童峰，郭張科，范凡，李曉峰，鄭佳，李奇林，李培，柏松

隨著嬰幼兒先天性心臟?。ㄏ刃牟。┦中g(shù)治療的開展，臨床上發(fā)現(xiàn)先心病合并氣道異常并不少見，表現(xiàn)為喉軟骨發(fā)育不良、氣管支氣管軟化、氣道狹窄等[1]。先心病術(shù)前行氣管支氣管檢查有利于明確氣道異常,但由于其有創(chuàng)性在術(shù)前很少應(yīng)用。胸部CT 及氣道重建的無創(chuàng)影像學(xué)檢查有助于氣道異常診斷，但因增加輻射風(fēng)險(xiǎn)以及額外費(fèi)用，沒有作為常規(guī)術(shù)前檢查開展，從而使得一些先心病患兒合并的氣道畸形被漏診。

由于新型冠狀病毒肺炎疫情的影響，本地區(qū)要求疫情期間胸部CT 成為患兒入院前的篩查項(xiàng)目。自2020 年1 月22 日起在家長(zhǎng)簽訂知情同意書后對(duì)所有入院患兒完善血常規(guī)、C 反應(yīng)蛋白、新型冠狀病毒核酸及抗體、肺部CT 等檢查。本文回顧性分析2020 年1 月22 日至2020 年12 月31 日連續(xù)入住我院心外一科手術(shù)且術(shù)后返回重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）的先心病患兒術(shù)前胸部CT 及氣道重建結(jié)果，探討其對(duì)術(shù)前診斷及術(shù)后恢復(fù)的意義，以及對(duì)合并氣道異常的先心病患兒圍術(shù)期治療效果的影響。

1 資料與方法

1.1 對(duì)象及分組

連續(xù)入組2020 年1 月22 日 至2020 年12 月31 日所有入院行手術(shù)治療，并且術(shù)前經(jīng)彩色超聲心動(dòng)圖明確診斷為先心病，術(shù)后帶氣管插管回ICU 的先心病患兒230 例，其中男 125 例，女 105 例；年齡 0.17～156.00（17.60±21.60）個(gè)月；體重 2.2～ 55.0（10.1±5.7）kg。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）心臟外傷，心包填塞、心房?jī)?nèi)血栓、瘤栓等急診手術(shù)患兒；（2）術(shù)后于手術(shù)室拔除氣管插管回普通病房的患兒。根據(jù)手術(shù)是否應(yīng)用體外循環(huán)技術(shù)分為體外循環(huán)組（n=197）及非體外循環(huán)組（n=33）。

1.2 診斷及分類標(biāo)準(zhǔn)

（1）先心病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：彩色超聲心動(dòng)圖明確有心臟或大血管畸形，或聯(lián)合心臟大血管增強(qiáng)多排CT（MDCT）明確診斷。（2）氣道異常的診斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)我院CT 室檢查（GE Revolution 256 排寬體CT 掃描機(jī)，通用電氣公司，美國）明確診斷有無氣管支氣管畸形，有無氣道狹窄等氣道異常。氣道狹窄程度=（狹窄近端氣道正常直徑-最狹窄處直徑）/狹窄近端氣道正常直徑×100%；氣道狹窄程度≤25%為輕度狹窄，25%～75%為中度狹窄，≥75%為重度狹窄；氣道狹窄的分段標(biāo)準(zhǔn)見表1[2-3]。CT 檢查結(jié)果由兩位中級(jí)及以上影像專業(yè)醫(yī)師采用雙盲法對(duì)原始圖像進(jìn)行后處理，最后做出診斷，當(dāng)診斷不一致時(shí)重新觀察并討論，最終得出一致結(jié)論。肺動(dòng)脈高壓分級(jí)按照本院彩色超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)分為重度（肺動(dòng)脈收縮壓＞70 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa)、中度（45～70 mmHg）、輕度及無（＜45 mmHg）。

表1 氣道狹窄部位的分段標(biāo)準(zhǔn)

