張鳳仙，張佩蓮

（云南省中醫(yī)醫(yī)院/云南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，云南 昆明 650021）

1 臨床資料

患兒女，13歲，因“全身皮膚顏色加深2年余。”就診，患兒兩年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)頸部、雙側(cè)腋窩、腹股溝、外陰處色素加深，逐漸累及面和軀干，伴毛發(fā)略增多，無自覺癥狀，未予重視，因皮損進(jìn)行性加重就診。體格檢查：一般情況良好，發(fā)育及營養(yǎng)狀況良好，體重52kg、身高155cm、腹圍82cm。系統(tǒng)檢查無異常，?？茩z查：全身皮膚呈灰褐色的色素加深，以顏面部、牙齦、頸部、腋下、腹股溝、陰唇等處明顯，褶皺部位見皮膚增厚，呈天鵝絨樣改變，全身毛發(fā)略濃密（見圖1）。既往體健，家族中無糖尿病、高血壓、高血脂及類似疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查：空腹：血糖5.03mmol/L（正常值：3.9～6.1mmol/L，以下相同），C肽5.40ng/mL（1.1～4.4ng/ml），胰島素63.51mU/L（5～20mU/L）；餐后2小時(shí)：血糖15.98mol/L（＜7.8mmoL/L），胰島素C肽18.99ng/mL，胰島素＞300mU/L，尿常規(guī)：尿糖4+；血脂：甘油三脂2.54mmol/L（0.34～2.3mmol/L），余正常；性激素六項(xiàng)、腎上腺皮質(zhì)激素全套回示無異常；B超：輕度脂肪肝，無多囊卵巢，腎上腺未見異常。

圖1 黑棘皮病患兒頸部，腋下和腹股溝、外陰處皮損表現(xiàn)

診斷：① 黑棘皮病；② 高甘油三酯血癥；③ 胰島素抵抗；④ 輕度脂肪肝。

治療：① 加強(qiáng)運(yùn)動(dòng)，減少高糖高脂類食物攝入；② 0.025%維A酸乳膏、糠酸莫米松乳膏、保濕霜混合外擦減少色素、抗炎、修復(fù)皮膚屏障功能；③ 復(fù)方甘草酸苷 50mg/次，3次/d；④ 維生素C 0.3g/次，3次/d；⑤ 異維A 10mg/次 ，1次/d對(duì)癥支持治療。

2 討論

黑棘皮?。╝canthosis nigricans，AN）以皮膚顏色加深及乳頭狀或天鵝絨樣增厚為特征的少見皮膚病，好發(fā)于頸部、腋下、乳暈、腹股溝、外陰等皮膚褶皺處。有良性與惡性之分，良性者好發(fā)于兒童、青少年，1992年Gilkison［2］首次報(bào)道AN是高胰島素血癥、胰島素抵抗的特征性皮膚標(biāo)志，進(jìn)一步研究也證實(shí)AN是體內(nèi)各種物質(zhì)代謝紊亂的皮膚表現(xiàn)形式之一［1］，如體質(zhì)指數(shù)（BMI）、血脂異常、高血糖和高胰島素血癥等。根據(jù)胰島素抵抗評(píng)估方法：穩(wěn)態(tài)模型的胰島素抵抗指數(shù)（HOMA-IR）＝空腹血糖（mmol/L）×空腹胰島素（mU/L）/22.5，對(duì)于青春期兒童，HOMA-IR＞3.16時(shí)即可確診為胰島素抵抗［3］。該患兒HOMA-IR為14.19符合胰島素抵抗。本例患兒有胰島素抵抗、高餐后血糖、高甘油三酯和脂肪肝均是引起AN的相關(guān)誘發(fā)因素。生理狀態(tài)下胰島素與經(jīng)典的胰島素受體結(jié)合，促進(jìn)糖代謝，而在高水平時(shí)，胰島素以較高親和力與胰島素樣生長因子受體（IGFR）結(jié)合促進(jìn)細(xì)胞增殖，其中胰島素樣生長因子1受體（IGF1R）是一種與胰島素受體有關(guān)的轉(zhuǎn)膜蛋白，存在于皮膚的成纖維細(xì)胞、角質(zhì)形成細(xì)胞等許多組織中，如強(qiáng)有力的刺激該受體則皮膚成纖維細(xì)胞和角質(zhì)形成細(xì)胞過度增生引起黑棘皮病，病理顯示角化過度，乳頭瘤樣增生。與高胰島素血癥、肥胖、血脂障礙、代謝綜合征等存在內(nèi)在聯(lián)系。該患兒因黑棘皮病就診我科后進(jìn)行相關(guān)檢查，根據(jù)兒童和青少年IDF診斷標(biāo)準(zhǔn)［5］，雖然尚未達(dá)到代謝綜合征這一診斷標(biāo)準(zhǔn)，但體內(nèi)已存在多種物質(zhì)的代謝異常，及早防護(hù)，可延緩該疾病的發(fā)生，減少器官功能受損。因此，皮膚科醫(yī)生要調(diào)查引起該疾病背后的真正原因，給予早期診斷早期治療，改善預(yù)后。

AN 的治療原則是去除誘因及皮損對(duì)癥處理，而改變生活方式是改善代謝性疾病的重要方法［6］，因此囑患兒增加運(yùn)動(dòng)量，特別減少高熱量食物的攝入，應(yīng)用維甲酸、激素軟膏等減少色素、抗炎、修復(fù)皮膚屏障功能治療，隨訪半年，黑棘皮病改善，各項(xiàng)代謝指標(biāo)恢復(fù)正常。