吳 蕓，吳永卓，李曉嵐

（昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚性病科，云南 昆明 650001）

慢性家族性良性天皰瘡（Hailey-Hailey disease，HHD）是一種常染色體顯性遺傳病，臨床特點為頸、腋、腹股溝等皺褶部反復(fù)出現(xiàn)紅斑、浸漬、糜爛，患者可有局部刺激或瘙癢癥狀，70%患者有家族遺傳史。本病多采用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等治療，但緩解周期短，且易復(fù)發(fā)。我院采用濕性愈合聯(lián)合超脈沖二氧化碳激光治療1例慢性家族性良性天皰瘡患者，經(jīng)治療后癥狀及皮損改善明顯，隨訪半年未復(fù)發(fā)，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，男性，50歲，雙側(cè)腹股溝及肛周反復(fù)糜爛、滲出伴皮膚增厚20年，4天前因雙側(cè)腹股溝、肛周皮損糜爛、滲出再發(fā)就診。家族中父親、妹妹有類似皮疹。一般查體未見異常，皮膚?？茩z查：雙側(cè)腹股溝、肛周紅斑、浸漬、糜爛、伴輕度增生肥厚，少量滲液（圖1）。輔助檢查：血、尿、糞便常規(guī)及肝功、腎功能未見異常。皮膚組織病理示：表皮增生，角化過度伴角化不全，表皮突向下延長，基底層上方棘層松解，呈“倒塌磚墻樣”改變，真皮淺層小血管周圍少量炎細(xì)胞浸潤（圖2）

圖1 左側(cè)腹股溝、陰囊浸漬、糜爛，滲液

圖2 基底層上方棘層松解，真皮淺層炎細(xì)胞浸潤（HE ×100）

1.2 治療 雙側(cè)腹股溝糜爛面積約10cm×10cm，基底為50%紅色組織+50%黃色腐敗組織，滲出少，周圍皮膚正常，疼痛評分7分。常規(guī)碘伏消毒后生理鹽水清洗，4層無菌紗布浸潤1%利多卡因注射液覆蓋創(chuàng)面10分鐘，用（25～30）W的CO2激光治療機(jī)（國雄二氧化碳治療機(jī)，型號為JZ-3A），對皮損進(jìn)行分層汽化治療一次，深度達(dá)真皮乳頭層（圖3）。治療結(jié)束后該患者皮損存在皺褶敏感部位，治療時疼痛評分6分，不能耐受銳器清創(chuàng)，故選擇具有自溶性、損傷較小的富林蜜清創(chuàng)敷料（比利時生產(chǎn)，生產(chǎn)批號為：64541）。富林蜜清創(chuàng)敷料具有① 提供濕潤環(huán)境加快傷口愈合；② 持續(xù)自主清創(chuàng)，分解受損組織；③ 三重抗菌機(jī)制，有效控制感染；④ 發(fā)揮冷卻效應(yīng)，迅速緩解疼痛。有效清除創(chuàng)面上糜爛組織殘留的腐肉及壞死結(jié)痂，將富林蜜涂膜在創(chuàng)面上，涂膜厚度約1角錢硬幣厚度，再用脂質(zhì)水膠體敷料覆蓋于創(chuàng)面上，營造濕潤環(huán)境利于上皮爬行，最外層用2紗布覆蓋，每天換藥一次。第一次換藥后次日觀察傷口情況，傷口情況改善不明顯，但患者自述疼痛感有明顯減輕，夜間不需再靜脈給止疼劑泵入，后繼續(xù)按照原方案進(jìn)行換藥，第三次、四次換藥時壞死組織明顯減少，傷口有愈合現(xiàn)象，創(chuàng)面明顯縮小，肉芽沒有增生現(xiàn)象，疼痛感明顯得到緩解。

圖3 CO2激光治后，深度達(dá)真皮乳頭層

2 結(jié)果

經(jīng)過12天局部濕性愈合換藥處理，患者皮損愈合出院（圖4），電話隨訪半年，患者病情未復(fù)發(fā)。

圖4 經(jīng)過12天濕性愈合換藥處理患者皮損愈合

3 討論

慢性家族性良性天皰瘡，又名 Hailey-Hailey 病（Hailey-Hailey disease，HHD），是以皮膚褶皺部位反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛為主要特征的常染色體顯性遺傳性皮膚病［1-4］；該病由 Hailey兄弟于 1934 年首次報道，男女發(fā)病率大致相等，70% 的患者有家族史［5］臨床上該病好發(fā)于間擦部位，如髂腹股溝、腹股溝和髂腰肌皺襞，出現(xiàn)糜爛、水皰，滲出等，該病常被誤診為濕疹、體癬、接觸性皮炎等［6-7］；組織病理可見基底層上裂隙形成和表皮內(nèi)部分或完全性棘刺松解，后者呈坍塌磚墻樣外觀，為特征性表現(xiàn)，真皮很少受到影響，盡管在血管結(jié)構(gòu)周圍可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞浸潤，直接免疫熒光陰性［8-11］。本病治療困難，療效欠佳，糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素、他克莫司、甲氨蝶呤等常用于治療該病，可短期緩解癥狀，但藥物副作用明顯［12］；有文獻(xiàn)報道CO2激光對 HHD 治療非常有效，可能會導(dǎo)致HHD長期或永久性緩解［13-14］，超脈沖CO2激光較普通二氧化碳激光的輸出能量高，不易碳化及對周圍正常組織熱損傷小、作用深度易控制，操作簡便，術(shù)中出血少等優(yōu)點，其治療原理可能與治療引發(fā)真皮乳頭層纖維化有關(guān)，使基因表達(dá)缺陷的表皮和角質(zhì)形成細(xì)胞被摧毀，而留下正常皮膚附屬器，再生表皮并不出現(xiàn)黏附缺陷［15-16］；但脫性激光術(shù)后創(chuàng)面與普通創(chuàng)面不一樣，如激光的熱效應(yīng)使表皮脫水更加加重，不利于創(chuàng)面組織修復(fù)和再上皮化。而濕性愈合理論在創(chuàng)面修復(fù)中發(fā)揮重要作用。

濕性愈合理論［17］是指保持傷口濕潤有利于壞死組織的溶解及清創(chuàng)，幫助新生血管和肉芽組織形成；依托新型敷料的臨床應(yīng)用，創(chuàng)面在新型敷料覆蓋下，產(chǎn)生微濕、微酸和低氧環(huán)境，加速創(chuàng)面壞死組織的自溶性清創(chuàng)，同時促進(jìn)組織修復(fù)和再上皮化，避免傷口與敷料粘著，減輕再次換藥時機(jī)械性損傷而導(dǎo)致的痛苦及再損傷，符合現(xiàn)代快速康復(fù)治療要求；該理論1962年由英國動物生理學(xué)家Winter博士首次提出［18］；大量研究報告證明［19-25］，應(yīng)用濕性愈合理論治療慢性傷口能減輕疼痛和避免干痂形成，大大縮短了傷口愈合的時間，降低了傷口污染和感染發(fā)生率。

在本例慢性家族性良性天皰瘡治療中，我們結(jié)合了濕性愈理念和已報道有效的二氧化碳激光方法，皮損改善明顯，且避免了患者常規(guī)二氧化碳激光治療后的劇痛問題，且創(chuàng)面修復(fù)迅速、低復(fù)發(fā)率，且避免系統(tǒng)用藥副作用等特點，臨床值得推廣應(yīng)用；該病例治療后隨訪半年未復(fù)發(fā)。