李洪明，馮曉創(chuàng)，林佳鑫，刁德昌

廣東省中醫(yī)院胃腸腫瘤中心/結(jié)直腸外科 廣東廣州 510120

腹膜后腫瘤（retroperitoneal tumors，RPT）是指原發(fā)于腹膜后間隙的腫瘤，主要來源于脂肪、肌肉、神經(jīng)、淋巴結(jié)、血管或淋巴管等腹膜后軟組織，但不包括來源于腹膜后臟器如腎臟、腎上腺、胰腺等臟器結(jié)構(gòu)的腫瘤以及轉(zhuǎn)移瘤。腹膜后間隙范圍廣泛，上至膈肌，下至盆腔，前壁為后壁層腹膜，后壁為腹橫筋膜，兩側(cè)達(dá)腹前外側(cè)壁。RPT常侵犯腹膜后臟器和盆腔臟器（膀胱、子宮、卵巢、前列腺等），侵襲性RPT還可能累及腹主動(dòng)脈、下腔靜脈和輸尿管等。RPT臨床上較少見，其可分為良性、惡性及交界性腫瘤，以惡性腫瘤較為多見，占70%～80%[1-2]。良性RPT多見于年輕患者，最常見的類型為神經(jīng)源性腫瘤（約占30%）和畸胎瘤（約占15%），而惡性RPT多見于年長患者，且發(fā)病率隨著年齡的增長而增加[3]。

臨床上將來源于上皮組織的腹膜后惡性腫瘤歸類為癌癥，來源于間葉組織的腹膜后惡性腫瘤歸類為肉瘤。大部分腹膜后惡性腫瘤屬于腹膜后肉瘤（retroperitoneal sarcoma，RPS）[1-3]。RPS病理組織學(xué)類型種類繁多，目前已經(jīng)鑒定出70余種病理組織學(xué)類型，其中最常見的為脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤以及孤立性纖維瘤等[4]。在美國和歐洲，RPS占所有軟組織肉瘤的15%～25%[5]。

外科手術(shù)是RPT的主要治療方法，首次手術(shù)的質(zhì)量是決定患者能否達(dá)到潛在根治的關(guān)鍵因素。若首次手術(shù)能完成切緣陰性的en-bloc切除，則成為此類患者達(dá)到潛在根治的最佳時(shí)機(jī)[6]。由于腫瘤部位特殊、異質(zhì)性高、病理組織學(xué)類型復(fù)雜，RPT的外科手術(shù)難度大，術(shù)后復(fù)發(fā)率高。尤其是巨大RPT（指腫瘤直徑＞10 cm，約20%的RPT在初診時(shí)腫瘤直徑＞10 cm）[7-8]，因?yàn)槟[瘤累及范圍大，大多需要聯(lián)合臟器切除。因此，巨大RPT的外科手術(shù)治療是外科醫(yī)師面臨的一項(xiàng)重大挑戰(zhàn)，而有效的術(shù)前評(píng)估，完善的手術(shù)策略及精細(xì)的手術(shù)技巧對(duì)于手術(shù)治療的成功十分重要。本文就巨大RPT的術(shù)前評(píng)估及手術(shù)策略進(jìn)行述評(píng)。

1 術(shù)前評(píng)估

充分的術(shù)前評(píng)估有助于制定精準(zhǔn)的、個(gè)體化的手術(shù)策略，降低手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率，提高手術(shù)安全性。巨大RPT的術(shù)前評(píng)估內(nèi)容主要包括術(shù)前影像學(xué)檢查評(píng)估，術(shù)前臟器功能評(píng)估，術(shù)前營養(yǎng)支持治療，血制品的準(zhǔn)備，術(shù)前血管造影及術(shù)中球囊阻斷，術(shù)前穿刺活檢等。

