張勇，梁家立 ，任超，王惠，侯君

1 中國(guó)人民解放軍第960醫(yī)院心血管外科，濟(jì)南 250031；2 中國(guó)人民解放軍第960醫(yī)院超聲診斷科；3 中國(guó)人民解放軍西部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院藥理科

迷走右鎖骨下動(dòng)脈（ARSA）是直接開口于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)，且發(fā)自主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈上部的一種先天性血管畸形，是由胚胎時(shí)期血管發(fā)育異常所致，向后向右上方走行食管前方/后方或氣管前方，一般不出現(xiàn)癥狀，部分患者因?yàn)锳RSA 壓迫食管出現(xiàn)梗阻癥狀而就診，大部分行主動(dòng)脈增強(qiáng)CT 發(fā)現(xiàn)［1-2］。主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離，沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展形成主動(dòng)脈壁的真假兩腔分離狀態(tài)，根據(jù)手術(shù)的需要又根據(jù)Stanford 分型，分為A 型和B型，A 型破口位于升主動(dòng)脈，適合急診外科手術(shù)，B型夾層病變僅限于腹主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈，可以先內(nèi)科治療，再開放手術(shù)或腔內(nèi)治療。孫氏手術(shù)是治療Standford A 型主動(dòng)脈夾層的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。但Standford A 型主動(dòng)脈夾層合并ARSA臨床病例少見，治療方式不統(tǒng)一。由于ARSA 位置較深，血管不易游離；即使游離出來進(jìn)行吻合，術(shù)后一旦吻合口出血，止血非常困難。2012 年 8 月—2021 年 8 月，我們采用升主動(dòng)脈—右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈血管轉(zhuǎn)流術(shù)的方式重建ARSA 血流并聯(lián)合孫氏手術(shù)治療了5 例急性Standford A 型主動(dòng)脈夾層合并ARSA 的患者，均取得了良好的臨床效果。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 急性Standford A 型主動(dòng)脈夾層合并ARSA患者5例，均經(jīng)術(shù)前主動(dòng)脈增強(qiáng)CT（見圖1）或心臟彩超檢查明確診斷，均為男性，年齡38～58（42.16±7.66）歲，體質(zhì)量75～86（83.26± 8.16）kg。均為急診發(fā)病，最長(zhǎng)發(fā)病時(shí)間少于3 d，均行急診手術(shù)?；颊咝g(shù)前均合并高血壓病，腎功能不全（血清肌酐值＞115 μmol/L）2 例，下肢缺血 1 例，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（輕—中度）2例。

圖1 StandfordA型主動(dòng)脈夾層合并ARSA CT圖像

1.2 一期實(shí)施孫氏手術(shù)和升主動(dòng)脈—右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈血管轉(zhuǎn)流術(shù)方法 先在右側(cè)氣管邊游離出ARSA 并予以結(jié)扎，而后進(jìn)行主動(dòng)脈根部成形及孫氏手術(shù)，最后行升主動(dòng)脈—右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈血管轉(zhuǎn)流術(shù)。

全麻下氣管插管，兩側(cè)橈動(dòng)脈及一側(cè)足背動(dòng)脈置入動(dòng)脈測(cè)壓管，一側(cè)股靜脈插8 號(hào)鞘管進(jìn)行自體血小板采集，右側(cè)鎖骨下切口游離右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，開胸游離主動(dòng)脈弓3 個(gè)分支，氣管右后側(cè)游離迷走ARSA。待血小板采集完成后，另外一側(cè)腹股溝處游離股總動(dòng)脈。對(duì)于術(shù)前一側(cè)下肢缺血的1 例患者，股動(dòng)脈插管選擇在缺血側(cè)。股動(dòng)脈及右心房（上下腔）插管建立體外循環(huán)，右上肺靜脈插左心吸引管，阻斷升主動(dòng)脈，左右冠狀動(dòng)脈開口直接灌注HTK 心肌保護(hù)液，降溫期間完成主動(dòng)脈根部手術(shù)（主動(dòng)脈瓣懸吊、無冠竇成形，主動(dòng)脈根部三明治成形），如果鼻咽溫降至28 ℃，即使主動(dòng)脈根部手術(shù)未完成，也先開始做遠(yuǎn)端手術(shù)。

