李穎，高華

(西南交通大學(xué)附屬醫(yī)院·成都市第三人民醫(yī)院，1.康復(fù)醫(yī)學(xué)科；2.血液科，四川 成都 610000)

A型血友病是一種遺傳性出血性疾病，目前尚無(wú)有效的根治方式，只能靠治療和護(hù)理維持生命。臨床常以凝血因子替代治療作為主要治療手段[1]，患兒大多由其家屬自行在家為其注射凝血因子。另外，血友病康復(fù)護(hù)理治療是一個(gè)漫長(zhǎng)甚至可能持續(xù)終生的過(guò)程，由于疾病、經(jīng)濟(jì)等原因，更多的康復(fù)護(hù)理需要在醫(yī)院外完成。病人如何在回歸家庭后繼續(xù)系統(tǒng)康復(fù)護(hù)理，鞏固前期治療效果，成為醫(yī)患雙方亟須解決的問(wèn)題。因此為其開(kāi)展家庭治療與護(hù)理行為干預(yù)模式對(duì)血友病患兒康復(fù)至關(guān)重要[2]。本研究擬探討家庭治療和護(hù)理行為干預(yù)模式在血友病中的臨床價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2019年10月至2021年6月成都市第三人民醫(yī)院收治的60例A型血友病患兒作為研究對(duì)象，按護(hù)理方式不同分為觀察組和對(duì)照組，每組各30例。所有患兒均為男性A型血友病，且均知曉研究?jī)?nèi)容并簽署知情同意書。本研究已通過(guò)醫(yī)院倫理委員會(huì)同意(成都第三人民醫(yī)院倫理編號(hào)：2022-S-2)。觀察組中，年齡5～11歲，平均(8.07±2.05)歲；對(duì)照組中，年齡5～12歲，平均(8.90±2.12)歲。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)符合血友病A的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]；(2)患兒及其家屬均知曉本研究，并經(jīng)深思熟慮，自愿參與本研究；(3)家庭環(huán)境安全，至少有 1 名穩(wěn)定的親密家庭成員陪伴，可配合研究。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)B型及C型血友病患兒；(2)不愿參與研究或中途退出研究的患兒；(3)臨床資料缺失者；(4)伴有意識(shí)障礙或精神疾病不能配合研究者。兩組患兒一般資料比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見(jiàn)表1。

表1 兩組患兒一般資料對(duì)比

1.2 方法

對(duì)照組給予常規(guī)護(hù)理干預(yù)，醫(yī)護(hù)人員對(duì)患兒及其家屬給予常規(guī)血友病健康宣教、用藥指導(dǎo)、飲食指導(dǎo)。干預(yù)6個(gè)月。

觀察組在對(duì)照組的基礎(chǔ)上，采用家庭治療和護(hù)理行為干預(yù)模式，主要內(nèi)容包括：(1)認(rèn)真查閱兒童血友病的相關(guān)資料與護(hù)理文獻(xiàn)，且通過(guò)電郵、書信等方式咨詢國(guó)內(nèi)血友病診療中心專家，對(duì)血友病A的相關(guān)治療及護(hù)理進(jìn)展進(jìn)行了解，然后指導(dǎo)并督促患兒及其家屬掌握家庭治療及護(hù)理的基本知識(shí)及技能，1次/月。(2)根據(jù)干預(yù)前血友病A家庭治療護(hù)理行為測(cè)評(píng)結(jié)果開(kāi)展針對(duì)性的培訓(xùn)，定期組織患兒家屬及患兒進(jìn)行凝血因子注射培訓(xùn)，1次/月。(3)組織患兒及家屬參與血友病A健康知識(shí)講座等，1次/月。(4)對(duì)家庭治療護(hù)理行為進(jìn)行隨訪，及時(shí)糾正家庭護(hù)理中存在的問(wèn)題，1次/兩周。(5)與患兒建立良好的醫(yī)患關(guān)系，及時(shí)安撫患兒的悲觀、抑郁等負(fù)面情緒。(6)在患兒病情穩(wěn)定后，協(xié)助患兒適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行關(guān)節(jié)功能訓(xùn)練，通過(guò)輕微活動(dòng)逐漸促進(jìn)肢體感覺(jué)恢復(fù)，減少再次出血?？偢深A(yù)時(shí)長(zhǎng)為6個(gè)月。

1.3 觀察指標(biāo)

(1)功能獨(dú)立性評(píng)分(functional independence score，F(xiàn)ISH)[4]：評(píng)估血友病患兒日?；顒?dòng)能力的特異性量表，主要包括以下3個(gè)方面：自我照顧功能(5項(xiàng)，5～35分)、轉(zhuǎn)移功能(3項(xiàng)，3～21分)、移行功能(2項(xiàng)，2～14分)和括約肌控制(2項(xiàng)，2～14分)，采用7分級(jí)，共計(jì)12項(xiàng)，總分12～84分，分值越高，患兒日常獨(dú)立活動(dòng)能力越強(qiáng)。(2)關(guān)節(jié)健康評(píng)估(hemophilia joint health score，HJHS)[5]：評(píng)估病人的膝、肘和踝關(guān)節(jié)以提示關(guān)節(jié)出血或關(guān)節(jié)病變，評(píng)分越低，說(shuō)明關(guān)節(jié)健康狀況越好。(3)負(fù)性情緒：采用漢密爾頓抑郁量表(Hamilton depression scale，HAMD)[6]評(píng)估患兒心理情緒，分值越高，表明抑郁程度越嚴(yán)重。(4)并發(fā)癥：記錄兩組患兒在護(hù)理干預(yù)過(guò)程中出血并發(fā)癥發(fā)生情況。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