1.1 術(shù)前影像學(xué)檢查評(píng)估

影像學(xué)檢查是巨大RPT術(shù)前評(píng)估的一項(xiàng)重要內(nèi)容，包括CT、MRI和PET-CT等[9-12]。其中CT是RPT術(shù)前評(píng)估最常用的影像學(xué)檢查手段，可以清晰地顯示腫瘤的密度、大小、部位及腫瘤與周圍臟器的毗鄰關(guān)系（見圖1）。血管成像技術(shù)能夠直觀地顯示腫瘤的血供來源及腫瘤與周圍大血管的關(guān)系。MRI對(duì)軟組織具有較高的分辨率，除了能提供上述信息外，還能提供腫瘤周圍血管及神經(jīng)的受累情況等信息。此外，MRI還適用于不愿意或不適于接受放射線檢查、碘類對(duì)比劑過敏以及腎功能不全的患者（心臟起搏器、人工瓣膜置換術(shù)后或者體內(nèi)含其他金屬植入物等患者除外）。PET-CT是正電子發(fā)射斷層（positron emission tomography，PET）和X線計(jì)算機(jī)斷層（computer tomography，CT）組合而成的多模式成像系統(tǒng)，可用于全身腫瘤診斷、療效評(píng)價(jià)、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移監(jiān)測等方面。目前在臨床上，PET-CT亦用于巨大RPT的術(shù)前評(píng)估，但其在區(qū)分脂肪肉瘤與良性RPT方面有一定難度。有研究報(bào)道，腹膜后良性腫瘤和肉瘤的最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值（SUVmax）值差別很大，PET-CT可以根據(jù)RPT所含脂肪成分的分類、腫瘤的大小及改變脂肪或非脂肪成分的SUVmax截?cái)嘀担╟ut-off值）來區(qū)分良、惡性RPT[9]。此外，PET-CT還可評(píng)估全身腫瘤負(fù)荷、定位富活性腫瘤組織的活檢穿刺等。近年來，隨著數(shù)字醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，CT三維重建、3D打印等三維可視化技術(shù)在臨床得到廣泛應(yīng)用（見圖2）。其能直觀立體并精確地顯示腫瘤、血管、腹腔臟器及毗鄰關(guān)系，可以為術(shù)前診斷、手術(shù)方案個(gè)體化規(guī)劃、手術(shù)切除范圍術(shù)前規(guī)劃、重要血管切除與否的預(yù)判及手術(shù)入路選擇提供決策依據(jù)[13-14]，同時(shí)還便于術(shù)前與患者及其家屬的病情溝通。

圖1 巨大RPS的CT檢查圖像（圖片來源于作者科室病例）

圖2 一例巨大RPS的CT三維重建可視化模型（圖片來源于作者科室病例）

1.2 術(shù)前臟器功能評(píng)估

巨大RPT通常會(huì)擠壓患者的心、肺等臟器，術(shù)前全面評(píng)估心、肺等臟器功能，有助于保障患者圍手術(shù)期安全性。對(duì)于不能排除異位嗜鉻細(xì)胞瘤的患者，還需要測定血液和尿液中去甲腎上腺素（NE）、腎上腺素（E）、多巴胺（DA）及其中間代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素（MN）、甲氧基去甲腎上腺素（NMN）和終末代謝產(chǎn)物香草扁桃酸（VMA）的濃度。當(dāng)巨大RPT侵犯一側(cè)腎臟可能需要手術(shù)聯(lián)合切除時(shí)，術(shù)前必需評(píng)估對(duì)側(cè)腎臟功能，一般應(yīng)用同位素腎圖或增強(qiáng)CT進(jìn)行評(píng)估。當(dāng)腫瘤瘤體巨大，無法準(zhǔn)確判斷腫瘤與輸尿管的關(guān)系時(shí)，術(shù)前可行輸尿管逆行插管，便于術(shù)中判斷輸尿管位置及走行，避免損傷輸尿管。

1.3 術(shù)前營養(yǎng)支持治療及血制品的準(zhǔn)備

巨大RPT患者，由于瘤體巨大，局部壓迫癥狀明顯，進(jìn)食量減少和/或腫瘤消耗而伴有營養(yǎng)不良和貧血。文獻(xiàn)報(bào)道46%的RPS患者就診時(shí)伴有營養(yǎng)不良[15]。因此，術(shù)前需積極行以腸內(nèi)營養(yǎng)支持為主的營養(yǎng)支持治療。如果患者手術(shù)時(shí)仍伴有營養(yǎng)不良，術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)明顯增高（P=0.04）[15]。聯(lián)合切除四個(gè)或者更多的臟器時(shí)，患者術(shù)后的營養(yǎng)狀況更差，因此文獻(xiàn)建議術(shù)后也要注意營養(yǎng)支持治療[15]。中重度貧血的患者術(shù)前應(yīng)予以輸血來糾正貧血。預(yù)估術(shù)中出血風(fēng)險(xiǎn)較大時(shí)，術(shù)前應(yīng)充分備血（包括紅細(xì)胞懸液、血漿、血小板及凝血因子等）。