主動(dòng)脈根部處理時(shí)，術(shù)中如果有右無或者左無瓣膜交界撕脫，給予用5-0 prolen 雙頭針帶墊片懸吊固定。近端主動(dòng)脈斷端行“三明治”加固，內(nèi)襯墊人造血管條，外墊襯毛氈條，上端平血管殘端，下面在瓣膜交界上方，沿著血管條下緣應(yīng)用4-0 Prolene 線間斷縫合。術(shù)中進(jìn)行雙側(cè)腦灌注血液保護(hù)腦，根據(jù)腦血氧飽和度，灌注流量5～8 mL/kg，切開主動(dòng)脈弓直至左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開口，將術(shù)中支架放入降主動(dòng)脈真腔內(nèi)，而后完成四分支血管主體遠(yuǎn)端和術(shù)中支架的縫合?？p合時(shí)應(yīng)當(dāng)適當(dāng)調(diào)整四分支血管的擺放位置，使主體血管吻合后四分支均位于前方，以便同其他血管吻合。遠(yuǎn)端吻合完畢后，將平常用于吻合無名動(dòng)脈的10 mm 分支內(nèi)插入灌注管（此分支血管最后用于在右側(cè)鎖骨下切口處吻合右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈），恢復(fù)下半身灌注，而后拔出股動(dòng)脈插管（防止插管時(shí)間過長(zhǎng)影響下肢血運(yùn)）。血液充分氧合復(fù)溫，期間將四分支血管中的3 個(gè)分支（直徑分別為8 mm、8 mm、10 mm）分別同左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈進(jìn)行吻合，而后再進(jìn)行近端的手術(shù)吻合。停機(jī)后注魚精蛋白中和肝素之前，將剩余10 mm 分支的人造血管穿過右側(cè)胸腔，經(jīng)右側(cè)第二肋間至右側(cè)鎖骨下切口引出，同右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈端側(cè)吻合（圖2）。

2 結(jié)果

圖2 升主動(dòng)脈—右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈血管轉(zhuǎn)流術(shù)聯(lián)合孫氏手術(shù)結(jié)束后的手術(shù)視野圖

5 例患者均成功完成手術(shù)。手術(shù)時(shí)間（8.96 ±1.60）h，體外循環(huán)時(shí)間（258.26 ± 36.56）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間（156.36±26.33）min，雙側(cè)腦灌注時(shí)間（36.60 ± 6.12）min。 行主動(dòng)脈根部三明治縫合加固5 例，無冠和右冠交界懸吊3 例。3 例術(shù)前超聲診斷主動(dòng)脈瓣輕—中度關(guān)閉不全的患者，術(shù)中發(fā)現(xiàn)夾層撕裂累積無冠和右冠交界，瓣膜本身活動(dòng)良好，無增厚、鈣化，給予行無冠和右冠交界懸吊后，測(cè)試瓣膜關(guān)閉良好。1 例術(shù)前一側(cè)下肢缺血的患者在缺血側(cè)股動(dòng)脈插管灌注、孫氏手術(shù)后，缺血側(cè)血運(yùn)恢復(fù)，但因?yàn)榧〖t蛋白過高，最高達(dá)到36 000 μg/L，出現(xiàn)急性腎功能衰竭，考慮因?yàn)榧〖t蛋白過高阻塞腎小管所致，給予床邊血液濾過治療16 d 后，尿量恢復(fù)，出院腎功能恢復(fù)正常。另外1 例患者，術(shù)前腸系膜上動(dòng)脈夾層累及，術(shù)前腹痛明顯，無腹膜刺激征及便血，腸鳴音弱，術(shù)后禁食2周，腸鳴音恢復(fù)后進(jìn)流食，半流食，普通飲食，未出現(xiàn)腸道癥狀，大便通暢。出院前復(fù)查主動(dòng)脈增強(qiáng)CT 均無吻合口漏及迷走鎖骨下動(dòng)脈導(dǎo)致的Ⅱ型內(nèi)漏?；颊咝呐K彩超示主動(dòng)脈瓣無明顯反流。

患者均密切隨訪，隨訪時(shí)間6 個(gè)月～10 年。隨訪內(nèi)容包括患者血壓、心率（律）、肝腎功能、心臟彩超、主動(dòng)脈增強(qiáng)CT（明確有無吻合口漏、迷走鎖骨下動(dòng)脈通暢情況、降主動(dòng)脈真腔塑形情況）等?；颊吣壳熬婊?，生命體征平穩(wěn)。心臟彩超示心功能良好，主動(dòng)脈瓣未見嚴(yán)重反流，右側(cè)鎖骨下血流通暢，降主動(dòng)脈真腔塑形滿意。術(shù)后2 年升主動(dòng)脈到右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈轉(zhuǎn)流的人工血管CT圖像見圖3。

3 討論

ARSA 于1735 年在尸檢中首次發(fā)現(xiàn)。ARSA 是由于胚胎發(fā)育時(shí)右側(cè)第4 主動(dòng)脈弓和背主動(dòng)脈在第7 節(jié)間動(dòng)脈頭側(cè)短縮所致［3-4］，其直接開口于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的降主動(dòng)脈，橫穿食管和脊柱之間。ARSA 多無癥狀，約5%的患者有吞咽困難、呼吸困難、胸痛、右上肢乏力等臨床表現(xiàn)［5-6］。

