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        多發(fā)性家族性毛發(fā)上皮瘤1例及家系調(diào)查

        2022-05-28 09:06:42張佩蓮
        皮膚病與性病 2022年2期

        徐 青, 張佩蓮

        (云南省中醫(yī)醫(yī)院/云南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院,云南 昆明 650021)

        1 臨床資料

        患者女,33歲。因“面部皮色丘疹、結(jié)節(jié)13年”前來(lái)就診,見(jiàn)圖1a?;颊咴V13年前無(wú)明顯誘因鼻唇溝出現(xiàn)針尖至芝麻大小丘疹,呈正常皮色,無(wú)自覺(jué)癥狀,隨年齡增長(zhǎng)逐漸增多,未予重視。圖1b為先證者兒子面部皮損?;颊哂屑易迨?,詳見(jiàn)系譜圖2。體格檢查:系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。專科檢查:沿鼻唇溝對(duì)稱分布的針尖至芝麻大小丘疹、結(jié)節(jié),質(zhì)地堅(jiān)硬,直徑在(2~5)mm之間,呈半球形或圓錐形、有透明感,表面光滑、無(wú)瘢痕及毛細(xì)血管擴(kuò)張,其余部位未見(jiàn)皮損。先證者皮損組織病理示(見(jiàn)圖3a、3b):真皮內(nèi)多數(shù)由基底細(xì)胞組成的細(xì)胞團(tuán),周圍細(xì)胞呈柵欄狀排列,瘤團(tuán)周邊有致密的纖維組織鞘。

        圖1 1a:先證者鼻梁、內(nèi)眥處見(jiàn)透明皮色丘疹皮損 圖1b:先證者兒子面部皮損

        圖2 系譜圖

        圖3 圖3a(HE×40)、圖3b(HE×100):真皮內(nèi)多數(shù)由基底細(xì)胞組成的細(xì)胞團(tuán),周圍細(xì)胞呈柵欄狀排列,瘤團(tuán)周邊有致密的纖維組織鞘

        診斷:多發(fā)性家族性毛發(fā)上皮瘤。

        治療:給予剝脫性CO2激光治療后,皮損明顯改善,隨訪中。

        2 討論

        毛發(fā)上皮瘤是一種具有濾泡分化、良性的上皮間質(zhì)腫瘤[1]。好發(fā)于青春期,女性多見(jiàn)。皮損好發(fā)于鼻唇溝,質(zhì)地堅(jiān)硬對(duì)稱分布的皮色丘疹結(jié)節(jié),直徑在(2~5)mm之間,呈半球形或圓錐形,有透明感,常無(wú)自覺(jué)癥狀。也有發(fā)生于額部、眼瞼、上唇、頸部等部位。該病的一種特殊類型是結(jié)締組織增生型,表現(xiàn)為面部單發(fā)皮損,組織學(xué)上以突出的硬化間質(zhì)為特征[2]。本組病例中家系三代均有患者,符合家族性毛發(fā)上皮瘤,該病為常染色體顯性遺傳,主要是由頭帕腫瘤綜合征蛋白(cylindromatosis,CYLD)和染色體9p21的缺失所致[3]。CYLDl蛋白是一種去泛素化酶,可通過(guò)腫瘤壞死因子受體家族中的成員抑制NF—KB的活化。當(dāng)CYLDl基因突變時(shí),失去對(duì)NF—KB活性的抑制,NF—KB活化后可導(dǎo)致皮膚附屬器中細(xì)胞生長(zhǎng)不平衡,是該病發(fā)生的重要因素。Zhang等[4]通過(guò)基因連鎖分析提示該病的致病基因是位于CYLD上的16q12-q13基因位點(diǎn)。染色體9p2l區(qū)域含有多種腫瘤抑制基因,如P16基因,其編碼細(xì)胞周期依賴性激酶CDK4和CDK6的抑制蛋白,其定位在9p21的IFNA與D9s171之間,因而P16基因是該病的一個(gè)熱點(diǎn)候選基因[3]。該患者拒絕進(jìn)一步行基因檢查明確致病基因。

        臨床上該病需與汗管瘤、結(jié)節(jié)性硬化癥相鑒別。汗管瘤主要發(fā)生于眼瞼周圍,皮疹較小,直徑(1-2)mm,多密集而不融合,表面有蠟樣光澤;結(jié)節(jié)性硬化癥的面部血管纖維瘤表現(xiàn)為從鼻唇溝延伸至頰下頸部黃色的毛細(xì)血管擴(kuò)張性堅(jiān)韌的丘疹,與本病相似,但結(jié)節(jié)性硬化癥除了面部血管纖維瘤外還有典型三聯(lián)征如Pringle皮脂腺瘤、智力低下和癲癇等表現(xiàn)。病理上應(yīng)與基底細(xì)胞癌相鑒別,后者腫瘤分布不對(duì)稱,邊界呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),常有炎細(xì)胞的浸潤(rùn)[5]。

        目前主要的治療方法有手術(shù)和激光,本例患者行CO2激光氣化治療后皮損明顯改善,電話隨訪患者,患者較滿意,仍在隨訪中。

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