1.4 術(shù)前血管造影及術(shù)中球囊阻斷

對(duì)于動(dòng)脈血供豐富、與周圍臟器的解剖關(guān)系復(fù)雜的巨大RPT，手術(shù)前可選擇性栓塞腫瘤的供血?jiǎng)用}，以降低手術(shù)難度和減少術(shù)中出血量。需要注意的是，應(yīng)盡量縮短血管栓塞術(shù)與腫瘤手術(shù)的間隔時(shí)間，以減少血管再通的機(jī)會(huì)或側(cè)支循環(huán)的可能形成，并降低因間隔時(shí)間過長而繼發(fā)的炎性反應(yīng)而增加手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于無法栓塞或者不適于栓塞腫瘤供血血管、瘤體巨大或位于盆腔的腫瘤，預(yù)估盆腔手術(shù)視野顯露比較困難的、預(yù)判術(shù)中骶前出血可能性較大的患者，術(shù)前可行低位腹主動(dòng)脈球囊置入，術(shù)中根據(jù)情況行腹主動(dòng)脈球囊阻斷術(shù)。部分RPT術(shù)中可能需行血管切除及重建，故術(shù)前應(yīng)備好血管外科手術(shù)器材、口徑合適的人造血管等。

1.5 術(shù)前穿刺活檢

明確腫瘤病理組織學(xué)類型是包括手術(shù)治療在內(nèi)的綜合治療的基礎(chǔ)。多項(xiàng)指南或?qū)＜夜沧R(shí)推薦對(duì)于診斷不明的RPT在治療前行穿刺活檢以幫助診斷和分級(jí)，穿刺活檢對(duì)于鑒別診斷、治療方案的選擇具有重要的指導(dǎo)意義[16-18]。因此，對(duì)于腫瘤無法切除、腫瘤性質(zhì)無法確定、需要進(jìn)行術(shù)前治療的患者進(jìn)行術(shù)前活檢是有意義的。有研究報(bào)道認(rèn)為CT引導(dǎo)下經(jīng)腹膜后穿刺活檢方法是比超聲引導(dǎo)活檢更有價(jià)值的方法[19]。歐洲醫(yī)學(xué)腫瘤學(xué)協(xié)會(huì)（ESMO）—?dú)W洲罕見成人實(shí)體癌網(wǎng)絡(luò)參考臨床實(shí)踐指南和美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）臨床實(shí)踐指南均建議通過細(xì)針抽吸穿刺活檢（fine-needle aspiration cytology，F(xiàn)NAC）方法進(jìn)行活檢[16-18]。而跨大西洋腹膜后肉瘤工作組（TARPSWG）則認(rèn)為FNAC提供的診斷信息較少，還可能導(dǎo)致治療延誤，應(yīng)該避免使用[16-18]。另有指南建議采用使用同軸鎧裝活體組織檢查針（coaxial sheathed biopsy needle）穿刺活檢[16-18]，使用芯針收集4～6個(gè)活檢厚度≥16-G的腫瘤組織[16-18]。根據(jù)既往的報(bào)道，經(jīng)穿刺活檢引起針道種植的發(fā)生率為0.37%～2%[20-21]。腫瘤擴(kuò)散的風(fēng)險(xiǎn)與穿刺途徑有關(guān)，經(jīng)后入路穿刺活檢的擴(kuò)散風(fēng)險(xiǎn)比經(jīng)腹入路低[20]。此外，有研究表明經(jīng)穿刺活檢引起的針道種植對(duì)總體生存率（OS）沒有影響[22]。

