陳 述, 鄭彩順, 燕 華, 金大地, David P.Roye Jr,李 旭

先天性脛骨假關(guān)節(jié)在新生兒中的發(fā)病率在 1/250 000～1/140 000。目前先天性脛骨假關(guān)節(jié)的手術(shù)治療方法大致可分為髓內(nèi)釘經(jīng)踝關(guān)節(jié)固定、帶血管的腓骨移植[1]、Ilizarov技術(shù)及其改良技術(shù)[2]。盡管治療方式多樣，但達(dá)到并維持脛骨假關(guān)節(jié)骨愈合十分困難，從而可能導(dǎo)致患肢的功能欠佳[3]。Ilizarov技術(shù)治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)的骨愈合率很高，并且術(shù)后踝關(guān)節(jié)功能不受影響，但術(shù)后發(fā)生再骨折的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高。因此，為了提高假關(guān)節(jié)骨愈合率，同時(shí)避免發(fā)生脛骨再骨折，可以采用Ilizarov技術(shù)聯(lián)合髓內(nèi)釘固定進(jìn)行治療。本研究回顧性分析2016年4月～2020年2月我科采用Iliazrov技術(shù)聯(lián)合髓內(nèi)釘固定治療的10例先天性脛骨假關(guān)節(jié)患者資料，報(bào)道如下。

1 材料與方法

1.1 病例資料納入標(biāo)準(zhǔn)：均有牛奶咖啡斑的神經(jīng)纖維瘤典型表現(xiàn)；患者及家屬均知情同意。本組10例，男4例，女6例，年齡3～16歲。左側(cè)3例，右側(cè)7例。合并雙下肢不等長(zhǎng)8例。依據(jù)Paley分型[4]：1型3例，3型2例，4a型3例，4b型2例。術(shù)前2周靜脈滴注唑來膦酸(0.02 mg/kg)以減少骨吸收。手術(shù)均由同一名醫(yī)師主刀完成。

1.2 手術(shù)方法全身麻醉。患者仰臥位。在小腿前側(cè)假關(guān)節(jié)骨突位置做縱行切口，逐層分離，顯露假關(guān)節(jié)病灶。電刀切除假關(guān)節(jié)周圍異常纖維樣軟組織及骨膜，取部分病理組織做活檢以進(jìn)一步確診先天性脛骨假關(guān)節(jié)。顯露骨折端，利用骨刀或者擺鋸截?cái)嗉訇P(guān)節(jié)病灶中異常硬化的骨組織直到血運(yùn)豐富的部位。然后沿髂嵴的體表部位做弧形切口，逐層分離顯露髂嵴的皮質(zhì)骨，利用尖刀劈裂髂嵴的皮質(zhì)骨，將內(nèi)側(cè)皮質(zhì)骨向外側(cè)翻轉(zhuǎn)，顯露深層松質(zhì)骨，用骨刀和刮匙取適量的松質(zhì)骨。將松質(zhì)骨植入假關(guān)節(jié)骨質(zhì)缺損部位。隨后從脛骨近端不累及近端生長(zhǎng)板的位置置入髓內(nèi)釘，穿過假關(guān)節(jié)位置到脛骨遠(yuǎn)端干骺端，確保髓內(nèi)釘尾端不累及遠(yuǎn)端生長(zhǎng)板，將近端的針尾留在骨皮質(zhì)外。安裝Ilizarov外架，通常在假關(guān)節(jié)近端和遠(yuǎn)端分別安裝2個(gè)環(huán)，每個(gè)環(huán)以脛骨為中心，用1枚半釘和2枚交叉克氏針固定，避免損傷重要的血管和神經(jīng)。

1.3 術(shù)后處理利用Ilizarov外架對(duì)病灶進(jìn)行加壓以促進(jìn)骨愈合；如患者同時(shí)合并雙下肢不等長(zhǎng)，一期處理脛骨假關(guān)節(jié)術(shù)后骨愈合問題，待骨愈合后，二期再利用Ilizarov技術(shù)在病灶的近端截骨，截骨端的近端安裝一個(gè)環(huán)，以脛骨為中心，同樣以1枚半釘和2枚交叉克氏針固定環(huán)，截骨術(shù)后采用牽張成骨技術(shù)延長(zhǎng)肢體，通常在術(shù)后7 d以0.75 mm/d或1 mm/d的速度進(jìn)行骨延長(zhǎng)。囑家屬每天用碘伏消毒針道。術(shù)后理療并配合主動(dòng)和被動(dòng)膝、踝關(guān)節(jié)屈伸鍛煉預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。假關(guān)節(jié)處皮質(zhì)骨痂形成后4周或待下肢不等長(zhǎng)糾正4周后，拆除Ilizarov外架,保留髓內(nèi)釘維持脛骨力線,短腿管型石膏維持6周，6周后可佩帶下肢支具輔助行走。骨成熟前，如果髓內(nèi)釘太短需及時(shí)更換。拆除外架后3個(gè)月內(nèi)每2周門診隨訪1次，3個(gè)月后每1個(gè)月門診隨訪1次。