2 結(jié)果

2.1 兩組FISH對(duì)比

干預(yù)前，兩組患兒FISH差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；干預(yù)后，兩組HJHS均上升(P<0.05)，且觀察組FISH優(yōu)于對(duì)照組(P<0.05)。見(jiàn)表2。

表2 兩組FISH對(duì)比

2.2 兩組HJHS評(píng)分對(duì)比

干預(yù)前，兩組患者HJHS評(píng)分差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；干預(yù)后，兩組HJHS評(píng)分均下降，且觀察組HJHS評(píng)分優(yōu)于對(duì)照組，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見(jiàn)表3。

表3 兩組HJHS評(píng)分對(duì)比

2.3 兩組HAMD評(píng)分對(duì)比

干預(yù)前，兩組HAMD評(píng)分，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；干預(yù)后，兩組HAMD評(píng)分均下降，且觀察組低于對(duì)照組，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見(jiàn)表4。

表4 兩組HAMD評(píng)分對(duì)比分)

2.4 兩組出血并發(fā)癥對(duì)比

觀察組出血并發(fā)癥發(fā)生率低于對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見(jiàn)表5。

表5 兩組出血并發(fā)癥對(duì)比[n(%)]

3 討論

血友病是一組由于凝血因子VIII生成缺陷導(dǎo)致的先天性出血性疾病，主要包含血友病A、血友病B、血友病C三種類型，其中血友病A型最為常見(jiàn)，約占據(jù)全部血友病的85%左右[7]。該病的臨床表現(xiàn)以不同程度的出血為主，關(guān)節(jié)出血是最具特征性的表現(xiàn)，最終導(dǎo)致永久性關(guān)節(jié)破壞、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、變形、出現(xiàn)殘疾。重型血友病A患者常自發(fā)出現(xiàn)致命性的出血，嚴(yán)重威脅健康及生命安全[8-9]。由于該病為遺傳性疾病，現(xiàn)階段臨床上尚無(wú)根治的有效方式，僅用凝血因子替代治療以延長(zhǎng)生存期[10]。

隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷發(fā)展，家庭治療逐漸成為血友病患兒早期治療的首選方式以提供更便捷、及時(shí)的臨床干預(yù)[11]。家庭治療不僅節(jié)約治療費(fèi)用、減輕家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，還可減輕醫(yī)療系統(tǒng)的壓力，提高血友病患兒及家庭的生活質(zhì)量。而有效的護(hù)理干預(yù)對(duì)血友病患兒家庭治療效果及行為至關(guān)重要。本研究以綜合護(hù)理方式對(duì)A型血友病患兒及其家庭進(jìn)行家庭治療及行為干預(yù)，結(jié)果顯示兩組干預(yù)后FISH均高于干預(yù)前，HJHS評(píng)分低于干預(yù)前，且觀察組優(yōu)于對(duì)照組，提示家庭治療和護(hù)理行為干預(yù)模式護(hù)理可提高A型血友病患兒生活自理能力和關(guān)節(jié)肌肉功能，與既往研究[12-13]結(jié)果基本一致。究其原因可能是：在家庭治療和護(hù)理行為干預(yù)模式護(hù)理下，患兒肌肉強(qiáng)度提高，關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和舒適度增強(qiáng)，同時(shí)免去了往返醫(yī)院的奔波勞碌，更易于繼續(xù)或恢復(fù)日?；顒?dòng)。本研究中，兩組干預(yù)后HAMD評(píng)分均低于干預(yù)前，且觀察組低于對(duì)照組，表明家庭治療和護(hù)理行為干預(yù)模式護(hù)理可顯著緩解A型血友病患兒負(fù)性情緒，與Ribeiro等[12]研究類似。此外，本研究還指出觀察組出血并發(fā)癥發(fā)生率顯著低于對(duì)照組，與既往研究[14]結(jié)果一致，提示采用家庭治療和護(hù)理行為干預(yù)模式護(hù)理可減少出血并發(fā)癥發(fā)生，這可能是由于家庭治療和護(hù)理行為干預(yù)模式護(hù)理通過(guò)家庭康復(fù)計(jì)劃使患兒及其家屬和醫(yī)院聯(lián)系起來(lái)，形成了良好的家庭和社會(huì)支持系統(tǒng)。但是，本研究局限性在于樣本量較小，研究結(jié)果仍需進(jìn)行多中心、大樣本、隨機(jī)、對(duì)照試驗(yàn)設(shè)計(jì)以進(jìn)一步論證。

綜上，家庭治療和護(hù)理行為干預(yù)模式護(hù)理可提高A型血友病患兒的生活自理能力和關(guān)節(jié)肌肉功能，緩解負(fù)性情緒，減少出血并發(fā)癥發(fā)生，臨床應(yīng)用價(jià)值較高。