1.3 分析資料

從本院電子病歷系統(tǒng)讀取以下資料進(jìn)行分析：年齡、體重、先心病類型、術(shù)前肺動(dòng)脈高壓情況、術(shù)前有無呼吸道癥狀（反復(fù)咳嗽，喘息，喉鳴，氣促，反復(fù)呼吸道感染等）、術(shù)前有無消化道癥狀（反復(fù)嘔吐，吞咽困難等），氣道異常類型（依據(jù)MDCT 報(bào)告描述）、氣道狹窄部位、氣道狹窄程度、體外循環(huán)時(shí)間和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、呼吸機(jī)使用時(shí)間、ICU 滯留時(shí)間、總住院時(shí)間、轉(zhuǎn)歸等。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 22.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，正態(tài)分布的連續(xù)性資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，兩組數(shù)據(jù)組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，組內(nèi)比較采用配對(duì)t檢驗(yàn)；非正態(tài)分布的連續(xù)資料采用組間比較和Maan-Whitney 檢驗(yàn)；組內(nèi)比較采用Wilcoxon 檢驗(yàn)；相關(guān)性分析采用Spearman 相關(guān)性分析，r值為正表示正相關(guān)，r值為負(fù)表示負(fù)相關(guān)，r的絕對(duì)值等于零表示零相關(guān)。r的絕對(duì)值：0.8～1.0 表示變量間極強(qiáng)相關(guān)；0.6～0.8 表示強(qiáng)相關(guān)；0.4～0.6 表示中等程度相關(guān)；在0.2～0.4 表示弱相關(guān)；在0.0～0.2 表示極弱相關(guān)或無相關(guān)。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

共入選230 例先心病患兒，其中單純室間隔缺損119 例（51.7%），室間隔缺損+房間隔缺損8 例（3.5%）,左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈7 例（3.0%），室間隔缺損+動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2 例（0.9%）,室間隔缺損+房間隔缺損+動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1 例（0.4%），室間隔缺損+主動(dòng)脈縮窄2 例（0.9%），室間隔缺損+主動(dòng)脈弓中斷1 例（0.4%），室間隔缺損+右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈1 例（0.4%），單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6 例（2.6%），單純房間隔缺損27 例（11.7%）,房間隔缺損+部分型肺靜脈異位引流3 例（1.3%），房間隔缺損+動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1 例（0.4%），房間隔缺損+肺動(dòng)脈狹窄1 例（0.4%），完全型心內(nèi)膜墊缺損5 例（2.2%），部分型心內(nèi)膜墊缺損3 例（1.3%），右心室雙出口5 例（2.2%，室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下型4 例，Taussig-bing 畸形1 例），肺動(dòng)脈狹窄4 例（1.7%），肺動(dòng)脈閉鎖2 例（0.9%），肺動(dòng)脈閉鎖+室間隔缺損1 例（0.4%），完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位3 例（1.3%），完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位+室間隔缺損1 例（0.4%），法樂四聯(lián)癥2 例（0.9%），主動(dòng)脈瓣上狹窄1 例（0.4%），主動(dòng)脈縮窄6 例（2.6%，其中1 例合并冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺），肺動(dòng)脈吊帶1 例（0.4%），單純冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺1 例（0.4%），雙主動(dòng)脈弓5例（2.2%），右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈10例（4.3%），無名動(dòng)脈壓迫綜合征1 例（0.4%）。

本研究發(fā)現(xiàn)，先心病患兒合并的氣道異常主要為氣道狹窄以及氣管支氣管畸形。230 例患兒中有13例存在氣管支氣管畸形，檢出率為5.7%，同時(shí)合并氣道狹窄的有11 例；13 例存在氣管支氣管畸形患兒中，體外循環(huán)組10 例，非體外循環(huán)組3 例。230 例患兒中有92 例存在不同程度的氣道狹窄，檢出率為40.0%，其中體外循環(huán)組68 例（34.5%），非體外循環(huán)組24 例（72.7%）。92 例患兒的氣道狹窄病變分級(jí)分段情況見表2；其中輕度狹窄25 例，中度狹窄55 例，重度狹窄12 例；這些氣道狹窄患兒的狹窄病變分段分別為Ⅰ段：4例，Ⅱ段：15例，Ⅲ段：30例，Ⅳ段：55例，Ⅴ段：30 例，Ⅵ段：28 例，Ⅶ段：3 例。

表2 92 例氣道狹窄患兒的狹窄病變分段 (例)

體外循環(huán)組共納入患兒197 例，其中氣道異常70 例（68 例氣道狹窄，2 例有氣管支氣管畸形未合并氣道狹窄），無氣道異常127 例。體外循環(huán)組內(nèi)存在氣道異常與無氣道異常的患兒在年齡[（9.12±14.52）個(gè)月 vs.（21.48±22.09）個(gè)月]、體重[（6.96±3.36）kg vs.（11.51±5.87）kg]、術(shù)前肺動(dòng)脈高壓程度、術(shù)前有無呼吸道癥狀、術(shù)前有無消化道癥狀、有無氣管支氣管畸形、呼吸機(jī)輔助時(shí)間[（77.12±77.30）h vs.（15.61±22.14）h]、ICU 滯留 時(shí) 間[（6.79±7.47）d vs.（2.19±2.00）d]、總 住院時(shí)間[（18.12±10.70）d vs.（9.15±3.74）d]、體外循環(huán)時(shí)間[（112.25±66.47）min vs.（70.26±29.62）min] 和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間[（68.51±36.24）min vs.（43.40±22.09）min]方面差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均＜0.001）。非體外循環(huán)組33 例患兒中，存在氣道異常24 例（72.7%，均有氣道狹窄），無氣道異常9 例。非體外循環(huán)組中存在氣道異常與無氣道異常的患兒術(shù)前有無呼吸道癥狀（P=0.001）、術(shù)前有無消化道癥狀（P=0.005）方面的差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，其余指標(biāo)差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（表3）。

