)后即刻造影，憩室內(nèi)無造影劑顯示，各分支動脈顯影良好（圖3）。圍手術(shù)期無神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥及上肢缺血癥狀。住院期間病例1術(shù)后頭暈癥狀消失，病例2與病例3仍存在胸骨后壓迫感，但較術(shù)前有所減輕。術(shù)后1周內(nèi)所有患者均順利出院。病例2與病例3胸骨后壓迫癥狀在術(shù)后1～2個月逐漸消失。術(shù)后隨訪3個月～5年，隨訪期間均無明顯上肢缺血癥狀及顱腦癥狀。4例患者均于術(shù)后3個月復(fù)查CTA，示主動脈支架及各分支支架、橋血管形態(tài)良好，血流通暢，各憩室內(nèi)無造影劑填充，且較術(shù)前體積明顯縮小。（表1）

表1 4例KD患者的臨床特征及手術(shù)情況

圖3 4例KD患者術(shù)后即刻CTA圖像

3 討論

早在1969年Lynn[3]報道了KD合并食管動脈瘺的復(fù)雜病例。1971年Campbell[4]報道了右鎖骨下動脈異常食管后的KD修復(fù)術(shù)。人們對KD的認識逐步深入。目前有臨床意義的KD定義為鎖骨下動脈基底部增寬大于正常管徑1.5倍以上[5-6]。本研究中，憩室基底部直徑為25～36 mm，平均（31±5）mm，均已明顯大于其遠端正常管徑1.5倍。

臨床上將主動脈憩室分為3個類型，Ⅰ型：左位主動脈弓合并主動脈憩室，憩室發(fā)出迷走右鎖骨下動脈；Ⅱ型：右位主動脈弓合并主動脈憩室，憩室發(fā)出迷走左鎖骨下動脈；Ⅲ型：導(dǎo)管憩室，憩室位于主動脈導(dǎo)管位置[7]。將第Ⅰ型與第Ⅱ型合稱為KD。有研究結(jié)果顯示，Ⅰ型KD發(fā)病率為0.7%～2.0%，Ⅱ型KD發(fā)病率為0.04%～0.40%[8]。本組病例中Ⅰ型3例，Ⅱ型1例，其發(fā)病率與文獻報道[8]不符，可能與樣本量小有關(guān)。KD導(dǎo)致的主要癥狀包括吞咽困難、呼吸困難、胸骨后壓迫性疼痛以及上肢缺血癥狀，這些癥狀在右位主動脈弓患者中（Ⅱ型）最為常見[9]。Tanaka等[1]總結(jié)了2004—2014年共212例KD患者，平均年齡（41.8±26.6）歲，主要癥狀為吞咽困難（34%）、呼吸困難（25%）、胸部不適/疼痛（16%）、咳嗽（8%）、背痛（6%）、上肢缺血（5%），另有14%無明顯癥狀。KD的另一個嚴重并發(fā)癥為憩室破裂或夾層形成，既往研究顯示，憩室破裂率為4%～6%，主動脈夾層發(fā)生率為11.0%～37.5%[1,9]。有研究顯示，隨著KD 直徑的增加，破裂風(fēng)險也明顯升高，對于直徑超過4 cm的患者發(fā)生破裂風(fēng)險高達11%～19%[10-11]。因此，有研究將KD 的手術(shù)指征范圍定于憩室基底部直徑大于3 cm或有明顯壓迫癥狀的患者[12]。本研究的4例患者中，1例患者主要癥狀表現(xiàn)為鎖骨下動脈盜血，2例患者表現(xiàn)為胸骨后壓迫感，1例患者雖沒有明顯臨床癥狀，為查體過程中偶然發(fā)現(xiàn)，但其憩室基底部直徑達36 mm，均已經(jīng)達到手術(shù)治療的指征。

早期針對KD 的治療主要采取開放式手術(shù)，包括降主動脈置換+異位的鎖骨下動脈原位重建、降主動脈置換+異位的鎖骨下動脈搭橋以及全弓置換[13-15]。而該類手術(shù)創(chuàng)傷大、并發(fā)癥風(fēng)險高，包括縱隔感染、乳糜胸、敗血癥、呼吸衰竭、出血、神經(jīng)損傷甚至死亡等[16]。既往研究顯示，非破裂KD 手術(shù)的病死率為5.0%～16.7%[13-17]。近年來，隨著腔內(nèi)技術(shù)的逐步發(fā)展，全腔內(nèi)或雜交手術(shù)成為KD 治療新的選擇，其中經(jīng)頸部切口去分支化+TEVAR的雜交手術(shù)可以有效避免開胸手術(shù)帶來的多種并發(fā)癥，手術(shù)創(chuàng)傷小。