2 手術(shù)治療

在過去十年中，RPT的治療已經(jīng)從單純手術(shù)切除的“一刀切”模式轉(zhuǎn)向更具組織學(xué)針對(duì)性的治療模式。

2.1 腹膜后良性腫瘤的手術(shù)治療

如果術(shù)前可以使用穿刺活檢和/或影像學(xué)檢查判斷RPT的性質(zhì)，則無臨床癥狀的良性RPT一般不需要治療。良性RPT隨著時(shí)間的推移而增長，腫瘤生長速度為每年10.5%（9.4%～11.6%），手術(shù)指征為有癥狀或腫瘤體積迅速增大[23-24]。

2.2 腹膜后惡性腫瘤的手術(shù)治療

手術(shù)切除仍然是治療腹膜后惡性腫瘤的基石，也是潛在治愈的唯一機(jī)會(huì)[6]。隨著對(duì)軟組織肉瘤認(rèn)識(shí)的不斷深入和腫瘤治療模式的不斷優(yōu)化，外科治療的理念、形式和模式也有了很大改變。如前所述，大部分腹膜后惡性腫瘤為RPS，因此本文中關(guān)于腹膜后惡性腫瘤的手術(shù)治療內(nèi)容重點(diǎn)闡述RPS的手術(shù)治療。最近使用美國國家癌癥數(shù)據(jù)庫（NCDB）的數(shù)據(jù)進(jìn)行的研究表明，在經(jīng)驗(yàn)豐富的大型醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行診治的RPS患者的預(yù)后可以得到改善[25-26]。有文獻(xiàn)建議RPS的診治應(yīng)在經(jīng)驗(yàn)豐富、團(tuán)隊(duì)健全、多學(xué)科綜合治療協(xié)作組（MDT）模式成熟的大型醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行[25-26]。

（1）腫瘤陰性切緣狀態(tài)的判定標(biāo)準(zhǔn)：20世紀(jì)90年代，歐洲和北美的肉瘤外科醫(yī)師一致認(rèn)為，達(dá)到肉眼完整切除的手術(shù)范圍已經(jīng)足夠[27]。腫瘤切緣狀態(tài)是影響RPS患者長期無病生存的重要因素[28-29]。相較于其他實(shí)體腫瘤手術(shù)切緣的評(píng)價(jià)，由于腹膜后缺乏筋膜平面以及腹膜后病變毗鄰關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，臨床實(shí)踐中很難準(zhǔn)確評(píng)估大部分RPS的切緣狀態(tài)，獲得陰性切緣具有挑戰(zhàn)性。一項(xiàng)對(duì)2 084例軟組織肉瘤患者進(jìn)行分析的研究中，45%的RPS患者的顯微切緣為陽性，而四肢軟組織肉瘤的這一比例僅為19%（P＜0.005）[30]。手術(shù)范圍多依靠術(shù)者的手術(shù)理念和術(shù)前及術(shù)中的經(jīng)驗(yàn)來判斷及確定，所以，目前大部分研究將RPS的徹底切除（R0+R1）定義為“術(shù)者術(shù)中判定達(dá)到肉眼無腫瘤病灶殘留”[31]。Nathan等[32]的研究納入了1998—2005年的1 365例RPS患者進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)R0/R1切除的患者術(shù)后5年生存率為47%，術(shù)后10年生存率為27%。Giuliano等[33]報(bào)道2002—2012年的2 920例R0/R1切除的RPS患者的術(shù)后5年生存率為58.4%，術(shù)后10年生存率為45.3%。