2 結(jié)果

患者均獲得隨訪，時(shí)間9～40(17.90±9.25)個(gè)月。術(shù)后發(fā)生脛骨力線異常3例，待骨折完全愈合后糾正力線；針道感染1例，經(jīng)切口換藥及頭孢曲松抗感染治療，后期切口順利愈合。8例一期骨愈合，其中1例一期骨愈合后發(fā)生再骨折，行Ilizarov外架加壓再骨折端后骨愈合；2例未一期骨愈合，行二期手術(shù)翻修后均骨愈合。AOFAS踝-后足評(píng)分術(shù)前69～92(77.30±10.31)分，末次隨訪65～92(79.30±6.91)分，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。末次隨訪時(shí)，雙下肢長(zhǎng)度差由術(shù)前0.8～6.0(3.51±1.23)cm減小至0.4～2.3(1.23±0.72)cm，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；患者均能無痛行走，無重要神經(jīng)血管損傷、骨筋膜室綜合征等并發(fā)癥發(fā)生。

典型病例見圖1～3。

圖1 患兒，女，3歲，左側(cè)先天性脛骨假關(guān)節(jié)，Paley分型4b型，神經(jīng)纖維瘤病，采用Ilizarov技術(shù)聯(lián)合髓內(nèi)釘固定治療 A.術(shù)前X線片，顯示左側(cè)先天性脛骨假關(guān)節(jié)；B.術(shù)后X線片，顯示左側(cè)脛骨假關(guān)節(jié)病灶徹底清除并脛骨近端截骨，Ilizarov外架聯(lián)合髓內(nèi)釘固定；C.術(shù)后15個(gè)月X線片，顯示左脛骨假關(guān)節(jié)處完全骨愈合，左下肢力線異常及雙下肢不等長(zhǎng)癥狀得到有效糾正 圖2 患兒，女，4歲，右側(cè)先天性脛骨假關(guān)節(jié)，Paley分型3型，神經(jīng)纖維瘤病，采用Ilizarov技術(shù)聯(lián)合髓內(nèi)釘固定治療 A.術(shù)前X線片，顯示右側(cè)先天性脛骨假關(guān)節(jié);B.術(shù)后X線片，顯示右脛骨假關(guān)節(jié)病灶徹底切除，Ilizarov外架聯(lián)合髓內(nèi)釘固定；C.術(shù)后14個(gè)月X線片，顯示右脛骨假關(guān)節(jié)處前側(cè)皮質(zhì)已經(jīng)骨愈合，后側(cè)已有部分骨痂生成，右下肢矢狀面力線異常得到有效糾正 圖3 患兒，女，4歲，右側(cè)先天性脛骨假關(guān)節(jié)，Paley分型1型，神經(jīng)纖維瘤病，采用Ilizarov技術(shù)聯(lián)合髓內(nèi)釘固定治療 A.術(shù)前X線片，顯示右側(cè)先天性脛骨假關(guān)節(jié)；B.術(shù)后X線片，顯示右脛骨假關(guān)節(jié)病灶徹底切除，Ilizarov外架聯(lián)合髓內(nèi)釘固定；C.術(shù)后9個(gè)月X線片，顯示假關(guān)節(jié)處已有部分骨痂形成，雙下肢不等長(zhǎng)得到糾正；D.術(shù)后10個(gè)月X線片，顯示右脛骨假關(guān)節(jié)處后側(cè)皮質(zhì)已經(jīng)有大量骨痂生成，前側(cè)已有部分骨痂生成，右下肢矢狀面力線異常得到有效糾正