Corral等[18]成功報道了雙側(cè)頸鎖骨下動脈搭橋聯(lián)合主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)治療KD 的經(jīng)驗。Naoum 等[19]報道1例Ⅱ型KD患者，行左側(cè)頸-鎖搭橋、鎖骨下動脈近端結(jié)扎后行TEVAR取得了良好效果。Idrees 等[12]報道了3例KD患者行頸-鎖搭橋聯(lián)合TEVAR 及彈簧圈栓塞治療。中國學(xué)者也多次報道雜交手術(shù)治療KD 的成功經(jīng)驗[20-21]。去分支的雜交手術(shù)是為了增加近端的錨定區(qū)，以避免術(shù)后的內(nèi)漏發(fā)生，因此，具體采取何種去分支技術(shù)取決于病變的解剖特點及患者的具體情況。本研究的病例3為迷走左鎖骨下動脈，憩室近端與右鎖骨下動脈距離大于2 cm，行左鎖骨下動脈至左頸總動脈轉(zhuǎn)位后以右鎖骨下動脈開口遠端為錨定點放置支架，覆蓋病變區(qū)域。病例4為迷走右鎖骨下動脈，憩室近端與左頸總動脈開口距離約1.5 cm，因此，行右側(cè)鎖骨下動脈至右頸總動脈轉(zhuǎn)位+左鎖骨下動脈煙囪支架后，以右頸總動脈開口遠端為錨定點放置支架覆蓋病變區(qū)域。上述2例患者術(shù)后的效果均較為滿意。

此外，全腔內(nèi)技術(shù)治療KD 也逐步被報道。Gafoor等[22]和Silveira 等[23]先后應(yīng)用定制預(yù)開窗支架成功治療了2例KD 患者，保留并重建了迷走鎖骨下動脈。中國學(xué)者也曾報道1例Ⅱ型KD行TEVAR 聯(lián)合左肱動脈栓塞憩室的成功經(jīng)驗[24]。全腔內(nèi)方式重建迷走鎖骨下動脈的難點在于主動脈弓變異所致解剖的復(fù)雜性以及鎖骨下動脈與主動脈的角度評估，采取煙囪技術(shù)可以降低分支血管重建的難度，但是遠期通暢率并不滿意，且面臨內(nèi)漏的風(fēng)險。采用定制支架及體外預(yù)開窗修復(fù)病變并重建分支血管是比較理想的方案，但受到條件及技術(shù)的限制而無法普及。相比而言，原位開窗技術(shù)不僅可以降低手術(shù)的難度，在開窗失敗后仍可以行去分支技術(shù)重建分支血管。當(dāng)然由于迷走鎖骨下動脈根部憩室通常空間較大，且鎖骨下動脈與主動脈角度通常很小，增加了原位開窗破膜的難度。本研究中的病例1采用了導(dǎo)絲環(huán)輔助原位開窗，破膜過程順利。導(dǎo)絲環(huán)輔助原位開窗技術(shù)最初由Hongo等[25]在2014年首次提出，其原理是在弓部預(yù)置導(dǎo)絲環(huán)，支架在環(huán)內(nèi)釋放后用導(dǎo)絲環(huán)收緊環(huán)抱支架，增加破膜時支架的穩(wěn)定性，并調(diào)整針刺的最佳角度，增加破膜的成功率并降低破膜時的副損傷。本研究結(jié)果顯示，4例KD患者隨訪3個月～3年，期間無明顯并發(fā)癥發(fā)生，顯示出腔內(nèi)技術(shù)治療KD的極大優(yōu)勢。但本研究也存在一定的不足，腔內(nèi)治療KD的病例少、隨訪時間短、缺乏長期隨訪結(jié)果等問題，其遠期療效仍有待于進一步觀察。同時腔內(nèi)治療也面臨內(nèi)漏、分支血管閉塞及異位鎖骨下動脈未重建而產(chǎn)生的一系列癥狀，這些情況需要在隨訪過程中給予關(guān)注并解決。

綜上所述，腔內(nèi)技術(shù)治療KD創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快，并且可處理大部分KD病變。是否采取雜交手術(shù)取決于病變近端的錨定區(qū)大小，因此，根據(jù)不同病例特點采取個體化治療是成功的關(guān)鍵。