（2）外科切除理念的變更：完整腫瘤切除是指術(shù)中沿腫瘤假包膜銳性分離，不破壞腫瘤組織，整塊切除腫瘤病灶，術(shù)者判定徹底切除了肉眼可見腫瘤（R0+R1切除），術(shù)后病理學(xué)檢查證實(shí)切緣為陰性。腹膜后巨大肉瘤常侵犯多個(gè)周圍臟器，初次手術(shù)時(shí)往往需要聯(lián)合臟器切除。聯(lián)合臟器切除會(huì)增加術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)切除三個(gè)或三個(gè)以上臟器會(huì)增加死亡率[2]。然而，有文獻(xiàn)報(bào)道聯(lián)合切除多個(gè)臟器導(dǎo)致的并發(fā)癥并不影響RPS的OS[34]。聯(lián)合切除時(shí)因切除的臟器不同，發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)也有所不同。Judge等[35]回顧性分析了美國外科醫(yī)師學(xué)會(huì)國家外科質(zhì)量改進(jìn)計(jì)劃（The American College of SurgeonsNationalSurgicalQuality ImprovementProgram，ACS NSQIP）的數(shù)據(jù)，以探索RPS多臟器切除術(shù)相關(guān)的術(shù)后30天內(nèi)并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率，研究中納入了564例患者，其中233例（41%）患者接受了聯(lián)合臟器切除，最常見的受累臟器為腸道（19%）、腎臟（15%）和血管（3%），當(dāng)聯(lián)合切除胰腺（2%）和肝臟（1%）時(shí)，并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高。而當(dāng)聯(lián)合切除腸道和腎臟時(shí)，并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較低[36]。在另一項(xiàng)納入1 007例接受聯(lián)合臟器切除的RPS患者的研究報(bào)道中，聯(lián)合臟器切除中結(jié)直腸切除占57.2%，腎臟切除占54.8%，腰大?。ú糠?全部）切除占27.1%，脾臟切除占16.0%，髂靜脈和/或下腔靜脈切除占10.9%，并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高的聯(lián)合切除臟器包括胰體胰尾（11.2%），肝臟（2.3%），十二指腸/胰頭（0.9%），十二指腸或十二指腸空腸交界處（0.3%）[37]。筆者研究團(tuán)隊(duì)目前的手術(shù)策略是“保留人體核心臟器的前提下實(shí)施聯(lián)合臟器切除，對(duì)腫瘤進(jìn)行en-bloc切除”。

如前所述，盡管手術(shù)治療強(qiáng)調(diào)了聯(lián)合臟器切除，RPS仍很難保證足夠的解剖切緣來達(dá)到陰性顯微切緣，而R2切除治療RPS的療效較差[32-33]。

有文獻(xiàn)報(bào)道，R2切除的患者預(yù)后較無法切除的患者預(yù)后僅有輕微改善[30]。21世紀(jì)初，歐洲的兩個(gè)肉瘤診治中心憑借其治療四肢軟組織肉瘤患者的經(jīng)驗(yàn)，開始探索進(jìn)一步擴(kuò)大手術(shù)切除范圍在RPS治療中的應(yīng)用[38-39]。2009年意大利和法國的學(xué)者首次提出擴(kuò)大切除或間隔室切除的概念[38-39]。這項(xiàng)新概念的基本要點(diǎn)是類似于對(duì)軀干/四肢軟組織肉瘤采用的手術(shù)理念和方法：整塊切除毗鄰的、未受影響的臟器和結(jié)構(gòu)，以最大程度地提高陰性顯微切緣的可能。這也就是對(duì)RPS所在的同側(cè)腎臟和結(jié)腸的同期切除持更積極的態(tài)度，積極擴(kuò)大切除腫瘤周圍的粘連結(jié)構(gòu)（即使它們沒有被腫瘤明顯浸潤），通常聯(lián)合切除的臟器/結(jié)構(gòu)包括腎臟、結(jié)腸、胰腺、脾臟、腰大肌和/或膈肌，以及從膈肌到腫瘤一側(cè)髂血管的所有同側(cè)腹膜后脂肪組織，注意避免術(shù)中腫瘤破裂和分塊切除，以盡量避免腫瘤切緣陽性[37-39]（見圖3）。Gronchi等[38]研究發(fā)現(xiàn)接受了擴(kuò)大切除的152例患者的5年局部復(fù)發(fā)率為29%，而接受標(biāo)準(zhǔn)切除（只切除手術(shù)時(shí)腫瘤直接侵犯的受累臟器）的136例患者的5年局部復(fù)發(fā)率為48%；隨后更新的5年隨訪數(shù)據(jù)顯示只有G1和G2的肉瘤患者的OS有所改善[40]。Bonvalot等[39]報(bào)道接受擴(kuò)大切除的120例患者局部復(fù)發(fā)率比接受標(biāo)準(zhǔn)切除的65例患者減少3.3倍。因此，目前的外科治療理念為對(duì)于所有潛在根治性切除的RPS，提倡將腫瘤連同鄰近受侵犯臟器的en-bloc切除和/或血管重建，目的是實(shí)現(xiàn)肉眼完整切除，盡量降低顯微切緣陽性的風(fēng)險(xiǎn)。