表3 體外循環(huán)組和非體外循環(huán)組有無氣道異常患兒手術(shù)前臨床指標(biāo)及治療結(jié)果比較（）

表3 體外循環(huán)組和非體外循環(huán)組有無氣道異?；純菏中g(shù)前臨床指標(biāo)及治療結(jié)果比較（）

注：ICU：重癥監(jiān)護(hù)病房。-：無

相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)，體外循環(huán)組患兒若胸部CT提示存在氣道異常，氣道狹窄的部位以及氣道狹窄的程度與呼吸機(jī)輔助時(shí)間、ICU 滯留時(shí)間、總住院時(shí)間、體外循環(huán)時(shí)間和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、轉(zhuǎn)歸均相關(guān)。氣管支氣管畸形與ICU 滯留時(shí)間相關(guān)。本組共2 例死亡患兒，術(shù)前均合并重度氣道狹窄。而在非體外循環(huán)組患兒中，只有合并氣管支氣管畸形與總住院時(shí)間相關(guān)（表4）。

表4 體外手術(shù)組與非體外手術(shù)組患兒Spearman 相關(guān)性分析統(tǒng)計(jì)結(jié)果

3 討論

嬰幼兒氣道發(fā)育不完善，管徑較成人小，如果合并氣道狹窄，分泌物增多后更容易出現(xiàn)肺不張、呼吸衰竭等。而先心病患兒因心臟增大或血管畸形可導(dǎo)致氣道受壓軟化狹窄，其中肺動(dòng)脈增粗會(huì)導(dǎo)致氣管下段、隆凸段受壓，左心增大則會(huì)導(dǎo)致左支氣管局段或全段受壓變窄[4]。同時(shí)，先心病患兒常合并營(yíng)養(yǎng)不良，也更容易出現(xiàn)喉、氣管軟化等情況。部分先心病患兒在疾病早期可以表現(xiàn)輕微或完全無癥狀，是否合并氣道狹窄通常難以單純依靠臨床癥狀發(fā)現(xiàn)，很大程度上依賴輔助檢查提供相關(guān)證據(jù)[2-3,5]。如果術(shù)前存在反復(fù)呼吸道感染、氣促、喘息或反復(fù)呼吸暫停等癥狀但不能完全用先心病來解釋；或合并血管環(huán)畸形，都應(yīng)高度懷疑合并氣道狹窄。手術(shù)麻醉中發(fā)現(xiàn)插管困難或使用的氣管插管尺寸與年齡、體重不匹配，除考慮聲門下或氣管上段的狹窄，也應(yīng)想到存在氣管中下段狹窄的可能。疫情之前，胸部CT 檢查不是入院前的必要檢查，很多患兒術(shù)后返回ICU 以后被發(fā)現(xiàn)氣道阻力大、呼吸費(fèi)力、反復(fù)肺不張等，方才發(fā)現(xiàn)氣道畸形，導(dǎo)致術(shù)后ICU 滯留時(shí)間長(zhǎng)，花費(fèi)增加，家屬精神壓力增大等[6-7]。在ICU氣管插管狀態(tài)下行纖維支氣管鏡（纖支鏡）或CT 檢查，由于氣管插管本身及正壓通氣對(duì)氣道具有支撐作用，所以術(shù)后補(bǔ)救性纖支鏡或CT 檢查往往無法準(zhǔn)確評(píng)估氣道狹窄情況[8]。