圖3 術(shù)后2年升主動(dòng)脈到右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈轉(zhuǎn)流的人工血管CT圖像

主動(dòng)脈夾層合并ARSA 較少見。有研究認(rèn)為，由于ARSA 起于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈，其走行與主動(dòng)脈弓形成銳角，使ARSA 開口處主動(dòng)脈壁薄弱、動(dòng)脈瘤形成，可導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加［7-8］。原發(fā)破口位于ARSA開口的主動(dòng)脈夾層病例報(bào)道并不少見［9-10］。本組病例中，圖1 中所示ARSA 附近有破口，也進(jìn)一步說明ARSA 開口附近有可能是主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜撕裂的好發(fā)部位。

孫氏手術(shù)是Standford A 型主動(dòng)脈夾層標(biāo)準(zhǔn)術(shù)氏［11-12］。對(duì)于 Standford A 型主動(dòng)脈夾層合并 ARSA患者目前仍無統(tǒng)一治療方案。Standford A 型主動(dòng)脈夾層合并ARSA 患者中存在ARSA，體外循環(huán)動(dòng)脈插管只能從股動(dòng)脈或者左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈進(jìn)入。由于股動(dòng)脈解剖容易，因此絕大多數(shù)均從股動(dòng)脈插管建立體外循環(huán)。通常認(rèn)為，由于股動(dòng)脈近端被夾層內(nèi)膜堵塞從而導(dǎo)致下肢缺血，如果從股動(dòng)脈插管灌注，只要股動(dòng)脈插管位于真腔，可以恢復(fù)真腔的血液灌注；插管有側(cè)孔，可以恢復(fù)股動(dòng)脈遠(yuǎn)端灌注。但是如果灌注時(shí)發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈血壓較低，要立刻停止灌注，重新調(diào)整股動(dòng)脈插管位置。我們插管時(shí)為了保證插管遠(yuǎn)端股動(dòng)脈血運(yùn)，在股動(dòng)脈表面行荷包縫合，從荷包中間插管，荷包線套管勒緊后同股動(dòng)脈插管打結(jié)固定，不阻斷股動(dòng)脈插管上下端。另外在完成主動(dòng)脈遠(yuǎn)端吻合后，盡早將股動(dòng)脈插管拔除，轉(zhuǎn)移到四分支血管10 mm 分支處進(jìn)行腹部臟器及下肢灌注，減少了因?yàn)楣蓜?dòng)脈插管影響下肢缺血的時(shí)間。

本組病例中有1例患者術(shù)前存在1側(cè)肢體缺血，我們采用進(jìn)口16 號(hào)美敦力帶側(cè)孔的股動(dòng)脈插管從缺血側(cè)插動(dòng)脈灌注管。手術(shù)后，缺血側(cè)血運(yùn)恢復(fù)。但是此例患者術(shù)后因?yàn)榧〖t蛋白過高，出現(xiàn)急性腎功能衰竭，考慮因?yàn)榧〖t蛋白過高阻塞腎小管所致，給予床邊血濾16 d 后，尿量恢復(fù)，出院腎功能恢復(fù)正常。

ARSA 的存在增加了Standford A 型主動(dòng)脈夾層手術(shù)治療的難度和風(fēng)險(xiǎn)。急性Standford A型主動(dòng)脈夾層合并ARSA 手術(shù)治療的關(guān)鍵在于盡可能消除主動(dòng)脈夾層破口，切除病變血管壁，重建升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓，同時(shí)為了恢復(fù)右側(cè)椎動(dòng)脈及右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈血流以防止大腦后循環(huán)及右上肢缺血，需要對(duì)ARSA 血運(yùn)進(jìn)行重建［13-14］。另外，為了防止孫氏手術(shù)后降主動(dòng)脈支架出現(xiàn)Ⅱ型內(nèi)漏，對(duì)于ARSA 近端給予結(jié)扎阻斷。

急性Standford A 型主動(dòng)脈夾層合并ARSA 手術(shù)治療中，國(guó)內(nèi)大部分的醫(yī)院在術(shù)中近端結(jié)扎迷走右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，切斷或者不切斷迷走右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈。右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端與四分叉血管10 mm直徑灌注分支行血管行端—端吻合或端—側(cè)吻合［15］。此種方法好處是無右側(cè)鎖骨下切口，減少創(chuàng)傷。但是，由于ARSA 直接開口于左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)，發(fā)自主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈上部，向后向右上方走行氣管右后方，此處位置較深術(shù)中解剖不易；ARSA表面肌肉較多，如果將ARSA 游離足夠的長(zhǎng)度來進(jìn)行吻合，必須將ARSA 表面肌肉全部離斷，越往遠(yuǎn)端肌肉越厚，血管越不容易游離。另外，即使將ARSA 游離出來足夠長(zhǎng)度進(jìn)行吻合，由于位置較深，一方面吻合不易；術(shù)后一旦吻合口出血，止血非常困難。針對(duì)以上情況，我們對(duì)于此類手術(shù)進(jìn)行了改進(jìn)。