圖3 巨大RPS的間隔室切除（圖片來源于作者科室病例）

隨著對(duì)腹膜后軟組織腫瘤的組織學(xué)和生物學(xué)行為認(rèn)識(shí)的深入，研究發(fā)現(xiàn)脂肪肉瘤傾向于局部復(fù)發(fā)（local recurrence，LR），而平滑肌肉瘤往往有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（distant metastasis，DM）風(fēng)險(xiǎn)[37,41-42]。文獻(xiàn)報(bào)道在2004—2014年間，同樣是手術(shù)時(shí)不伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的腹膜后惡性腫瘤，平滑肌肉瘤的5年腫瘤特異性死亡率比脂肪肉瘤低（20%vs.37.8%；P＜0.001）。此外，高級(jí)別脂肪肉瘤的死亡率低于低級(jí)別脂肪肉瘤（13.7%vs.40.1%；P＜0.001）[43]。這提示外科醫(yī)師應(yīng)該根據(jù)腫瘤組織學(xué)亞型來調(diào)整手術(shù)切除的范圍。事實(shí)上，脂肪肉瘤的高分化成分與腹膜后的正常脂肪幾乎無法通過影像學(xué)檢查區(qū)分。多中心腹膜后肉瘤協(xié)作工作組（Multi-institutional Collaborative RPS Working Group）對(duì)1 007例RPS患者的術(shù)后復(fù)發(fā)模式進(jìn)行了總結(jié)[37]，研究發(fā)現(xiàn)高分化脂肪肉瘤（well-differentiated liposarcoma，WDLPS）患者的復(fù)發(fā)部位幾乎集中在局部，8年局部復(fù)發(fā)率超過30%；從生存曲線上看，局部復(fù)發(fā)曲線并沒有隨著時(shí)間的推移而出現(xiàn)平臺(tái)期。高分化脂肪肉瘤的預(yù)后取決于局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，因此手術(shù)時(shí)需要更大范圍的切除，根治性切除術(shù)后的8年總生存率超過80%。去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLPS） 分為 G2 DDLPS 和G3 DDLPS，兩者復(fù)發(fā)模式有所不同。G2 DDLPS局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)較小（5年DM率＜10%），而G3 DDLPS具有較高的局部復(fù)發(fā)率（5年LR率為10%）和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)（5年DM率為40%）。平滑肌肉瘤的特點(diǎn)是遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)高（5年DM率約50%），但5年局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)低（5年LR率約10%），而且，平滑肌肉瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)在5年后趨于平穩(wěn)。因此對(duì)于平滑肌肉瘤而言，即使在術(shù)中聯(lián)合臟器切除，生存率和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)也無法得到明顯改善，提示可以適當(dāng)縮小手術(shù)范圍（相對(duì)于間隔室切除而言）[44-45]，平滑肌肉瘤需要多模式的綜合治療，包括放射治療和化療。

（3）手術(shù)經(jīng)驗(yàn)總結(jié)：伴隨著近年來外科治療理念的更新，筆者團(tuán)隊(duì)逐漸優(yōu)化了本中心巨大RPS的手術(shù)操作流程，現(xiàn)將經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

①手術(shù)切口選擇：合適的手術(shù)切口才能充分暴露術(shù)野。應(yīng)根據(jù)腫瘤部位、大小及腫瘤與其周圍臟器的關(guān)系來綜合考慮腹部切口位置，切口要足夠長，才能實(shí)現(xiàn)充分的暴露。對(duì)于巨大RPS根據(jù)需要可選用“T”形或者“十”字形切口。