在全面行胸部CT+氣道重建以后，我們發(fā)現(xiàn)先心病合并氣道畸形的患兒比例遠(yuǎn)高于疫情之前，包括一些無呼吸道癥狀的患兒，尤其簡(jiǎn)單先心病患兒。如術(shù)前CT 氣道三維圖像重建發(fā)現(xiàn)氣道畸形，可以在術(shù)前做好纖支鏡檢查等相應(yīng)準(zhǔn)備。同時(shí)，根據(jù)氣管異常在術(shù)中術(shù)后開展氣管Slide 手術(shù)、氣管內(nèi)支架置入、氣道狹窄球囊擴(kuò)張等治療[9-10]。術(shù)前有氣道情況預(yù)估，醫(yī)護(hù)及家屬也對(duì)患兒術(shù)后恢復(fù)就有更明確的預(yù)期。鑒于此，在不考慮額外對(duì)患兒造成身體傷害和費(fèi)用的前提下，對(duì)所有住院患兒在胸部CT 基礎(chǔ)上進(jìn)行了氣道的計(jì)算機(jī)三維圖像重建是有積極意義的。本研究中先心病患兒均行氣道CT檢查，提供了較完整的氣道狹窄數(shù)據(jù)；但由于其放射性危害和增加經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，筆者認(rèn)為氣道CT 檢查并不是非疫情下先心病術(shù)前的必須檢查，因此建議在術(shù)前有明顯氣道狹窄表現(xiàn)或血管環(huán)畸形的患兒中實(shí)施。

本研究中氣管支氣管畸形診斷率達(dá)5.7%，明顯高于正常兒童群體[11]。氣管支氣管畸形可合并其他先天性畸形，包括先心病、食管閉鎖、先天性肺發(fā)育不良等；其臨床表現(xiàn)無特異性，可無明顯癥狀，常在行肺部影像學(xué)或氣道鏡檢查偶然發(fā)現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)也與其合并癥息息相關(guān)[12]。另外氣道支氣管畸形也常與先天性氣管狹窄、氣道軟化等其他氣道異常伴存。本研究11 例患兒合并氣道狹窄，2 例未合并氣道狹窄，且均為單純先心病（室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）伴發(fā)，提示即使在單純先心病中也需警惕合并氣道畸形，特別是氣管支氣管畸形。術(shù)前了解氣管支氣管畸形的異常開口位置，尤其高位的氣管支氣管畸形，可以提示麻醉醫(yī)師避免插管過深，導(dǎo)致右上肺不張，影響后續(xù)治療[13]。

先心病合并的氣道異常中以氣道狹窄最多見，包括結(jié)構(gòu)性狹窄、外壓性狹窄，其中較大部分為繼發(fā)性外壓性狹窄。同時(shí)氣道狹窄的結(jié)構(gòu)變化可以表現(xiàn)為氣管軟化、氣管環(huán)狀軟骨、或兩者均存在[14]。胸部CT+氣道重建檢查結(jié)合纖支鏡檢查則可以較好判斷氣道狹窄的解剖學(xué)改變類型。本研究患兒中氣管外壓性狹窄、結(jié)構(gòu)性狹窄未行明確分型，是考慮氣道狹窄分型需結(jié)合纖支鏡等綜合評(píng)估，而臨床中兩種情況也多有重疊。本研究中先心病患兒氣道狹窄部位最常見位于左主支氣管，其次是氣管下段；考慮為在復(fù)雜型/單純型先心病中常出現(xiàn)左心增大和肺動(dòng)脈擴(kuò)張，更易壓迫左主支氣管和氣管下段造成狹窄；同時(shí)血管環(huán)畸形也容易壓迫氣管下段和支氣管近段。本研究中非體外循環(huán)組氣道狹窄比例（72.7%）明顯高于體外循環(huán)組（34.5%），考慮與非體外循環(huán)組大多為血管環(huán)畸形病例有關(guān)系。

大多數(shù)繼發(fā)性輕中度氣道狹窄在外源性壓迫解除后1 年以上，氣道狹窄可以逐漸恢復(fù)正常[15]。同時(shí)由于氣道手術(shù)后氣道肉芽腫，再狹窄等發(fā)生率較高，治療難度大，所以外科醫(yī)師在先心病手術(shù)是否同期行氣道手術(shù)往往比較謹(jǐn)慎[16]。本研究中氣道異?；純壕赐谛袣獾朗中g(shù)，僅1 例術(shù)后行氣道手術(shù)，術(shù)后氣道支架治療1 例，整體氣道干預(yù)率不高，但臨床效果也是肯定的。

本研究也印證了氣道異常與術(shù)后恢復(fù)、術(shù)后轉(zhuǎn)歸均存在明顯相關(guān)。對(duì)于先心病患兒，評(píng)估哪些氣道畸形或氣道狹窄需同期手術(shù)或介入治療（包括對(duì)狹窄段具體位置、程度的評(píng)估），還是需要手術(shù)后的長(zhǎng)期隨訪觀察。綜上，利用手術(shù)前的胸部CT 及氣道重建等無創(chuàng)影像學(xué)技術(shù)，能更好地評(píng)估患兒術(shù)前氣道情況，及判斷圍術(shù)期病情的進(jìn)展及預(yù)后[17]。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突