手術(shù)中由于氣管右側(cè)ARSA 走形上方肌肉較厚，一般不能捫及右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈搏動(dòng)。所以，對(duì)于A 型主動(dòng)脈夾層合并ARSA 的患者，我們術(shù)前常規(guī)留置右側(cè)橈動(dòng)脈測(cè)壓管，術(shù)中解剖ARSA 時(shí)，將ARSA 表面肌肉向后方椎體壓迫，如果右側(cè)橈動(dòng)脈測(cè)壓管顯示為一條直線，則說明此處肌肉下方為ARSA，將此處肌肉解剖開，在肌肉下方即可顯示ARSA。另外，由于不需要在此處吻合ARSA，所以不需要將肌肉離斷較多，只需要局部離斷肌肉，將ARSA 游離出來，原位套線結(jié)扎即可，這樣減少了手術(shù)難度，避免行孫氏手術(shù)后在支架內(nèi)發(fā)生Ⅱ型內(nèi)漏。為了恢復(fù)右側(cè)椎動(dòng)脈及右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈血運(yùn)，將四分支血管的一條10 mm血管引出至右側(cè)鎖骨下切口處，同右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈行端側(cè)吻合。這樣操作比較簡(jiǎn)便、且安全，術(shù)后患者未出現(xiàn)上肢缺血和偏癱、肌張力減低、譫妄等腦部并發(fā)癥。

Standford A 型主動(dòng)脈夾層合并ARSA 的患者術(shù)前應(yīng)明確診斷，這樣可以采取合理的動(dòng)脈灌注及腦保護(hù)方法，同時(shí)需要評(píng)估有無其他弓部畸形。ARSA 存在時(shí)，右腋動(dòng)脈插管腦灌注是無效的，盲目采用腋動(dòng)脈插管并行腦灌注將導(dǎo)致嚴(yán)重腦部并發(fā)癥。此時(shí)，首選股動(dòng)脈插管建立體外循環(huán)。當(dāng)鼻咽溫降低到28 ℃進(jìn)行遠(yuǎn)端吻合時(shí)，腦保護(hù)采用雙側(cè)頸動(dòng)脈插管行雙側(cè)腦灌注技術(shù)，插管采用逆行灌注管，一方面因?yàn)槟嫘泄嘧⒐苘浻捕群线m，手術(shù)中不易打折影響灌注，另一方面逆行灌注管管徑較細(xì)，插管較容易，而且逆行灌注管本身帶球囊，在血管內(nèi)容易固定，不易脫出。術(shù)中采用腦氧監(jiān)測(cè)儀可以減少術(shù)后腦部并發(fā)癥。

臨床上發(fā)現(xiàn)，急性Standford A 型主動(dòng)脈夾層向根部撕裂以無冠竇最重，嚴(yán)重者甚至到瓣環(huán)處，而右冠竇僅累及靠近無冠竇一部分，左冠竇累及較少，可能與左右冠狀動(dòng)脈開口位置有關(guān)［16-17］。對(duì)于左右冠狀動(dòng)脈開口周圍內(nèi)膜完整的患者，我們均采用牛心包片在無冠竇補(bǔ)片加血管壁“三明治”縫合的方法，如果夾層向下撕裂導(dǎo)致瓣膜交界撕脫，引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，術(shù)中可同時(shí)行主動(dòng)脈瓣交界懸吊成形。如果夾層進(jìn)一步向下撕裂，深入無冠竇底部，術(shù)中根據(jù)測(cè)定的無冠竇直徑及高度，修剪牛心包或者人造血管片成舌頭狀深入無冠竇底部，覆蓋無冠竇內(nèi)膜，而后從無冠瓣根部左心室面進(jìn)針間斷縫合牛心包片，使整個(gè)無冠竇內(nèi)膜均被牛心包片覆蓋。近端主動(dòng)脈斷端行“三明治”加固，內(nèi)襯人造血管，外面為毛氈條，上端對(duì)齊或者稍高于近端血管殘端，下端沿著瓣膜交界上方4-0 Prolene 線間斷縫合一圈。注意在主動(dòng)脈根部成形結(jié)束后，一定要仔細(xì)檢查血管條下方的內(nèi)膜是否完整，而且修復(fù)完后要根部加壓灌注4 ℃血液，明確是否有出血處。

總之，Standford A 型主動(dòng)脈夾層合并ARSA 的患者通過一期孫氏手術(shù)和合理的ARSA 重建可獲得滿意的臨床效果。但本研究病例較少，有待大樣本研究探討手術(shù)效果。