3 討論

3.1 先天性脛骨假關(guān)節(jié)的治療方法① 傳統(tǒng)的從跟骨進(jìn)釘經(jīng)踝關(guān)節(jié)逆行置入髓內(nèi)釘固定治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)一直存在很大爭(zhēng)議。Shah et al(2011年)研究發(fā)現(xiàn)，11例先天性脛骨假關(guān)節(jié)患者利用此方法治療后，有5例共發(fā)生了6次術(shù)后脛骨假關(guān)節(jié)處再骨折。Dobb et al(2005年)利用Williams棒逆向經(jīng)踝固定治療21例先天性脛骨假關(guān)節(jié)患者，其中12例發(fā)生了假關(guān)節(jié)處術(shù)后再骨折。此外，髓內(nèi)釘經(jīng)踝關(guān)節(jié)逆行置入固定脛骨假關(guān)節(jié)還有可能導(dǎo)致術(shù)后踝關(guān)節(jié)屈伸功能受限甚至踝關(guān)節(jié)僵硬的風(fēng)險(xiǎn)。本研究對(duì)脛骨近端順向置入髓內(nèi)釘且不累及脛骨遠(yuǎn)端生長(zhǎng)板的技術(shù)進(jìn)行改進(jìn)，結(jié)果顯示術(shù)后踝關(guān)節(jié)屈伸功能未受影響。② Ilizarov技術(shù)不僅可以促進(jìn)術(shù)后脛骨假關(guān)節(jié)愈合，還能夠糾正雙下肢不等長(zhǎng)、脛骨成角畸形等，已越來越多的用于治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)。Seo et al[5]利用Ilizarov技術(shù)治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)后發(fā)現(xiàn)，踝關(guān)節(jié)在矢狀面的活動(dòng)功能在術(shù)后可以很好地被保留，但術(shù)后會(huì)發(fā)生再骨折。Laufer et al[6]研究發(fā)現(xiàn)，利用Ilizarov技術(shù)在病灶外的脛骨做延長(zhǎng)以糾正先天性脛骨假關(guān)節(jié)患者的下肢不等長(zhǎng)問題，15例患者中4例后期發(fā)生再骨折。

3.2 Iliazrov技術(shù)聯(lián)合髓內(nèi)釘治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)Agashe et al[7]利用Ilizarov技術(shù)聯(lián)合髓內(nèi)釘治療了15例先天性脛骨假關(guān)節(jié)患者，其中14例脛骨假關(guān)節(jié)處順利骨愈合，1例術(shù)后發(fā)生假關(guān)節(jié)處骨不愈合，1例骨折一期愈合后發(fā)生再骨折。再骨折的發(fā)生與術(shù)后脛骨力線異常密切相關(guān)。還有研究[8]發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致術(shù)后再骨折發(fā)生的主要風(fēng)險(xiǎn)因素為較小的假關(guān)節(jié)愈合處橫截面積及伴有腓骨假關(guān)節(jié)。本研究采用Ilizarov外架聯(lián)合髓內(nèi)釘治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)，術(shù)前2周靜脈滴注唑來膦酸(0.02 mg/kg)以減少骨吸收，術(shù)中取髂骨松質(zhì)骨填充假關(guān)節(jié)處以增加骨形成，促進(jìn)了術(shù)后假關(guān)節(jié)處順利骨愈合，并且能有效維持術(shù)后脛骨力線。本研究結(jié)果顯示，術(shù)后1例一期骨折愈合后發(fā)生了再骨折，行Ilizarov外架加壓再骨折端后骨愈合；2例未能一期骨愈合，行二期翻修手術(shù)后均骨愈合。針對(duì)術(shù)后殘留雙下肢不等長(zhǎng)的問題，我們的處理原則是優(yōu)先處理脛骨假關(guān)節(jié)術(shù)后骨愈合問題，待成功骨愈合后，二期再利用Ilizarov技術(shù)行骨搬運(yùn)延長(zhǎng)肢體。本研究結(jié)果顯示，末次隨訪時(shí)雙下肢長(zhǎng)度差較術(shù)前有顯著改善。

綜上所述，Ilizarov技術(shù)聯(lián)合髓內(nèi)釘固定治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)能有效促進(jìn)假關(guān)節(jié)處骨愈合，顯著改善雙下肢不等長(zhǎng)，保留踝關(guān)節(jié)活動(dòng)度，并能預(yù)防術(shù)后脛骨力線異常等并發(fā)癥。本研究局限性：術(shù)后隨訪時(shí)間相對(duì)較短；髓內(nèi)釘?shù)倪x擇不統(tǒng)一，7例選擇了彈性髓內(nèi)釘固定，3例選擇可延長(zhǎng)髓內(nèi)釘。