②注重解剖層次：RPS大多具有完整的腫瘤假包膜，仔細(xì)判斷腫瘤的假包膜及其與周圍臟器的關(guān)系后，按照擴(kuò)大切除或者間隔室切除的理念，沿著腫瘤假包膜進(jìn)行銳性分離，充分切除與腫瘤粘連的周圍組織。對(duì)于腫瘤侵犯腸管的情況，評(píng)估腫瘤可以切除后，應(yīng)先離斷受侵犯腸管，以充分顯露腫瘤與周圍組織之間的間隙。銳性操作應(yīng)首先沿著易于顯露的疏松組織間隙進(jìn)行，按照先易后難的原則，從腫瘤的四周或者多方位逐步推進(jìn)，小心仔細(xì)地剝離，直至腫瘤的基底部。分離操作時(shí)要以“面”推進(jìn)，不要盲目“單點(diǎn)深入”，“單點(diǎn)深入”有因手術(shù)視野暴露不理想而損傷大血管及周圍臟器的風(fēng)險(xiǎn)。

③特殊情況的處理：對(duì)于囊性病變，可先行減壓，吸盡囊內(nèi)容物，瘤體縮小后再完整切除腫瘤囊壁。對(duì)于累及腹腔重要大血管如下腔靜脈、腹主動(dòng)脈或髂血管的腫瘤，操作時(shí)應(yīng)打開血管鞘裸化血管。應(yīng)仔細(xì)結(jié)扎大血管周圍的粗大淋巴管，避免術(shù)后淋巴漏的風(fēng)險(xiǎn)。若腫瘤侵犯血管，無法分離時(shí)，可行血管部分切除術(shù)，重建根據(jù)需要選擇直接吻合或者人工血管重建。若腫瘤侵犯膈肌范圍較大，直接修補(bǔ)膈肌困難時(shí)，應(yīng)予以植入防粘連補(bǔ)片或者生物補(bǔ)片進(jìn)行修補(bǔ)。對(duì)于粘連嚴(yán)重，瘤體及創(chuàng)面廣泛滲血的情況，筆者研究團(tuán)隊(duì)的策略是先用紗布填塞壓迫暫時(shí)性止血，暫停此部位的分離操作，轉(zhuǎn)到其他部位進(jìn)行腫瘤分離，迅速移除腫瘤，得到良好的手術(shù)視野后，再行電凝或者縫扎等止血操作。盆腔的巨大腫瘤術(shù)野顯露極度困難，可使用結(jié)扎術(shù)“小步”分離操作，一般止血效果良好。若損傷骶前靜脈叢，往往出血難以控制，或者對(duì)于創(chuàng)面廣泛滲血的情況，一方面避免盲目鉗夾止血導(dǎo)致更嚴(yán)重的大出血，另一方面也要避免長時(shí)間的、無效的、反復(fù)縫扎止血等，避免導(dǎo)致彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的風(fēng)險(xiǎn)。若術(shù)中發(fā)生出血，果斷使用紗布填塞止血，術(shù)后72小時(shí)內(nèi)再逐漸拔除。無水酒精的使用：有觀點(diǎn)認(rèn)為使用無水酒精浸泡瘤床可以降低腫瘤局部復(fù)發(fā)率，并且安全可行[46]。筆者研究團(tuán)隊(duì)目前在完成間隔室切除RPS后，常規(guī)用無水酒精浸泡瘤床15秒，然后用大量溫鹽水沖洗腹腔。

綜上所述，巨大RPT，特別是巨大RPS，發(fā)病率低、異質(zhì)性高、病理組織學(xué)類型復(fù)雜、治療難度大、術(shù)后復(fù)發(fā)率高，手術(shù)治療應(yīng)在經(jīng)驗(yàn)豐富的MDT團(tuán)隊(duì)的合作下完成。手術(shù)治療RPS時(shí)應(yīng)按照“間隔室切除”的理念聯(lián)合切除一些鄰近臟器來達(dá)到en-bloc切除，同時(shí)爭取陰性顯微切緣，以預(yù)防局部復(fù)發(fā)和提高生存率。目前手術(shù)聯(lián)合放化療、靶向治療和免疫治療的一些臨床試驗(yàn)正在進(jìn)行中，希望未來能有高級(jí)別的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)來進(jìn)一步優(yōu)化RPS的治療策略以及改善患者預(yù)后。

利益沖突聲明全體作者均聲明不存在與本文相關(guān)的利益沖突。