張明偉 王啟萍

【摘要】可逆性后部腦病綜合征是一種可逆性、皮層下、血管源性、腦水腫疾病，主要表現(xiàn)為癲癇、腦病、頭痛以及視力障礙等，其影像學(xué)表現(xiàn)不典型，多在成人發(fā)病，兒童較少見，故此病在兒科容易誤診。此文分析1例兒科急性腎小球腎炎合并可逆性后部腦病綜合征的診治經(jīng)過，其診斷的關(guān)鍵在于特征性的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，本病預(yù)后良好，大多可完全康復(fù)而不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，臨床醫(yī)師需提高對其的熟悉程度，及時(shí)診斷及正確治療。

【關(guān)鍵詞】腦病;腎炎;臨床;影像

患兒，男，13歲，因“浮腫、發(fā)熱、咳嗽5天，抽搐7次”入院。入院前5天患兒無明顯誘因開始出現(xiàn)浮腫，初起為顏面部浮腫，后逐漸延及雙下肢，伴發(fā)熱，具體體溫不詳，伴陣發(fā)性咳嗽，喉間痰響，無咳痰，無胸痛、胸悶、吼喘、呼吸困難，無頭暈、頭痛，無皮疹，無嘔吐、腹痛、腹瀉、便血及雙下肢腫痛，無尿頻、尿急、尿痛、少尿及肉眼血尿，不明原因抽搐7次，抽搐表現(xiàn)為呼之不應(yīng)，雙眼凝視，面色發(fā)紺，牙關(guān)緊閉，四肢強(qiáng)直抽動，無大小便失禁，持續(xù)時(shí)間約2-3分鐘自行緩解，抽搐結(jié)束患兒清醒，當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診查心電圖：顯著竇性心動過速，胸部CT：肺水腫并雙肺多發(fā)感染，雙側(cè)胸腔少量積液，脾周圍似見液體樣密度影，頭顱CT：大枕大池，當(dāng)?shù)赜桀^孢呋辛抗感染等治療無好轉(zhuǎn)，后轉(zhuǎn)我院。起病以來患兒精神食欲差，小便黃色，量可，達(dá)標(biāo)無異常，體重?zé)o明顯減輕。

入院查體：T37.5℃，P103次/分，R32次/分，BP148/100mmHg，淺昏迷狀，精神極差，雙側(cè)瞳孔對光反射遲鈍，顏面浮腫，面色蒼白，未見吸氣性三凹征，咽部充血++，扁桃體無腫大，未見分泌物，雙肺呼吸音粗，可聞及大量濕羅音及哮鳴音，心音有力，律齊，未聞及病理性雜音，腹部平軟，無肌緊張，肝脾肋下未捫及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，臀部及雙下肢可見陳舊性皮疹，基本結(jié)痂，雙下肢非凹陷性水腫，神經(jīng)系統(tǒng)陰性。

入院查血沉正常，血常規(guī)：白細(xì)胞18.3*10^9/L，中性粒百分比94.8%，淋巴百分比4.4%，血紅蛋白122g/L，血小板207*10^9/L，肺炎支原體抗體陰性，CRP9.41mg/L，入院第2天查頭顱MRI：雙側(cè)楔前葉、雙側(cè)額葉腦回稍腫脹，較長T1、較長T2、水抑制高信號，彌散中等高信號，腦干、小腦未見確切異常信號，腦室、腦池?zé)o擴(kuò)張，中線結(jié)構(gòu)居中，影像診斷：雙側(cè)楔前葉、雙側(cè)額葉腦水腫。腦電圖：界限性異常。腦脊液常規(guī)、生化、培養(yǎng)及涂片查細(xì)菌、隱球菌、抗酸桿菌均無異常?；純涸\斷：急性腎小球腎炎、可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。

入院后予阿莫西林克拉維酸鉀抗感染;積極控制血壓：氫氯噻嗪、安體舒通、呋塞米利尿，纈沙坦、苯磺酸氨氯地平口服及硝苯地平舌下含服降血壓;腎炎康復(fù)片、百令膠囊保腎。住院第10天復(fù)查尿沉渣：隱血3+，蛋白陰性，紅細(xì)胞315.2/ul，第11天復(fù)查腎功：尿酸458.6umol/L，肝功能、電解質(zhì)無異常，免疫球蛋白：IgA2.79g/L，補(bǔ)體：C30.39g/L，C40.16g/L，第12天復(fù)查胸部CT：心肺CT平掃未見異常，頭顱MRI：顱腦MR平掃未見確切異常。

圖 1患兒頭顱磁共振檢查結(jié)果? 治療前雙側(cè)頂葉T2序列異常片樣高信號（圖A），水抑制高信號（圖B），彌散加權(quán)受限（圖C）;治療后病灶異常信號影完全消失（圖D、E、F）。

討論

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一種可逆性、皮層下、血管源性、腦水腫疾病，伴有各種急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括癲癇、腦病、頭痛以及視力障礙等，并可能在腎衰、血壓波動、細(xì)胞毒性藥物、自身免疫性疾病以及子癇或先兆子癇等疾病情況下發(fā)生。大部分患者經(jīng)及時(shí)治療可恢復(fù)正常，此病多在成人發(fā)病，兒童有部分報(bào)道。

本病影像學(xué)改變的特點(diǎn)為皮質(zhì)下腦水腫，以雙側(cè)頂、枕葉最為多見，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對稱，但也可不對稱，占位效應(yīng)輕;MRI顯示T1等或低信號、T2高信號，彌散加權(quán)成像（DWI）顯示等或低信號，且T2異常信號區(qū)域主要為血管源性水腫而非細(xì)胞毒性水腫。

PRES診斷要素包括：1）基礎(chǔ)疾病的誘因;2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征;3）特征性影像學(xué)改變;4）排除其他可能白質(zhì)病變;5）可逆的良性病程。

PRES早期診斷是治療的要害，本病早期為可逆的血管源性腦水腫病理過程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)一步損害而不可逆的變性壞死。治療措施主要包括：1）積極控制高血壓：強(qiáng)調(diào)在數(shù)小時(shí)內(nèi)將血壓將至正常水平以內(nèi)，這一點(diǎn)與腦梗死早期需要維持一定水平血壓以保證腦的灌注壓有所不同，降壓藥物的選擇目前沒有太多的臨床證據(jù)，各種文獻(xiàn)報(bào)道中一般多采用鈣通道阻滯劑（CCB）、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）以及中樞降壓藥，較少報(bào)道采用β受體阻滯劑;2）加強(qiáng)對癥治療：如控制癲癇的頻繁發(fā)作，但抗癲癇藥物在顱內(nèi)影像學(xué)恢復(fù)正常后應(yīng)在短期內(nèi)較快的減量至停藥，同時(shí)適當(dāng)使用脫水劑治療一方面以減輕血管源性腦水腫，一方面有利于解除癲癇發(fā)作后存在的細(xì)胞毒性的腦水腫;3）原發(fā)病的治療：原有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病應(yīng)針對性積極治療，使用細(xì)胞毒性藥物的患者應(yīng)停用或根據(jù)情況減量，待病情緩解后可以繼續(xù)使用。

通過對本病例的分析，提示臨床上腎臟疾病患者合并頭痛、意識模糊、抽搐或視力下降等腦病表現(xiàn)，應(yīng)立即完善顱腦MRI檢查，明確有無PRES。本病是一種預(yù)后良好的疾病，多數(shù)病人可以完全康復(fù)而不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，但由于患者往往同時(shí)具有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，早期正確的診斷和鑒別診斷有一定難度，必須提高對本病的熟悉程度，通過詳細(xì)的病史、體格檢查和顱腦影像學(xué)的綜合分析才能得出正確的結(jié)論，有條件的患者還應(yīng)在4周左右復(fù)查頭顱MRI。重癥病例如果處理不及時(shí)或不恰當(dāng)，也可遺留持續(xù)性損害或?qū)е滤劳觥?/p>

參考文獻(xiàn)

[1]宋捷， 趙重波， 盧家紅. 可逆性后部腦病綜合征的研究現(xiàn)狀與進(jìn)展[J]. 中國臨床神經(jīng)科學(xué)， 2014， 22（4）： 433-437.

[2]穆青，劉戈力;兒童可逆性后部腦病綜合征的研究現(xiàn)狀與進(jìn)展;《醫(yī)學(xué)綜述》;2015年06期.

[3]丁娟娟，王旭，欒江威.中國當(dāng)代兒科雜志，2014年11期。